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1、急性白血病,2-10血液科,1,内容,血液科介绍急性白血病血液输注,2,血液科简介,浙江省重点学科,六个病区,特色：造血干细胞移植,3,4,证严上人-慈济佛教功德会,5,6,血液科疾病,1.血管性紫癜 2.血小板疾病 （免疫性、血栓性、原发性） 3.凝血性疾病,白细胞疾病,红细胞疾病,1.缺铁贫 2.巨幼贫 3.溶血贫 4.再障 5.真性红细胞增多,出凝血疾病,1.白血病2.淋巴瘤3.浆细胞病4.骨髓增生异常综合征等,7,8,常见化疗药物中英文对照,阿糖胞苷（国产）-Arac 赛德萨（进口）-Arac 柔红霉素 -DNA 善维达（去甲氧柔红）IDA 高三尖杉酯碱 -Hom 阿克拉霉素（阿柔比星
2、Acla 阿霉素（多柔比星）-ADM 吡柔比星 -THP 法玛新（表柔比星） 环磷酰胺 -CTX 长春地辛 -VDS 长春新碱 -VCR 米托蒽醌（米西宁）-Mitox 甲胺碟呤 -MTX 依托泊苷 -VP-16 左旋门冬酰氨酶 -L-asp 地塞米松针 -Dxm 强的松片 -Pred,9,10,11,12,白血病的发病原因,13,是一类造血干细胞的克隆性恶性疾病,特点是在骨髓和其他造血组织中白血病细胞广泛而无控制地增生，并侵润、破坏全身各组织器官。,14,发病情况,恶性肿瘤死亡率：男为第6位,女为第8位,儿童和35岁以下成人中为第1位。,发病率(我国) ：2.76/10万,急性慢性(5.5:
3、1),男性发病率高于女性（1.81：1）,15,按细胞成熟度,按细胞种类,急性白血病慢性白血病,急（慢）性髓细胞性白血病 急（慢）性淋巴细胞白血病 幼淋巴细胞白血病 多毛细胞白血病 少见类型白血病,16,白血病为什么容易引起同情？,病情重，死亡率高,治疗有特殊性,外形影响不大,治疗费用高,无传染性、危害性,17,造血干细胞原始白细胞 原始红细胞 原始巨核细胞早幼白细胞中幼白细胞晚幼白细胞成熟白细胞 成熟红细胞 成熟血小板,急性,慢性,18,19,成熟细胞,幼稚细胞,原始细胞,原始细胞,幼稚细胞,成熟细胞,分类,正常值,%,0.14（0.19）,3.00（0.88）,0.05（0.09）,0.4
4、7（0.084）,22.78（7.04）,59,0.01（0.04）,27,8,20,增生极度活跃： 1：1 大于500个有核细胞 各种白血病 增生明显活跃： 1：10 200500 各种白血病 、增生性贫血 增生活跃： 1：20 20200 正常骨髓象、某些贫血增生低下： 1：50 320 造血功能底下增生重度低下： 1：200 小于3 再生障碍性贫血,骨髓有核细胞增生程度五级分类法,表2,增生程度的判断一般采用五级分类法， 即：增生极度活跃、增生明显活跃、增生活跃、增生低下、增生极度低下。,21,诊断检查,骨髓血,原始细胞占全部 有核细胞的20%以上,四大临床表现,血常规异常结果 并出现原
5、始细胞,急性白血病,22,临床表现,正常造血衰竭,白血病浸润,肿瘤代谢,1.贫 血 2.感 染 3.出 血,1.骨关节疼痛：胸骨压痛 2.肝脾淋巴结肿大 3.牙龈肿痛 4.皮肤侵润 5.脑膜白血病 6.生殖系统症状,1.高尿酸血症 2.高尿酸肾病,23,发热,贫血貌,皮下出血,24,,颈部淋巴结（急白）,25,,胸骨压痛,26,27,白血病与其他实体肿瘤的区别,28,白血病与一般炎症的区别,29,白血病称幼稚细胞，正常组织有，是量的变化，肿瘤细胞可以量化,实体瘤是异常细胞，正常组织无，是质的改变. 肿瘤细胞不能量化.,30,治疗,31,抗感染治疗,纠正贫血,纠正出血,纠正高尿酸血症等,32,3
6、3,异基因造血干细胞移植（亲源和非亲源）,自体造血干细胞移植,半相合造血干细胞移植,34,护理,血细胞正常值 白细胞4000-10000/ul 红细胞12-16g/dl（男）11-15g/dl（女） 血小板10-30万/ul,35,病程分期,36,化疗期护理要点,37,胃肠道反应,止吐剂:欧贝、枢丹、康泉、胃复安等,饮食调理，避免饱餐,严重时暂禁食,心理护理,使用缓泻通便剂如麻仁丸、果导、杜密克等,38,39,少吃,多吃,加餐时间： 每隔34小时吃一次 每次少吃一点,40,化疗药物,嗜铬细胞,5-羟色氨,精神恐惧 焦虑,5-羟色氨 水平变化,恶心、呕吐,为什么会发生恶心、呕吐？,41,高尿酸血
7、症及尿酸性肾病,低嘌呤饮食,补充液体，尿量大于100ml/h,碱化尿液，在,口服别嘌呤醇，抑制尿酸盐生成,42,静脉炎的防护,合理使用静脉,冷敷 局封 活血化淤药外敷,一针入院（PICC）,防止药液外漏,43,化疗药物渗出,44,PICC,45,其他,心脏毒性反应的药物如阿霉素、柔红霉素、Hom等使用时观察心律变化，注意滴速和计量,用激素者控制血糖、血压、电介质平衡,出血性膀胱炎的预防： 多饮水 勤排尿 碱化尿液 美斯那中和,46,化疗后低谷期护理要点,47,感染预防,空气环境紫外线消毒、人员控制、带口罩、环境卫生、保护性隔离,病人口腔（溃疡）、肛周、皮肤、五官护理,饮食注意卫生，忌不洁食物，
