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1、,大疱性皮肤病,1,天疱疮,2,天疱疮,复习 Epidermis,Basal layer,Prickle layer,Granular layer,Horny layer,3,天疱疮,复习 Desmosome,桥粒是表皮细胞之间重要的粘合性连接结构。,tonofilament,4,天疱疮,复习 水疱和大疱,Vesicles & bullae,5,病因和发病机理 ETIOLOGY AND PATHOGENESIS,自身免疫性皮肤病 An autoimmune dermatoses 抗原 antigen 抗体 antibodies 棘层松解 acantholysis,6,天疱疮是自身免疫性疾病 P
2、emphigus is an autoimmune disease,在天疱疮患者有抗角质形成细胞间物质抗体，所针对的靶抗原是自身表皮组织。 天疱疮常与其他自身免疫性疾病同时存在。 皮质激素、免疫抑制剂、血浆置换疗法治疗有效。,7,天疱疮和自身抗原,桥粒芯糖蛋白 (Dsg)Dsg3: 基底/基底上KCDsg1: 颗粒层KC,病名 自身抗体 靶抗原 分子量寻常型天疱疮（粘膜型） IgG Dsg3 130kD 寻常型天疱疮（粘膜/皮肤型） IgG Dsg3 130kDDsg1 160kD 落叶型天疱疮 IgG Dsg1 160kD 副肿瘤性天疱疮 IgG Dsg3 130kDDsg1 160kDHD
3、1/Plakin 500kD桥粒斑蛋白(Dsp1) 250kDDsp2 210kDBPAG1 230kD桥粒壳蛋白(Envoplakin) 210kD桥粒周蛋白(Periplakin) 190kD,8,天疱疮抗体 Intercellular Antibodies,有器官和组织特异性，而无种属特异性。 诱导动物天疱疮模型，皮损范围与所注入的天疱疮血清抗体滴度及注入量成正比。,人工培养皮块组织,天疱疮患者血清,基底层细胞间分离,1-2天,棘层细胞松解,3-4天,Passive transfer test,9,棘层松解 Acantholysis,天疱疮的病理特点是表皮内水疱及棘层细胞松解。 病变早期
4、有细胞间粘合物质崩解，细胞间隙增宽，后期有桥粒的破坏和消失，张力微丝破碎、排列紊乱。,10,Pathogenesis,天疱疮抗体,角质形成细胞,纤溶蛋白酶原激活物,纤维蛋白酶系统活化,细胞间粘合物质降解,棘层松解,11,病因,桥粒分离，细胞松解，水疱形成,天疱疮抗体,角质形成 细胞,12,临床表现 Clinical features,五种类型 寻常型天疱疮 P. Vulgaris 增殖型天疱疮 P. Vegetans 落叶型天疱疮 P. Foliaceus 红斑型天疱疮 P. Erythematosus 疱疹样天疱疮 P. Herpetiformis,13,寻常型天疱疮 Pemphigus v
5、ulgaris,年龄：中年人 皮疹：薄壁、松弛性大疱，糜烂 、渗出、结痂，尼氏征阳性 部位：躯干、四肢 全身情况：差 预后：不好,14,尼氏征 Nikolskys sign,又称棘层松解征。 以手指轻推、压水疱，可使疱壁扩展，水疱加大；若稍用力推擦外观正常的皮肤，也可使表皮脱落或搓后不久出现水疱。 The upper layers of the epidermis are easily made to slip by slight pressure or rubbing because of the absence of cohesion in the skin.,15,Nikolsky si
6、gn,主要见于寻常型天疱疮，还可见于 Stevens-Johnson 综合征, 中毒性表皮坏死症、剥脱性表皮松解症。 The Nikolsky sign is also seen in Stevens-Johnson syndrome, toxic epidermal necrolysis, and epidermolysis bullosa.,16,寻常型天疱疮,bullae,17,erosions,18,Bullous lesions arising from apparently normal skin surface.,erosion,laccid bullae,crust,19,寻常
7、型 天疱疮,20,21,22,23,24,25,26,Hyperpigmented patches with no scarring,27,28,病例介绍 （A Case）,黄 某某，男，31岁，湖南新宁县人。全身皮肤反复起水疱2年，加重半月于2002.9.2日入院。 患者2年前无诱因出现口腔糜烂，头部大疱，渐遍及全身，出现糜烂、结痂。当地诊断“天疱疮”，用激素（量不详）可暂时控制。半月前皮肤再次起疱，给予DXM 15mg/d, 效果欠佳后转入我院。,29,病例介绍 （A Case）,入院时情况：T38.3，BP145110mmHg，全身大片红色糜烂面 ，大量渗出，稍臭，表皮撕脱。四肢有散在正
8、常皮岛，头面部多处糜烂、黑痂，双眼上睑大量黄色脓性分泌物，口唇糜烂和结痂，口腔粘膜多处糜烂面。,30,31,Extensive denuded areas,32,33,增殖型天疱疮 Pemphigus vegetans,是寻常型天疱疮的异型。 A variant of pemphigus vulgaris 预后较好。 Prognosis: relatively better,34,增殖型天疱疮 Pemphigus vegetans,皮疹特点：蕈样增殖和乳头瘤样增生。恶臭。 部位：腋下、腹股沟、外生殖器等皱折部位。 易继发感染。,35,Sharply delineated vegetating
