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1、辽宁医学院护理学院特发性血小板减少性紫癜ITP辽宁医学院护理学院概 述定义：（ idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP ）是一种自身免疫性出血综合征， 也称自身免疫性血小板减少性，是 血小板免疫性破坏，外周血中血小 板减少的出血性疾病。辽宁医学院护理学院概 述临床特征：自发性皮肤、粘膜及内脏出血骨髓巨核细胞发育、成熟障碍血小板计数减少、寿命缩短血清和血小板表面有IgG抗体是一类较为常见的出血性疾病辽宁医学院护理学院病因与发病机制1、感染 v80%机型ITP病人，发病前有上呼吸道感染史 v慢性病人因感染而使病情加重 v病毒感染后发生的病人可发现抗病毒抗体
2、或 免疫复合物，且抗体滴度及免疫复合物水平 与血小板计数和寿命呈负相关辽宁医学院护理学院2、免疫因素 急性多发生在病毒感染恢复期，目前认为是 病毒抗原吸附于血小板表面，改变血小板抗 原性，导致自身抗体形成，血小板破坏。 慢性型是血小板抗体作用于血小板相关抗原 ，造成血小板破坏，主要原因。 ITP的发生还与T细胞功能障碍有关。辽宁医学院护理学院3、肝、脾因素 v脾是病人血小板相关抗原的产生部位 ，被抗体结合的血小板其表面性状发 生改变，在通过脾时容易在脾窦被滞 留，因而增加了血小板在脾滞留的时 间以及被单核-巨噬细胞系统吞噬、 清除的可能性辽宁医学院护理学院v肝在血小板的破坏中的作用与脾相似 。
3、 v发病期间血小板寿命明显缩短，仅约 1-3天。辽宁医学院护理学院4、其他因素 q慢性多见于女性，青春期后及 绝经期 发病，与激素抑制血小板生成及促进被 单核-巨噬细胞对抗体结合血小板的破坏 有关。 q毛细血管脆性增高可加重出血。 q可能受基因的调控。辽宁医学院护理学院临床表现1.急性型。多见于儿童 v发病前l3周常有上呼吸道及其他病毒 感染史。 v起病急，有畏寒、发热 v出血严重，突发广泛的皮肤粘膜出血 点或成片瘀斑。甚至皮下血肿。常伴 有鼻衄、牙龈出血等。辽宁医学院护理学院临床表现v胃肠和泌尿道出血可见便血及尿血。 偶见结膜下、视网膜出血。 v少数患者同时伴有内脏或颅内出血而 出现严重的不
4、良后果。 v病程自限性，数周内恢复，少数超过 半年转为慢性。辽宁医学院护理学院2.慢性型。多见于成人女性 q病程为个月以上。 q起病缓。出血症状轻，一般仅见皮 肤瘀点或瘀斑反复发作性出现，或 常见鼻衄、齿龈出血、结膜出血等 其他出血倾向。辽宁医学院护理学院q女性患者可以月经过多或子宫出 血为主要表现。 q长期反复大量出血而引起贫血者 ，可出现低热、乏力、头昏、失 眠及脾肿大等。辽宁医学院护理学院辽宁医学院护理学院辽宁医学院护理学院辽宁医学院护理学院辽宁医学院护理学院辽宁医学院护理学院辽宁医学院护理学院实验室及其他检查1、血象 v急性型血小板20，慢性常为30-80 v血小板体积偏大，易见大型血
5、小板 v血小板功能正常（严重时亦不正常）辽宁医学院护理学院2、骨髓象 急性幼稚巨核细胞比例增多，胞体大小 不一，小型多见 慢性型颗粒巨核细胞增多，大小基本正 常 有血小板生成型的巨核细胞显著减少辽宁医学院护理学院辽宁医学院护理学院3、其他 束臂试验阳性、出血时间延长、血块收 缩不良。 PAIg和血小板相关补体增高，缓解期可 正常 血小板生存时间明显缩短辽宁医学院护理学院诊断要点广泛的出血症状；多次检查血小板计数减 少；脾不大或轻度大；骨髓巨核细胞增多或正 常，有成熟障碍；以及具备下列任何一项：A、泼尼松治疗有效；B、脾切除治疗有效；C 、PAIg阳性；D、PAC3阳性；F、血小板生存时间缩短辽
