许韩师)系统性红斑狼疮的治疗决策课件

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1、钻井液性能及其测试组织损伤与修复实验分析课件组织行为学课件系统性红斑狼疮的治疗决策 Therapeutic strategy for systemic lupus erythematosus钻井液性能及其测试组织损伤与修复实验分析课件组织行为学课件治疗前病情评估1. 是否满足系统性红斑狼疮(SLE)诊断标准?a .如果不满足,病人活检标本是否满足盘状狼疮或亚急性皮肤 狼疮? 如果不满足,能否临床拟诊为SLE?b.如果满足,是否排除了相关的疾病(如混合结缔组织病、硬皮 病、皮肌炎)?2. 如果为SLE,则重要器官是否有病变?3.是否有疾病的特殊表现(如抗磷脂综合征、干燥综合征、癫痫等)4.判断疾

2、病的活动程度钻井液性能及其测试组织损伤与修复实验分析课件组织行为学课件SLE治疗基本原则1.早期诊断和早期治疗,因为组织脏器中的活动性损害,经过治疗往往可以逆转,而慢性病理损害则不可逆2.个体化治疗:SLE是一种高度异质性的疾病,临床医生应根据病情的轻重程度,实行个体化治疗方案3.掌握好风险与效益之比:既要明白药物给病人带来的生机,又要清楚药物的毒副反应钻井液性能及其测试组织损伤与修复实验分析课件组织行为学课件SLE治疗总体策略诱导缓解巩固维持防治并发症提高近期存活提高近期存活 提高远期存活提高远期存活钻井液性能及其测试组织损伤与修复实验分析课件组织行为学课件亚临床型SLE的治疗仅有血清学检查

3、异常,无SLE临床表现,尿常 规无异常,可密切追踪病情发展,暂不予干扰但发现ESR、CRP等炎症指标显著升高、补体C3 明显降低等应适当治疗 钻井液性能及其测试组织损伤与修复实验分析课件组织行为学课件轻型SLE的治疗 症状轻微,仅表现光过敏、皮疹、关节炎或轻 度胸膜炎,而无主要脏器损害1. 非甾体类抗炎药2. 羟氯喹200mg BID3. 中小剂量激素如prednisone 10-30mg/d4. 必要时使用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤或环磷酰胺等免疫抑制剂注意:轻型SLE可因过敏、感染、妊娠生育、环境变化等因素而 加重,甚至进入狼疮危象n 钻井液性能及其测试组织损伤与修复实验分析课件组织行为学课件中重

4、度SLE的治疗n总体情况 1.主要脏器受累 2.广泛的非主要器官受累(如皮肤)且常规治疗无效 3.激素治疗无效或不能减至长期应用的合适剂量n特定脏器损害 1.肾脏 增生性或膜性肾炎(肾炎或肾病综合征) 2.血液系统 重度血小板减少(PLT2010E9)重度溶血、再障、免疫性粒细胞减少,激素治疗无效 TTP等 3.肺部 狼疮性肺炎或肺泡出血 4.心脏 心肌炎伴左心功能降低、心包炎伴心脏压塞 5.消化道 腹部血管炎 6.神经系统 横惯性脊髓炎、脑炎、对激素无效的精神病、严重周围神经炎等钻井液性能及其测试组织损伤与修复实验分析课件组织行为学课件中重度SLE的治疗治疗分两个阶段:诱导缓解和维持治疗诱导

5、缓解:目的在于迅速控制病情,阻止或逆转 内脏损害,力求疾病缓解(包括血清学、症状和 受损脏器功能恢复)多数病人的诱导缓解期需要超过半年至1年, 不可急于求成钻井液性能及其测试组织损伤与修复实验分析课件组织行为学课件狼疮肾炎的治疗LNLN完全缓解和部分缓解及复发的定义:完全缓解和部分缓解及复发的定义:n完全缓解(CR): 蛋白尿 Iv CTXAZA Iv CTXMMF = AZA长期维持:MMF优于AZAMTX? 来氟米特?羟氯喹是基础用药钻井液性能及其测试组织损伤与修复实验分析课件组织行为学课件狼疮肾炎的治疗n维持治疗多长时间?尚不清楚可能至少5年,甚至终身钻井液性能及其测试组织损伤与修复实验

6、分析课件组织行为学课件中重度SLE的治疗附加治疗1.羟氯喹作为背景治疗,除非有禁忌症2.常规ACEI或ARB治疗,减少蛋白尿3.重视血压的控制,目标是130/80 mm Hg4.降血脂:低密度脂蛋白100 mg/dl钻井液性能及其测试组织损伤与修复实验分析课件组织行为学课件狼疮危象的治疗 狼疮危象是指SLE出现严重的系统损害,危及生 命,如急进性狼疮性肾炎、严重中枢神经系统损害、 溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、严 重心脏损害、严重狼疮性肺炎、严重狼疮性肝炎、严 重的血管炎等。此时的治疗目的在于挽救生命、保护受累脏器、 防止后遗症 在病人度过狼疮危象后的治疗,可按照重型SLE的 治