9、lesions,36,37,38,39,落叶型天疱疮 Pemphigus Foliaceus,皮损：水疱、广泛糜烂、叶状痂皮。 部位：全身。 常继发感染、衰竭。,Generalized exfoliative erythroderma,40,41,42,43,44,红斑型天疱疮 Pemphigus Erythmatosus,是落叶型天疱疮的良性型。 皮疹：水疱、红斑、结痂。 可向落叶型或寻常型转化。,45,Circumscribed patches of erythema and crusting,46,47,其他类型天疱疮,疱疹样天疱疮IgA型天疱疮药物诱导副肿瘤性天疱疮,48,疱疹样天疱疮
10、 (pemphigus herpetiformis),环形或多环形红斑，边缘略隆起，水疱或丘疱疹。 尼氏征阴性。 瘙痒明显。 病程慢性，预后好。,49,50,51,52,53,IgA型天疱疮,中老年女性 皮肤皱褶部位 红斑、水疱、瘙痒 IgA型抗体,54,药物诱导的天疱疮,penicillamine, pecicillin captopril Rifampin, thiopronine, interleukin-2 Ultraviolet light, PUVA,55,副肿瘤性天疱疮 （Paraneoplastic pemthigus, PNP）,发生于皮肤粘膜的大疱性糜烂性皮肤病伴随潜在肿瘤
11、。 多形性皮损：红斑、大疱、糜烂、丘疹鳞屑性发疹、多形红斑样；粘膜损害重。 免疫荧光沉淀：250、230、210、190kd片段。 组织病理：表皮细胞间棘层松解、角质形成细胞坏死、空泡。 预后差。,56,实验室检查 Laboratory Findings,细胞学检查 Cytology 组织病理学检查 Histopathology 免疫荧光学检查 Immunology,57,58,59,细胞学检查,棘层松解细胞（acantholytic or Tzank cells） 细胞体大，球形，胞核大而深染，胞浆均匀嗜碱性。,The large nuclei are surrounded by a lig
12、htly staining halo in the cytoplasm.,60,组织病理学检查 Histopathology,表皮内水疱或裂隙形成 Intraepidermal blister and cleft formation 棘层松解细胞 Acantholytic cells,寻常型或增殖型: 棘刺松解发生在基底层上方。,61,组织病理学检查 Histopathology,落叶型或红斑型: 棘刺松解发生在颗粒层或棘层上方。,62,直接免疫荧光（DIF）,IgG*,IgA*,IgM*,C3*,抗原+ 荧光标记抗体 荧光标记复合物,组织切片,荧光标记抗体,63,直接免疫荧光检查 Direc
13、t Immunofluorescent,直接免疫荧光 表皮棘细胞间鱼网状荧光 (intercellular antibodies),IgG & C3 can be detected within the epidermal tissue.,64,间接免疫荧光法（IIF）,血清,底物,（抗原）,荧光标记抗体,天疱疮抗原：豚鼠食道、正常人皮肤,病人,阳性,正常人,65,间接免疫荧光检查 Indirect Immunofluorescent,间接免疫荧光 天疱疮抗体（血循环中抗角朊细胞间物质抗体） Circulating IC antibody 抗体滴度与病情严重程度平行 Ab titers oft
14、en parallel disease activity.,66,ELISA,针对桥粒芯糖蛋白3 （DG3, desmoglein-3） 针对桥粒芯糖蛋白1 （DG1, desmoglein-1）,67,诊断 diagnosis,临床表现,组织病理,免疫荧光,诊断依据,68,治疗 Treatment,皮质类固醇激素 Corticosteroids 免疫抑制剂 Immunosuppressants 支持、对症治疗 Supportive therapy 局部治疗 Topical treatment,69,治疗 Treatment,皮质类固醇激素用药原则 早期使用 足量控制 酌情减量 维持要长,70
15、,病例介绍（the Case）,一般治疗及护理 甲基强地松龙 80mg/d 罗氏芬、雷尼替丁、钙剂等 局部处理：湿敷及搽药,71,72,73,74,75,76,77,78,79,大疱性类天疱疮 Bullous Pemphigoid,80,复习 Basement membrane zone, BMZ,半桥粒,透明层,致密层,致密下层,81,大疱性类天疱疮 Bullous Pemphigoid,BP was identified and named by Lever in 1953. An autoimmune dermatoses.,82,病因和发病机理 ETIOLOGY AND PATHOGE
16、NESIS,230KD antigen 180KD antigen 200KD antigen,83,Clinical Features,50岁以上者多见。 厚壁、紧张、不易破的大疱，尼氏征阴性，可有程度不等的瘙痒。 皮疹好发于躯干、四肢屈侧、腋窝和腹股沟，少数患者口腔粘膜受累。 大多进展缓慢，若不及时治疗，皮疹可泛发全身，继发感染甚至死亡。,84,85,86,87,88,89,Histology,Subepidermal bulla, no acantholysis Inflammatory infiltrate: eosinophils,90,Direct immunofluorescent,