8、加强营养支持,病情观察及时发现感染灶 监测血象 致病菌 培养 药物使用,48,层流帐,层流病房,49,出血的防治,血小板低于20000/ul卧床休息,情绪稳定 大便通畅 勿过度使用腹压,防止外伤剔牙、挖鼻、刮胡刀、碰撞,局部出血处理明胶海绵、肾上腺素棉球、填塞,止血剂、血小板输注,病情观察防止颅内出血,50,贫血护理,休息,吸氧,营养输血,预防跌倒,51,把一件简单的事，千万次地做对了， 就是不简单！,52,输血注意事项,3,8,53,红细胞输注,浓缩红细胞,洗涤红细胞,移去大部分血浆的血液，红细胞比容7080。4 0C 20C保存，保存期根据保存液不同大约2135天,移去大部分其他血细胞及血
9、浆的红细胞制剂。 用0.9%NS洗涤36次，尽可能在6h内输完,54,红细胞输注速度,一般患者400毫升在3h内输完，速度不宜太快； 心血管病及儿童不宜超过1ml/kg/h.开始的1020min应严密观察生命体征。常温1U红细胞最长不得超过4h。,血液出库后 必须4小时内输完！,55,粒细胞输注,适应症,治疗粒细胞缺乏征而致败血症或威胁生命的严重感染时,保 存,室温220C20C，不振荡的方法保存粒细胞浓缩物,速度,疗效评价,最好在46h内输完，最长不超过8h。连续输46d,或感染消失、骨髓功能恢复。,主要看感染是否控制，体温下降，不要求观察粒细胞绝对数是否增加。因为粒细胞输注后很快离开血循环
10、在肺部积聚，以后重新分布于肝、脾。感染时移动到炎症部位,严格掌握适应症！ 控制输注速度！ 观察不良反应。！,56,白细胞输注的相关副反应,血小板输注无效 巨细胞病毒感染 输血相关性移植物抗宿主病（TAGVHD） 急性肺损伤 非溶血性发热输血反应（FNHTR,57,去白细胞的技术,使用白细胞滤器 射线照射及光化学灭活白细胞 应用白细胞单采技术 离心去除白细胞法,58,血小板输注,适应症,保存,速度,疗效观察,血小板生成障碍、血小板功能障碍、预防性输注。但免疫性血小板减少性紫癜，输入后很快破坏，一般不需输。,室温220C20C，不断轻轻振荡的方法保存。保存期在35天。,以患者可耐受为准，一般越快越
11、好，以达止血高峰。出库后如不能及时输注，应拿回到血库中的振荡器保存，最长不能超过12h。不准剧烈震荡。,应进行血小板计数。,59,60,血浆输注,功能,分类,保存,血浆占体重的45，主要是白蛋白、球蛋白、凝血因子及其他微量蛋白、电解质等。主要功能：运输；维持机体渗透压、酸碱平衡、体温调节；防御；凝血和抗凝血。,目前常用有普通冷冻血浆和新鲜冷冻血浆。两者区别是前者缺少第8和第4因子。,冷冻血浆临用前必须放入370C恒温水浴中快速融化。融化后，不可在100C放置2h，不可再冷冻。如在40C暂时冷藏，应于24h内输完,61,输血不良反应1,过敏反应,发热反应,溶血反应,包括单纯荨麻疹、血管神经性水肿
12、和严重的呼吸障碍、休克。主要是血浆蛋白过敏所致。,可有多种微量物质，尤其细菌性热源所致；也可能受血者产生了各种抗体，再次输血可发生发热反应。常伴有过敏反应。,指输血后发生红细胞破坏，以ABO血型不合多见且反应严重，Rh血型引起的反应较轻。 ABO血型不合，输入50ml即可出现症状，200ml发生严重溶血反应，甚至死亡。轻者出现发热、茶色尿或轻度黄疸，HB稍下降。重者寒战、发热、胸痛、腰背痛、呼吸困难、血压下降、酱色尿。甚至肾功能衰竭、少尿、休克、DIC,62,输血不良反应2,循环负荷过重,枸橼酸盐中毒,肺微栓塞,含铁血黄素症,输注速度过快或输入量过多。尤其原有心功能不全者。,肌肉震颤、手足抽搐
13、、低血压、心律失常、血钙低、血钾高,预防采用微孔滤器，用新鲜血，7d，不同时输林格液和葡酸钙。,铁沉积的靶器官是肝、心、皮肤和内分泌腺。可用去铁胺和Vc,63,输血护理要点,严格执行查对制度、操作规程和无菌操作，双人核对签名执行 除白蛋白、丙球蛋白外，一律使用一次型带过滤装置的输血器。 同一副输血器，连续使用5h以上，部分血粘着沉淀，不仅影响滴速，还可繁殖细菌、细胞破坏、纤维蛋白析出诱发DIC，故需更换新的输液器。 从血库取出后在室温放置1020分即可输入，不宜超过30分，防止血液变质、污染。 血液内避免加入其他药液。钙剂会使血液凝固性加强，PH或渗透压不同会使血液变质、 输2U以上血液时，两袋血之间需用NS冲洗干净。 输多种品种血液时，先输成分血（尤其血小板、粒细胞），其次新鲜血，最好库血。 患者T38.50C才可输注。 在输血前、15分钟后和结束后15分钟分三次记录生命体征及输血状况。,64,The end.,65,