7、疗,继续诱导缓解和继之的维持巩固治疗 钻井液性能及其测试组织损伤与修复实验分析课件组织行为学课件狼疮危象的治疗甲基泼尼松龙冲击疗法剂量0.51g,连续3-5天为一个疗程。疗程间隔期5天以上,间隔期和冲击后需每日口服泼尼松1mg/kg,或静脉注射等效剂量的甲基泼尼松龙钻井液性能及其测试组织损伤与修复实验分析课件组织行为学课件狼疮危象的治疗甲基泼尼松龙冲击疗法常见副作用包括:脸红、失眠、头痛、乏力、血压升高、短暂的血糖升高严重副作用包括:感染、上消化道大出血、水钠潴留、诱发高血压危象、诱发癫痫大发作、精神症状、心律失常,用药前需注意水-电解质平衡甲基泼尼松龙冲击疗法只能解决急性期的症状,疗效不能持

8、久,必须与环磷酰胺冲击疗法配合使用,否则 病情容易反复钻井液性能及其测试组织损伤与修复实验分析课件组织行为学课件狼疮危象的治疗静脉输注大剂量人体免疫球蛋白(IVIG)可以明显提高狼疮危象治疗的成功率。 大剂量免疫球蛋白,一方面对SLE本身具有免疫治疗作用,另一方面具有非特异性的抗感染作用。用法:每日剂量0.4g/kg,静脉滴注,连续3-5天为1个疗程。 钻井液性能及其测试组织损伤与修复实验分析课件组织行为学课件特殊脏器受累的治疗狼疮性血小板减少的处理策略n除外非狼疮因素所致血小板减少 药物因素:奎宁、维生素、草药、NSAIDs等;假性血小板减 少;TTP或抗磷脂相关微血管性溶血;隐匿性骨髓增生

9、异常等n确定严重程度重度 PLT20010E9/L;中重度 PLT 200-50010E9/Ln治疗目标:不是使血小板计数达到正常,而是使之处于安全范围(300-50010E9/L)治疗措施:首选激素,视病情给予MTX、CTX、CsA等免疫抑制剂,难治性者可给予VCR、利妥昔、TPO等钻井液性能及其测试组织损伤与修复实验分析课件组织行为学课件特殊脏器受累的治疗神经精神狼疮(NPSLE) SLE的神经精神综合征中枢神经系统:12种 无菌性脑膜炎、脑血管病、脱髓鞘综合征、头痛(包括偏头痛、良 性颅内高压)、运动失调(舞蹈病)、脊髓病、癫痫发作、急性精神 错乱状态、焦虑症、认知障碍、情感障碍、精神病

10、周围神经系统:7种急性炎性脱髓鞘性多神经根病(格林巴利综合征)、自主神经功能 紊乱、单神经病(单发或多发)、重症肌无力、颅神经病、神经丛病 、多发性神经病钻井液性能及其测试组织损伤与修复实验分析课件组织行为学课件特殊脏器受累的治疗NPSLE的处理策略 1.确定原发还是继发?有无狼疮全身活动的证据?如有,则可能与狼疮自身有关 除外非狼疮因素(如感染、药物、电解质紊乱、缺氧) 2.近期受累还是陈旧、非活动性病变? 3.血栓还是炎症性?(定性)炎症:狼疮总体活动性(临床或血清学);腰穿结果示高度异常(如蛋白、细胞);MRI示脑炎或脊髓炎血栓:抗磷脂抗体阳性或有APS的特征性改变;MRI示血栓形成钻井

11、液性能及其测试组织损伤与修复实验分析课件组织行为学课件特殊脏器受累的治疗4.是否为重度炎性病变?脊髓炎、脑炎、昏迷、癫痫持续状态、大的(或多发的)脑血管意外、多发性单神经炎、严重精神病、紧张症等 5.治疗措施炎症性病变:激素联合免疫抑制剂(如CTX、MMF等); 重度者按狼疮危象治疗非炎症性病变:在常规SLE治疗基础上,以对症治疗为主钻井液性能及其测试组织损伤与修复实验分析课件组织行为学课件特殊脏器受累的治疗继发性抗磷脂抗体综合征SLE病人常可继发抗磷脂抗体综合征(APS),其特 征是动静脉血栓、习惯性流产、血小板减少,以及血 清中存在抗磷脂抗体(aPL)高水平的IgG型抗心磷脂抗体更提示血栓

12、发生的危 险性钻井液性能及其测试组织损伤与修复实验分析课件组织行为学课件特殊脏器受累的治疗治疗原则:在治疗SLE的基础上,进行对症处理,防止血 栓和流产再发生。抗凝治疗主要应用于aPL阳性伴有血栓形成的病人,或aPL阳性又有反复流产史的孕妇具体方案:1.无症状的aPL阳性病人不抗凝治疗或阿司匹林2.静脉和动脉血栓:华法令 INR 2.5钻井液性能及其测试组织损伤与修复实验分析课件组织行为学课件特殊脏器受累的治疗3.妊娠 (1)初次妊娠:不治疗或阿司匹林(81mgd) (2)一次流产(10周):不治疗或阿司匹林(81mg d) (3)一次以上(含一次)的胎儿丢失或3次以上的流产 , 无血栓形成:妊娠全程预防性肝素+小剂量阿司匹林,至 产后12周 (4)血栓形成,不论有无妊娠史:妊娠全程治疗量肝素 或小剂量阿司匹林,产后华法令 钻井液性能及其测试组织损伤与修复实验分析课件组织行为学课件谢谢

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