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1、血液系统,缺铁性贫血,目的与要求,熟悉缺铁性贫血的病因和发病机制。 掌握缺铁性贫血的临床表现。 熟悉缺铁性贫血的实验室检查及治疗。,定义,贫血:是指外周血液在单位体积中的血红蛋白浓度、红细胞计数和/或红细胞压积低于正常值。 贫血的标准：以血红蛋白为基础，成年男性低于120g/L、成年女性低于110g/L、妊娠期低于100g/L，就可以诊断为贫血。 缺铁性贫血:体内用来合成血红蛋白的贮存铁耗竭,使血红蛋白合成量减少而形成的一种小细胞低色素性贫血。,发病情况,缺铁性贫血是最多见的一种贫血，广泛地存在于世界各地，据世界卫生组织（WHO）调查报告，全世界约有1030的人群有不同程度的缺铁。男性发病率约
2、10，女性大于20。亚洲发病率高于欧洲。在生育年龄的妇女（特别是孕妇）和婴幼儿中，这种贫血的发病数很高。在钩虫病流行地区如桑、棕、麻种植地区，缺铁性贫血不但多见、贫血的程度也较重，但近年随着医药卫生条件的改善，农村经济情况的好转，缺铁性贫血在我国的发病情况和严重程度将有明显好转。,缺铁性贫血的常见病因,缺铁性贫血的发生是一个较长时间内逐渐形成的。铁耗竭期，贮存铁耗尽，血清铁蛋白减低，此时并无贫血，若缺铁进一步加重。贮存铁耗尽，血清铁蛋白和血清铁下降，总铁结合力增高，转铁蛋白饱和度下降，铁粒幼细胞缺乏，游离红细胞原卟啉增加（也见于慢性病贫血、铅中毒、红细胞生成原卟啉症、铁粒幼细胞性贫血和红细胞生
3、成明显增加的状态如镰状细胞性贫血），轻度小红细胞，称为缺铁红细胞生成期，缺铁再进一步发展，游离红细胞原卟啉更高，呈小细胞低色素性贫血，称为晚期缺铁性贫血。,缺铁性贫血的发病机制,三个阶段,正常,贮存铁缺乏,1,2,3,转铁蛋白饱和度 RBC原卟啉,HB,MCV,临床表现,本病临床表现有 原发病的临床表现； 贫血本身引起的症状； 由于含铁酶活力降低致使组织与器官内呼吸障碍而引起的症状。,临床表现,1,贫血的一般表现,缺血,缺氧,临床表现,2,细胞含铁酶缺乏所致症状,粘膜,外胚叶,神经S,口、舌炎、舌乳头萎缩、Plummer-Vinson S,皮肤、毛发、指甲,神经痛、末梢神经炎嗜异食癖,一、上皮
4、组织损害引起的症状,细胞内含铁酶减少，是上皮变化的主要原因。 （一）口角炎与舌炎 约1070患者有口角炎、舌面光滑与舌乳头萎缩，尤其老年人明显。 （二）食道蹼 环状软骨后的食道蹼，是由于食道上皮受炎细胞浸润及退行性变和角化所引起，于吞噬时出现硬塞感（Plummer-vinson综合征）。在我国比较少见。 （三）萎缩性胃炎与胃酸缺乏 （四）皮肤与指甲变化 皮肤干燥、角化和萎缩、毛发易折与脱落；指甲不光整、扁平甲，反甲和灰甲。,二、神经系统方面症状,约1530患者表现神经痛（以头痛为主），感觉异常，严重者可有颅内压增高和视乳头水肿。550患者有精神、行为方面的异常，例如注意力不集中，易激动、精神迟
5、滞和异食癖。原因是缺铁不仅影响脑组织的氧化代谢与神经传导，也能导致与行为有关的线粒体单胺酸氧化酶的活性降低。,临床表现,3,原发病表现,原发病表现,实 验 室 检 查,外周血,HB MCV,MCHC,RDW,形态：中心苍白区扩大,正常红细胞,缺铁性贫血的红细胞,骨髓检查：,增生活跃，以中晚幼红增生为主； 细胞浆发育迟缓，浆中NB形成少； 粒系、巨核系变化不大。,骨髓铁染色,用普鲁土兰染色可见骨髓含铁血黄素阴性（正常为+），铁粒幼细胞阴性或减少（正常为2090%）。,铁代谢检查：,储存铁,细胞内铁,其它,铁蛋白 （感染、肿瘤) 细胞外铁,见于缺铁及铁利用障碍,血清铁 (影响因素多); 转铁蛋白