6、宁医学院护理学院治疗要点1、一般疗法 o 因此发病初期，应减少活动，避免创伤，尤 其是头部外伤，尤其是头部外伤，重度者卧 床休息。 o 应积极预防及控制感染，阿司匹林可致出血 ，亦须避免。 o 给予足量液体和易消化饮食，避免腔粘膜损 伤。为减少出血倾向，常给大量维生素C。 o 局部出血者压迫止血。辽宁医学院护理学院o 若出血严重或疑有颅内出血者，应积极采 取各种止血措施。 o 慢性病例出血不重或在缓解期均不需特殊 治疗，但应避免外伤，预防感染，有时轻 微呼吸道感染即可引起严重复发。 o 对出血严重或久治不愈者应进行如下特殊 疗法辽宁医学院护理学院2、肾上腺皮质激素： 机制：降低毛细胞细血管通透
7、性，减少出血倾 向；减少PAIg生存及减轻抗原抗体免反应；抑制血小板与抗体结合并组滞单核巨噬 细胞对血小板的吞噬作用刺激骨髓造血及血小板向外周释放。故在ITP患者早期应用大量激素后，出血 现象可较快好转。辽宁医学院护理学院适应症：目前仍主张在发病1个月内（特别是 2周内）病情为中度以上或发病时间虽 长，但病情属重度以上的病人应给予激 素治疗。 用药原则：是早期、大量、短程。辽宁医学院护理学院用法与用量： 一般用泼尼松30-60mg/d分2 3次或清晨一次口服。若出血严重，泼 尼松可用至120mg/m2d口服或用氢化可 的松400mg/m2d或氟美松10 15mg/m2d静脉点滴，待出血好转即改
8、 为强的松60mg/m2d。 疗程：一般用药3周左右，最长不超过4周 ，逐渐减量至停药。辽宁医学院护理学院3、脾切除疗法：适应症：糖皮质激素治疗3-6个月无效者；出血明显，危及生命者；泼尼松治疗有效，但维持剂量必 须大于30mg/d者；辽宁医学院护理学院不宜使用糖皮质激素者；Cr51扫描脾区放射指数增高者。 禁忌症：年龄小于2岁；妊娠期或因其他原因不能耐受手术 者。辽宁医学院护理学院4、免疫抑制剂：激素治疗无效者尚可试用： 长春新碱静脉注射每周一次；连用46周 为1疗程。用药后血小板可见上升，但多数 病人停药后又下降，仅少数可长期缓解。 因疗效短暂，故较适用于手术前准备。辽宁医学院护理学院环磷
9、酰胺23mg/kgd口服或每次300 600mg静脉注射，每周1次。有效时多 在26周，如8周无效可停药。有效者 可继续用药46周。 硫唑嘌呤13mg/kgd，一般一个月后 方可显效。这些免疫抑制剂可与皮质激 素合用。辽宁医学院护理学院5、输新鲜血或血小板： 适应征：仅可作为严重出血时的紧急治疗。 缺点：因患者血中存在抗血小板抗体，输入的血 可很快破坏，寿命短暂（几分钟至几小时）。 故输血或血小板不能有效提高血小板数。 优点：但有人认为输入血小板后可迅速降低毛细 血管脆性，而减轻出血倾向。辽宁医学院护理学院6、其他近年来国内外试用达那唑，这一非男性化人 工合成雄激素，治疗顽固性慢性ITP患者，
10、即刻 效果尚好，维持效果时间较短，故对准备切脾手 术而需血小板暂时上升者有一定价值。其作用现 认为可调整T细胞的免疫调节功能，从而降低抗 体的产生，并可减少巨噬细胞对血小板的消除。辽宁医学院护理学院大剂量丙种球蛋白静点：可提高血 小板计数，特别对慢性患者有暂代切脾 手术的倾向。但此种精制品费用昂贵， 一时不易推广辽宁医学院护理学院护理要点预防或避免加重出血：避免一切造成身体伤害的因素保持皮肤清洁避免使用减少血小板的药物减少活动，休息，注意饮食避免剧烈咳嗽辽宁医学院护理学院课后思考题1.解释ITP 2.ITP的诊断要点 3. ITP激素治疗的机制 4. ITP脾切除的适应症和禁忌症 5.如何护理ITP出血的患者
