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1、癫痫持续状态的诊断和治疗 山东大学齐鲁医院 迟兆富 医学新知论坛医学新知论坛癫痫持续状态(status epilepticus,SE)或称 癫痫状态,是癫痫连续发作之间意识尚未完全恢 复又频繁再发;或癫痫发作持续30分钟以上不自 行停止。 癫痫状态是内科常见的急症,若不及时治疗可因 高热、循环衰竭或神经元兴奋性毒性损伤导致永 久性脑损害,致残率和死亡率很高。任何类型的 癫痫均可出现癫痫状态,其中全面性强直-阵挛发 作状态最常见,危害性也最大。 医学新知论坛医学新知论坛SE多发生于癫痫病人,最常见的原因是不 适当的停用抗癫痫药,或因急性脑病、脑 卒中、脑炎、外伤、肿瘤和药物中毒等引 起,个别
2、病人原因不明;不规范抗癫痫治 疗、感染、精神因素、过度疲劳、孕产和 饮酒等均可诱发。 医学新知论坛医学新知论坛一 癫痫持续状态的分类癫痫状态的分类尚未统一,有多种不同的 分法:见表1,表 医学新知论坛医学新知论坛表1 癫痫持续状态的分类(1994) Status epilepticus confined to early childhoodNeonatal status epilepticus (新生儿癫痫持续状态)Status epilepticus in specific neonatal epilepsy syndromes(特殊新生儿癫痫 综合征中的癫痫状态)Infantile s
3、pasms(婴儿性痉挛)Status epilepticus confined to later childhoodFebrile status epilepticus(高热惊厥癫痫持续状态)Status in childhood partial epilepsy syndromes(儿童部分性癫痫综合征中 的癫痫持续状态)Status epilepticus in myoclonic-astatic epilepsyElectrical status epilepticus during slow-wave sleep(慢波睡眠痫性脑电持续 状态)Landau-Kleffner 医学新知
4、论坛医学新知论坛表1 癫痫持续状态的分类(1994) Status epilepticus occurring in childhood and adult lifeTonic-clonic status epilepticus(强直阵挛发作持续状态)Absence status epilepticus(失神发作持续状态)Epilepsia partialis continua(部分性发作持续状态)Status epilepticus in coma(subtle generalized tonic-clonic seizure)Specific forms of status epilept
5、icus in mental retardation(精神发育迟缓中特殊形 式的癫痫持续状态)Syndromes of myoclonic status epilepticus (肌阵挛发作持续状态综合征)Non-convulsive simple partial status epilepticus(非惊厥性单纯部分性发作持续状 态)Complex partial status epilepticus(复杂部分性发作持续状态)Status epilepticus confined to adult life De novo absence status of later onset (引自S
6、horvon S. Status epilepticus: its clinical features and treatment in children and adults. Cambridge: Cambrige University Press, 1994.) 医学新知论坛医学新知论坛表2 癫痫状态的分类惊厥性癫痫状态 非惊厥性癫痫状态全面性 全身性(失神状态)强直阵挛性发作其他(阵挛性、肌阵挛性、强直性)部分性 部分性单纯部分性运动发作 复杂部分性持续部分性癫痫状态 单纯部分性 (引自 Guberman, 1999) 医学新知论坛医学新知论坛一 癫痫持续状态的分类1全身惊厥性癫
7、痫持续状态(generalized convulsions status epilepticus,GCSE) 经典的GCSE的定义是:反复的全身性惊厥发作,每两次发作之间没 有意识状态的恢复;或者全面性惊厥持续30分钟以上。因此原发或继发的 全身强直阵挛发作伴有两次发作之间意识不能恢复,都属GCSE的范围。最 近的研究数据显示:非的单个惊厥性抽搐的发作时间一般不会超过2分 钟,因而以30分钟作为诊断的时限并非很恰当。从临床实际出发,持续10 分钟的行为和电抽搐活动是一个更符合实际的标准,而这正好是一个要求 开始静脉给药的时间点。诊断:GCSE以阵发性或持续性运动症状为特征,运动症状可是强直或
