castleman病文献复习

《castleman病文献复习》由会员分享，可在线阅读，更多相关《castleman病文献复习（17页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。

1、紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案文献复习-Castleman病刘卫平北京大学肿瘤医院 淋巴肿瘤内科紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案 主要内容流行病学 1临床特点2治疗和转归3紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案 定义义n Castleman病（Castlemans disease, CD）：是一种以不明原因淋巴结肿大为特征的慢性淋巴组织增生 性疾病 其他命名：巨大淋巴结增生、血管

2、滤泡淋巴组织增 生症、淋巴结错构瘤、良性巨淋巴结n 病因不明 可能与HIV/HHV-8病毒感染密切相关 与Kaposi肉瘤、淋巴瘤及POEMS综合征等相关紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案 中国发发病率呈升高趋势趋势36.3%52.1%32.7%11.6%n 1984年1月2008年5月中国生物医学文献数据库等 发表Castlemans病文章245篇，报道737例刘宁,世界华人消化杂志,2008,16(30):3469-3473紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一

3、车展策划案 分类类n临床类型 单中心型(unicentric Castleman disease，UCD)多中心型CD(multicentric Castleman disease， MCD) n病理类型 透明血管型(HV)：占80%90%浆细胞型(PC)：占10%20%混合型(Mixed)紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案 临临床与病理类类型的关系n113例Castleman病，来自Mayo中心和Nebraska大学Dispenzieri A, Am J Hematol, 2012, 87(11):997-1002紫荆电

4、影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案 临临床表现现HIV-(384例)HIV+(32例 )P值MCD比例26.3%100%0.000 1 男性比例46.6 %90.6 %0.000 1 37岁比例75.0 %84.4 %0.01 B症状81.3%96.9%0.01 Kaposi肉瘤2.9%59.3%0.000 1 副肿瘤性天疱 疮1.3%0NSPOEMS综合 征1.8%0NS淋巴瘤3.6%9.4%NSTalant, Oncologist, 2011, 16(9):1316-1324n系统综述：416例Castleman病（共237

5、篇文献）紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案 诊诊断n单中心型（UCD）单一部位的淋巴结肿大伴特征性组织病理学改变 多无全身症状 无贫血、血沉加快及-球蛋白增高等异常 n多中心型（MCD）两个及以上部位的淋巴结肿大 特征性增生的组织病理学改变并除外可能的原发病 多系统受累表现Frizzera G, Semin Diagn Pathol, 1988, 5: 346 紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案 治疗疗n单中心型（UCD）手术治疗 局部放疗3045Gy

6、个案报道单纯美罗华治疗有效 n多中心型（MCD）尚缺乏共识 手术不作为首选，可行姑息切除以缓解压迫症状 放疗效果不确定 药物治疗反应不理想紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案 MCD的药药物治疗疗n糖皮质激素 有效率6070%，CR 1520%，维持时间较短 对HIV+MCD无效n化疗 CHOP样方案有效，但停药后易复发 个案报道对CHOP耐药病例行ASCT 或克拉曲滨n靶向治疗：抗CD20 单抗（Rituximab）、抗IL-6单抗（Siltuximab）、抗IL-6R单抗（Tocilizumab）紫荆电影院成都校园营销策

7、划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案 Siltuximab治疗疗MCDn23例MCD接受不同剂量的Siltuximab治疗，结果临床获益率 为78%，客观肿瘤缓解率为52% 临床获益定义为至少下列一项较基线改善：血红蛋白升高 2 g/dL 、乏力下降程度 1 、厌食下降程度 1 、体温下降程 度 2C或不再发热 、盗汗好转、体重增加 5% 、最大淋 巴结缩小 25% n11例MCD接受高剂量Siltuximab （12mg/kg）治疗 临床获益率为100%，客观肿瘤缓解率为73% n安全性 无剂量限制性毒性 3例发生3级及以上不良事件van Rhe

8、e F1, J Clin Oncol, 2010, 28(23):3701-8紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案 预预后Talant, Oncologist, 2011, 16(9):1316-1324DFS(months)27.8%45.7% 78.8%92.5%紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案 北京大学肿肿瘤医院资资料36.3%52.1%32.7%n 2001年1月2012年12月共21例Castleman病患者 男:女=9:12，中位年龄为38

9、(1668)岁 临床类型：单中心型12例；多中心型9例 病理类型：透明血管型15例，浆细胞型4例：混合 型 2例 91.7%(11/12)UCD以透明血管型为病理类型； 55.6% (5/9)MCD表现为浆细胞型或混合型刘卫平,西安交通大学学报(医学版),2014,35(1)紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案 临临床特点36.3%52.1%32.7%11.6%单中心型多中心型P值 例数129 中位年龄(岁)32.5(16 62) 40.0(2768) 0.134 病灶最大径 (cm)5.25(2.8 9.0)4.20(1.

10、4 8.5)0.301发热0(0)4(44.4%)0.012 实验室检查 白细胞减 少2(16.7%)1(11.1%)0.725贫血1(8.3%)2(22.2%)0.380球蛋白升高 5(46.2%)7(77.8%)0.106刘卫平,西安交通大学学报(医学版),2014,35(1)紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案 治疗疗和转归转归36.3%52.1%32.7%n 21例患者均给予手术切除 12例UCD术后均达到CR，MCD仅1例术后达到CR 8例MCD接受了化疗(1例联合放疗)，化疗方案均为 CHOP样方案，结果1例CR

11、，2例SD，5例PDn 中位随访46.2(12.2138.7)月 20例患者存活 2例MCD转化为淋巴瘤，其中1例死亡刘卫平,西安交通大学学报(医学版),2014,35(1)紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案 转转化为为淋巴瘤的MCD患者资资料刘卫平,西安交通大学学报(医学版),2014,35(1)第1例第2例 性别男女 年龄27岁56岁 CD病理类型透明血管型浆细胞型 病灶最大径60mm26mm MCD至转化时 间3.5年2年转化为淋巴瘤 类型霍奇金淋巴瘤（ 结节性淋巴细胞 为主型）非霍奇金淋巴 瘤（浆细胞淋 巴瘤） 转化后生存时 间2.5年，仍存活5.7年，死亡紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案 谢谢多学科协作规范治疗