6、(结果不稳定)； RBC原卟啉,典型的小细胞低色素性贫血 红细胞中央淡染区扩大 骨髓铁染色阴性（诊断最可靠依据，诊断金标准） 血清铁蛋白降低（反应储存铁缺乏的可靠指标） 血清铁下降：对诊断无特殊意义,实验室检查,治疗之前一定要找到缺铁的原因 铁剂补充首先采用口服铁（不能耐受、吸收不良时，要改用注射铁） 铁剂治疗后的变化顺序：病人自觉症状改善 网织红细胞上升（一周） Hb上升（二周） Hb正常后不应停药，要继续服用1个月，以补充人体储存铁 使用注射铁必须计算剂量，以免铁中毒。,治疗方法和原则,思考题,贫血 缺铁性贫血 试述缺铁性贫血的临床表现。,急性白血病,目的和要求,一般讲解急性白血病的的定义
7、及分类。 重点讲解急性白血病的临床表现。 重点讲解急性白血病的实验室检查及诊断要点。 详细讲解急性白血病的治疗原则；急性淋巴白血病，急性非淋巴白血病的常用化疗方案；中枢神经系统白血病的防治疗；白血病的疗效评估标准。,白血病的发现,Mentith ，男，石匠，1845年2月27日因疲乏、无力及腹部巨大肿块而至英国爱丁堡皇家医院住院，除脾大外，在颈、腹股沟有几个小肿块 1845年10月，Bennett 医生对该患者进行尸体解剖，发现死者的血液有特异性改变，他认为患者血液中有脓样球体，但未发生炎症，而认为患者死于血液中的脓样物质,白血病的发现,Straide，女，50岁，厨师，1845年3月1日住入
8、德国柏林Charite医院，她是因为体重明显下降，并伴有咳嗽、腹痛及其他不适而住院 Virchow 对该患者进行尸体解剖时发现血液中有一种黄白色带绿色的球体、显微镜下为无色或白色小球体，红血球很少，他否定了“脓”的学说，并指出体内没有局部化脓的证据，不可能有脓进入血液 1847年，提出白血（white blood）这一名称，希腊文称之为白血病（leukemia）,基本概念,白血病（leukemia） 是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病 特点：异常的白血病细胞大量增殖，浸润其他器官和组织，同时正常造血受抑制 临床表现为贫血、出血、感染和浸润,白血病干细胞,白血病细胞,正常血细胞,白血病的发病机理,
9、leukemic cells group,normal cells group,(正常血细胞群体),(白血病细胞群体),正常造血衰竭,浸润组织和器官,白血病的分类,根据白血病细胞的成熟程度和自然病程可分为急性白血病和慢性白血病 急性白血病细胞分化停滞在较早阶段，以原始细胞和早期幼稚细胞为主，病情发展快，自然病程短 慢性白血病细胞分化停滞在较晚阶段，以成熟幼稚细胞和成熟细胞为主，病情发展慢，自然病程长,白血病的分类,按细胞类型来分 急性淋巴细胞白血病 慢性淋巴细胞白血病 急性非淋巴细胞白血病 慢性粒细胞白血病,发病情况,我国白血病发病率 2.73/10万 恶性肿瘤死亡率，白血病居男性第 6 位，
10、女性第 8 位 在儿童及35岁以下成人中居第 1 位 男女比例 1.81：1,病因,病毒 人类T细胞病毒型（HTLV-）- 成人T细胞白血病/淋巴瘤（ATL） 射线 日本广岛及长崎原子弹袭击后，白血病发病率比正常人群高 30 倍和 17 倍 化学：苯、药物（乙双吗啉） 遗传 单卵双生，一个发生白血病，另一个发生白血病的几率为1/5 其它血液病 如骨髓增生异常综合征、骨髓增殖性疾病等,分型,FAB分型 1976年，法、美、英(France-America-British)三国的七位血液学专家在巴黎提出的一个急性白血病的分型建议，之后多次修订 MICM 分型,急性白血病的FAB分类,急性髓系白血病
11、 M1 急性粒细胞白血病未分化型 M2 急性粒细胞白血病部分分化型 M3 急性早幼粒细胞白血病 M4 急性粒-单核细胞白血病 M5 急性单核细胞白血病 M6 红白血病 M7 急性巨核细胞白血病,急性淋巴细胞白血病 L1 以小细胞为主 L2 以大细胞为主 L3 （Burkitt 型）以大细胞为主，大小较一致，细胞内有空泡,急性白血病的MICM分类,形态学 （Morphology） 免疫学（Immnology） 细胞遗传学 （Cytogenetics） 分子生物学 （Molecular biology）,临床表现正常骨髓造血功能受抑制,贫血 感染 出血,贫 血,常为首发表现，进行性加重 症状： 非
