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1、扩张性心肌病疾病查房,1,病例一般情况,患者杜夏仙，女性，69岁，因反复胸闷气促10余年，再发10天于6.30以扩张性心肌病，心律失常（房颤，室早），心力衰竭（级）收住。,患者主诉乏力，无胸闷胸痛，无心悸气促，无恶心呕吐，无腹胀腹痛。,2,检验检查异常结果：,血钠132.7mmol/L,pro-B钠尿钛1138pg/ml 心超，左心增大，左室收缩功能降低，二尖瓣轻中度返流，主动脉瓣肺动脉瓣轻度返流，主动脉硬化。LVDd68mm,EF63%. 动态心电图：异位心律，房颤，伴差异传导，成对室早，短串性室性心动过速。 胸片，双肺增殖灶。 颈动脉椎动脉硬化,3,病患治疗,螺内脂片20mg,qd 泰嘉5
2、0mg,qd 速尿片20mg.qd 卡托普利片6.25mg.qd 地高辛片0.125mg.qd 美托洛尔片11.875mg.qd NS250mg+盐酸川芎嗪120mg.，ivgtt,qd,4,扩张型心肌病-DCM,起病缓慢，任何年龄均可发病，以3050 岁多见,原发性心肌疾病导致一侧或双侧心脏扩大 以收缩功能减退的原因不明的心肌病,心脏扩大 心力衰竭 心律失常 栓塞,基本特征,5,病因：,感染短暂的原发性心肌损伤(如接触毒性物质)心肌炎某些因素(如酒精)许多损伤累及心脏的纤维支架系统,特发性 家族性 遗传性 病毒性,6,扩张性心肌病病程,1心衰前期,2心衰期,3难治性心衰期,X线心脏轻度扩大，
3、心电图非特异性改变， 超声心动图左室舒张末期内径为56.5cm，EF40%50%,极度疲劳、乏力、气促、心悸，舒张早期奔马律 超声心动图测量左室舒张末期内径为6.57.5cm，EF20%40%,肝肿大，水肿，腹水。反复心衰，合并有各种心律失常。部分患者血栓栓塞或猝死。心脏扩大、奔马律、肺和体循环淤血,7,DCM-病理,室壁变薄 全心扩大 纤维瘢痕 附壁血栓 瓣膜及冠状动脉正常,8,心肌病分型：,扩张型心肌病 肥厚型心肌病 限制型心肌病、 置心律失常性右室心肌病 未分类的心肌病 特异性心肌病,9,临床表现,进行性乏力或进行性劳动耐力下降、劳力性呼吸困难、端坐呼吸以及阵发性夜间呼吸困难等左心衰的表
4、现，病变晚期可同时出现右心衰的症状：如肝脏大、上腹部不适以及周围性水肿各种快速或缓慢型心律失常心、脑、肾或肺栓塞其发生可能与肺动脉高压、心包受累、微血管性心肌缺血以及其他不明因素有关。,充血性心力衰竭,心律失常,栓塞,胸痛,10,心电图第一度房室传导阻滞 非特异性ST-T异常Q波 室性早博 心房肥大 左束支后分支阻滞,临床表现,核素显像异常,心脏彩超左心室扩大，室壁运动减弱，二尖瓣三瓣在收缩时关闭不全致返流。左室容积增大，左室射血分数下降。,11,一大二小三薄四弱,心室腔明显扩大,二尖瓣开放幅小.与扩大的心室腔相对较小,超声心动图特点,室间隔与左室后壁运动减弱,室间隔及左室后壁多变薄,12,诊
5、断 缺乏特异性 心脏扩大、心力衰竭、心律失常，结合超声心动图证实心腔扩大与心脏弥漫性运动减弱即应考虑本病的可能 除外各种病因明确的器质性心脏病,13,1995年中华心血管病学会诊断参考标准,心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可发生栓塞和猝死等并发症。心脏扩大 X线检查心胸比0.5，超声心动图示全心扩大，尤以左心室扩大为显，左室舒张期末内径2.7cm/m2，心脏可呈球型。3.心室收缩功能减低 超声心动图检测室壁运动弥漫性减弱，射血分数小于正常值。,14,嗜酸性粒细胞增多 白细胞增多窦速 低电压 心房或心室肥大 T波低平或倒置, 房颤心内膜增厚和心内膜下心肌纤维化心
