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1、儿科学儿科学2吉兰-巴雷综合征Guillain-Barr Syndrome GBS3概述也称急性炎症性脱髓鞘性多神经根病本质：急性周围神经自身免疫性病变病理：周围神经髓鞘脱失或轴索变性临床特征：肢体对称性弛缓性瘫痪4发病机制n外界某些与周围神经分子结构类似的抗 原物质刺激机体发生交叉免疫反应，产 生针对周围神经的自身抗体n免疫细胞浸润及自身抗体、补体作用下 导致周围神经髓鞘脱失、轴索变性5诱因感染:空肠弯曲菌为最常见病原菌，其次 为巨细胞病毒、EB病毒，带状疱疹病毒 、肺炎支原体等疫苗接种遗传因素:HLA表型相关的遗传易感性6病理分型急性炎症性脱髓鞘性多神经（AIDP） 急性运动轴索型神经病（
2、AMAN） 急性运动感觉轴索型神经病（AMSAN） Miller-Fisher综合征（MFS） 7临床特点n运动障碍:四肢对称性弛缓性瘫痪n感觉障碍:神经根痛和皮肤感觉过敏n自主神经功能障碍:多汗、便秘、血 压 轻度增高、心律失常可有脑神经麻痹和呼 吸困难8辅助检查n脑脊液检查:蛋白-细胞分离n神经传导功能测试:不同病理类型表 现不同或运动和感觉神经传导速度减慢 ，或波幅降低n脊髓核磁共振:典型表现为神经根强化9诊断n临床：弛缓性瘫痪，无传导束型感觉缺 失和尿潴留n脑脊液：蛋白-细胞分离n电生理：传导功能异常n影像学：神经根强化显影10鉴别诊断n肠道病毒引起的急性弛缓性麻痹n急性横贯性脊髓炎 n其他（双侧性脑卒中、急性小脑性共济 失调、颅内占位、毒物或药物性周围神 经病、重症肌无力、周期性麻痹）11治疗支持对症治疗 保证足量的水分、热量和电解质供应补充B族维生素、ATP、辅酶A、胞二磷胆 碱及神经生长因子等 吞咽困难者给予鼻饲 加强护理 尽早康复训练12治疗免疫调节治疗 静脉注射大剂量免疫球蛋白400mg/（kgd），连用5天；或2g/kg，一次用完13预后后遗症提示因素：n 累及脑神经n 需要气管插管n 肢体瘫痪严重14思考题1.吉兰巴雷综合征的发病机制2.病理分型3.临床表现4.诊断依据5.鉴别诊断6.治疗7.预后相关因素