12、特异性症状 缺血缺氧性症状 体征：皮肤粘膜苍白 实验室特征：正细胞正色素性,发热,半数的患者以发热起病 特征：可低热，亦可高达3940以上，伴有畏寒、出汗等 机制： 肿瘤热：中低热，一般38.5 继发感染： 部位：感染可发生在各个部位，如口腔炎、牙龈炎、咽峡炎、肺部感染、肛周感染等，严重时可致败血症。 致病菌：为条件致病菌。最常见为革兰阴性杆菌；长期应用抗生素者，可出现真菌感染；可有病毒或原虫感染（CMV PCP）,出血,急性白血病以出血为早期表现者近40% 出血以皮肤粘膜为主，如皮肤淤点、淤斑，鼻衄、牙龈出血； 内脏出血可有尿路出血、阴道出血等 机制： 血小板减少和/或功能障碍 凝血机制异常
13、：并发 DIC 血管壁受侵润,临床表现白血病细胞浸润,肝脾淋巴结肿大 骨骼和关节 骨关节疼痛、胸骨压痛 眼部 绿色瘤 口腔和皮肤 牙龈增生、肿胀 以M4、M5常见 中枢神经系统 ALL常见 睾丸 ALL常见,AML m4 - Gum Hypertrophy,Chloromas,NEJM 1998,实验室检查血象,白细胞增高，也可降低或正常 外周血涂片可见原始细胞和（或）幼稚细胞 贫血 血小板减少 有些患者以血三系减少为主要表现，容易误诊，需引起重视,实验室检查骨髓象,原始细胞占全部骨髓有核细胞30%,常见急性白血病细胞化学鉴别,实验室检查白血病免疫分型,白血病细胞的表面有大量的蛋白抗原，可以用
14、单克隆抗体来识别 这些抗原和抗体系根据分化群（CD）的号码来区别 由于某些抗原表达于特定系列的不同发育阶段的细胞上，因此去识别这些抗原有助于对急性白血病各型和各亚型的诊断和鉴别诊断,Cell,Antibodies,实验室检查染色体检查,应用高分辨染色体技术，约80-85白血病可检出染色体异常 t(15；17): M3 inv/del(16): 主要见于M4嗜酸型,染色体和基因改变,染色体异常 受累基因 常见白血病类型 t(8;21)(q22;q22) AML1-ETO M2 t(15;17)(q22;q21) PML1-RAR M3 inv(16)(p13;q22) CBF-MYH11 M4
15、EO t(8;14)(q24;q32) MYC-IgH L3 t(9;22)(q34;q11) BCR-ABL CML,ALL,AML,其他检查,血尿酸 DIC系列 脑脊液检查,急性白血病的诊断,临床表现 血象 骨髓象 MICM分型,鉴别诊断,某些感染引起的白细胞异常 巨幼细胞性贫血 再生障碍性贫血 特发性血小板减少性紫癜 急性粒细胞缺乏恢复期,ANLL, FAB M-3 (Promyelocytic),PCR analyses of gene involvement Shown is the amplification of RNA prepared from the marrow cell
16、s of two APL patients expressing fusion mRNAs with two different breakpoints in the gene shown in A. cDNA was amplified by nested PCR, size-separated by electrophoresis on an agarose gel, and visualized by staining with ethidium bromide. Molecular weight base pair size standards appear as numbers at the left of the figure,