6、内膜增厚心室腔缩小，心尖部钝角化舒张期心室压力曲线早期下陷晚期高原波形,实验室检查心电图心肌活检左室造影心导管,15,（一）风湿性心脏病（二）心包积液 （三）高血压性心脏病（四）缺血性心肌病（五）先天性心脏病（六）继发性心肌病,鉴别诊断,16,治疗 （一）一般治疗： 1.早期诊断，积极寻找并治疗病因。 2.营养缺乏者予以纠正。 3.与长期饮酒有关，需戒酒。 4.与细菌感染有关，应使用抗生素控制及消除感染。 5.产后心肌病应劝其避孕或绝育。 6.限制活动，适当休息。 7.对有心力衰竭或活动性心肌炎患者，则应卧床休息 8 避免劳累、呼吸道感染，预防心衰,17,1.按心衰抗心律失常抗凝治疗 2.能量
7、合剂，中药，足量维生素C3.有感染者，有效抗生素控制感染。肾上腺皮质激素 4.受体阻滞剂5.双心腔起搏治疗6.阻断自身免疫反应7.心脏移植 全人工心脏 心肌成形术 左心室减容术,药物治疗,18,受体阻滞剂，提高心搏及射血分数。卡维地洛改善左室收缩功能，改善存活率。从小剂量开始至最大耐受量，一般不作为第一线药，在强心利尿基础上应用。注意心率心律变化，如有窦性心动过缓，AVB应禁用。不可突然停药，应逐渐减量。 钙通道阻滞剂，地尔硫卓，心功能改善明显，改善心胸比与LVEDd减小,LVEF增加。安全有效。早期干预。服药时可与食物一起服用，服药期间禁酒。 抗凝剂，使心肌纤维化及收缩功能下降。合并房颤，久
8、卧不动或利尿剂者易发生。无禁忌症。华法林应用 每日或隔日查PT INR2-2.5,饮食中免维生素K丰富的食物如绿色蔬菜。避免剧烈运动，避免受伤。如有牙龈出血，鼻子，小便出血及时报告。,19,DCM治疗,常规强心剂、利尿剂、ACEI等药物治疗外， 第三代钙离子拮抗剂阿罗地平 第三代受体阻滞剂如卡维地洛 甲状腺素和生长激素的疗效有争议， 双腔心脏起搏器用于DCM疗效有争议， ACEI能用于伴顽固性阵发性室性心动过速、心室颤动的DCM患者。 射频消融能用于伴慢性心房扑动的DCM患者,20,21,护理问题,活动无耐力，与心排血量减少有关 气体交换受损，与肺部感染有关 知识缺乏， 有受伤的危险，与心律失
9、常引起的晕厥有关 潜在并发症，心律失常，猝死 有皮肤完整性受损的危险，与电极片的使用及电除颤有关 营养失调低于机体需要量，与长期食欲下降有关 潜在并发症，洋地黄中毒,22,动脉栓塞5“P”征,（1）疼痛 由于组织的缺血缺氧引起的剧烈疼痛。 （2）苍白 并有皮肤厥冷。 （3）麻木 患肢远端呈长袜型感觉丧失区。 （4）运动障碍 肌力减弱，甚至麻痹。 （5）动脉搏动减弱或消失,23,动脉栓塞的观察与护理,早期间歇性跛行，远侧动脉搏动减弱或消失。 肢体慢性缺血皮肤萎缩变薄发亮、骨质疏松、肌萎缩、毛发脱落、趾甲增厚变形。后期静息痛，皮温减低、发绀，肢体远端坏疽和溃疡。 急性动脉栓塞无侧支循环者，表现为疼
10、痛、苍白、厥冷、麻木、运动障碍和动脉搏动减弱和消失。 疼痛，最早症状，渐向远处伸延。约20%最先出现麻木。 皮色和皮温改变，皮肤呈腊样苍白。小岛状紫斑。浅表静脉萎瘪，毛细血管充盈缓慢，腓肠肌呈生面团样。进一步发展，肌肉可僵直，患肢皮温下降，肢体的远段最明显。腹主动脉末端栓塞者，皮温改变约在双侧大腿和臀部，髂总动脉约大腿下部，股总动脉约在大腿中部，腘动脉约在小腿下部。 动脉搏动减弱或消失，近端动脉搏动可能增强。 麻木、运动障碍，患肢远端呈长袜型感染丧失区，近端有感觉减退区，再近端可有感觉过敏区，患肢还可有针刺样感觉，肌力减弱，甚至麻痹，出现不程度的手足下垂。,24,动脉栓塞,（1）一般治疗 患者绝对卧床，取头高脚低位，使下肢低于心脏平面同时密切观察患侧肢体皮肤颜色、皮肤温度、脉搏波动的变化情况以及生命体征。 （2）溶栓治疗 （3）抗凝治疗 （4）经皮腔内血管成形术（PTA）,25,26,预防呼吸道 感染，促进痰液排出 做好压疮护理，水肿者记录出入量 提高自护技术，学会自测脉搏，血压，遵嘱服药。 注意休息，不要绝对卧术，定时变换体位，运动肢体，预防栓塞。,27,谢谢，谢谢哦！,28,