8、阵挛或为二者的结合;可对称或不对称的,但它总是和明显的意识障碍和 双侧的改变(通常是不对称的)相连。预后:GCSE的残障率和死亡率很大程度上决定于潜在的病因,但同时 也会因为治疗不充分而大大增加。最近的死亡率报告是10%12%, 残障率是5%50%。 医学新知论坛医学新知论坛一 癫痫持续状态的分类2复杂部分性发作持续状态(complex partial status epilepticus, CPSE) 常表现为两种形式:一是患者长时间的处于朦胧状态, 并有反应迟钝,部分性语言及似有目的的自动症;二是患者 有一连串的复杂部分性发作,并伴有凝视、毫无反应、语言 障碍、固定不变的自动症,两次发
9、作之间意识处于朦胧状态 。 诊断:CPSE的临床特点以意识障碍为主,自动症为辅。 又称精神运动型持续状态。由于CPSE的临床表现的多样性, 诊断时应尽早进行EEG检查。EEG以局部连续棘波为主要表现 ,也可出现周期性的一侧性癫痫样发放(PLEDs)甚至弥漫 性棘慢节律。 预后:CPSE的长期预后和病因相关。 医学新知论坛医学新知论坛一 癫痫持续状态的分类3失神性癫痫持续状态(absence status epilepticus,SE) 失神性癫痫持续状态是指全面发作中的失神性的延长 ,它又可被分为典型和非典型发作性持续状态。 诊断:ASE最明显的特征是意识状态的改变,伴或不 伴自动症。AS
10、E诊断依据主要是发作期EEG上双侧同步化 的阵发性棘慢综合波(常见的节律是3Hz/秒)。 预后:ASE的预后取决于病因和发作类型。典型ASE预 后较好。而非典型发作的预后不良。 医学新知论坛医学新知论坛一 癫痫持续状态的分类4单纯部分发作持续状态(simple partial status epilepticus, SPSE) 诊断:临床发作持续30分钟或更长,以反复的局部颜面 或躯体持续抽搐为特征,或持续的躯体局部感觉异常为特点 ,发作时意识清楚,EEG上有相应脑区局限性的放电 。预后:SPSE的死亡率和残废率是最低的。 医学新知论坛医学新知论坛一 癫痫持续状态的分类5肌阵挛性癫痫持续状
11、态(myoclonic status epilepticus, MSE) MSE分为两类:原发性和症状性。前者见于癫痫患者 ,后者见于脑病患者。诊断:基本的临床特征是肌阵挛,可持续反复出现, 并持续30分钟以上。肌阵挛在原发性中是双侧对称的,而 在继发性中则是不同步非对称的。原发性的EEG显示和肌 阵挛紧密联系的多棘波;继发性的EEG通常显示非节律性 反复的棘波。 预后:原发性的预后较好,而继发性的较差。 医学新知论坛医学新知论坛二 癫痫持续状态的治疗1 治疗目的 : 从速控制惊厥发作; 预防脑水肿、低血糖、酸中毒、过高 热、呼吸循环衰竭等并发症; 积极寻找病因 医学新知论坛医学新知论坛二
12、 癫痫持续状态的治疗2一般措施:对症处理:保持呼吸道通畅,吸氧;进行心电、血压、呼吸监护;查找诱发癫痫状态的原因并治疗。建立静脉通道,并用生理盐水维持。不要用葡萄糖溶液,因为它可使某些抗痫药沉淀。如果怀疑的病因可能是低血糖或如果患者血糖水平未知时,应测指尖血糖,如果发现明显的低血糖,应静脉补充葡萄糖。积极防治并发症:脑水肿可用20甘露醇125250ml快 速静滴,或用地塞米松1020mg静滴;预防性应用抗生 素,控制感染;纠正代谢紊乱。 医学新知论坛医学新知论坛二 癫痫持续状态的治疗3药物治疗理想的抗SE药物应有以下特点:能静脉给药;可快速进入脑内,阻止癫痫发作;无难以接受的副反应,在脑内存
13、在时间 足够长可防止再次发作。 医学新知论坛医学新知论坛SE的治疗方案 时间 (min) 0 观察有近期发作病史患者的新一次发作和意 识状态;或观察已持续发作10min以上患者发作情况,作出诊断。尽快联系EEG检查,其间可开始治 疗一除非还需EEG明确诊断。 建立静脉通道,并以生理盐水维持,抽血作生化常规及抗癫痫药物血药 浓度检查。怀疑低血糖时测指血血糖,然后相继静推100mg VitB1及50 GS500ml. 10 静推劳拉西泮0.1mg/kg(2mg/min) 如果持续状态未停止,以50mg/min的速度静推苯妥英钠20mg/kg,推药时监测血压和心电图。如果SE仍未控制,追加5mg/kg,必要时可再追加 5mg/kg,至最大量30mg/kg 如果SE持续存在,考虑气管插管后静推苯巴比妥20mg/kg,速度 100mg/min 如SE仍继续,开始巴比妥麻醉,追加巴比妥或用515mg/kg作起始量缓慢静推,以0.55mg/kg/h维持以保持EEG上电活动抑制。定期减慢滴药 速度,观察发作是否控制,密切监测血压、心电图和呼吸功能。 医学新知论坛医学新知论坛癫痫状态治疗流程图 ( 引自Alldredge and Loenstein