小儿血液系统疾病

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1、小儿血液系统疾病小儿血液系统疾病儿科医院儿科医院 高怡瑾高怡瑾总论总论小儿血液系统特点小儿血液系统特点 （1 1） 小儿造血特点小儿造血特点胚胎期造血胚胎期造血中胚叶造血期（卵黄囊造血）中胚叶造血期（卵黄囊造血）肝造血期肝造血期骨髓造血期骨髓造血期生后造血生后造血骨髓造血骨髓造血骨髓外造血骨髓外造血 骨髓外造血骨髓外造血 ( (extramedullary hematopoiesis)婴幼儿期，在机体需要增加造血时，肝可婴幼儿期，在机体需要增加造血时，肝可适应需要恢复到胎儿时期的造血状态而出适应需要恢复到胎儿时期的造血状态而出现肝肿大，同时出现脾和淋巴结的肿大，现肝肿大，同时出现脾和淋巴结的肿

2、大，外周血中可出现有核红细胞或（和）幼稚外周血中可出现有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞中性粒细胞 小儿血液系统特点小儿血液系统特点 （2 2） 血象特点血象特点红细胞数和血红蛋白量红细胞数和血红蛋白量新生儿时期新生儿时期生理性贫血生理性贫血白细胞分类白细胞分类中性粒细胞与淋巴细胞比例交叉中性粒细胞与淋巴细胞比例交叉生理性贫血生理性贫血生后生后2323月，由于自主呼吸建立，血月，由于自主呼吸建立，血氧含量增加，红细胞生成素不足，骨氧含量增加，红细胞生成素不足，骨髓造血功能暂时减低，加之胎儿红细髓造血功能暂时减低，加之胎儿红细胞较大、寿命较短，且循环血量迅速胞较大、寿命较短，且循环血量迅速增加，出

3、现轻度自限性贫血增加，出现轻度自限性贫血血红蛋白种类血红蛋白种类生后生后 1 1岁岁 2 2岁（成人）岁（成人）HbF 70% 5% HbF 70% 5% 2%2%( ( 2 2 2 2) ) HbA 30% 95% HbA 30% 95% 95%95%( ( 2 2 2 2) )HbAHbA2 21% 23% 23% 1% 23% 23%( ( 2 2 2 2) ) 血容量血容量相对较成人多相对较成人多小儿血液系统特点小儿血液系统特点 （3 3） 血象特点血象特点不同年龄小儿血液成分之正常值小儿贫血小儿贫血贫血贫血（AnemiaAnemia）外周血单位容积中血红蛋白浓度、外周血单位容积中血红

4、蛋白浓度、红细胞计数和（或）红细胞压积低于同红细胞计数和（或）红细胞压积低于同年龄和同性别正常人的最低值，其中年龄和同性别正常人的最低值，其中以以血红蛋白低于正常值最为重要血红蛋白低于正常值最为重要贫血定义新生儿 Hb 145 g/L 1 4m Hb 90 g/L 4 6m Hb 100 g/L6m 6y Hb 110 g/L6y 14y Hb 120 g/L贫血程度轻度 中度 重度 极重度90 g/L 60 g/L 30 g/L 30 g/L新生儿 120 g/L 90 g/L 60 g/L 60 g/L贫血分类病因分类法病因分类法红细胞生成不足红细胞生成不足 造血物质缺乏 再生障碍性贫血（

5、造血多能干细胞缺陷）骨髓病性贫血 慢性疾病性贫血红细胞破坏过多（溶血）红细胞破坏过多（溶血）红细胞内在缺陷红细胞外在因素红细胞丢失过多（失血性贫血）红细胞丢失过多（失血性贫血）形态分类形态分类MCV（FL）: 平均红细胞容积MCH（Pg）:平均红细胞血红蛋白含量 MCHC（）:平均红细胞血红蛋白浓度大细胞性大细胞性正细胞性正细胞性单纯小细胞性单纯小细胞性小细胞低色素性小细胞低色素性贫血分类贫血的细胞形态分类营养性贫血营养性贫血营养性缺铁性贫血 营养性巨幼细胞贫血营养性混合性贫血营养性缺铁性贫血Iron deficiency anemia, IDAIDA体内铁缺乏致使血红蛋白合成减少而引起的一种

6、小细胞低色素贫血IDA 发病情况 最常见贫血最常见贫血WHO 94WHO 94年资料，全球年资料，全球4545亿人，亿人，30%30%存在贫血，其存在贫血，其中至少中至少1/21/2为为IDAIDA（57.557.5亿）亿）20012001年资料，据估计，全球约有年资料，据估计，全球约有11.211.2亿人患亿人患IDAIDA，并有并有21.521.5亿人患有不同程度亿人患有不同程度IDID 婴幼儿，青春期儿童婴幼儿，青春期儿童，育龄期妇女为高发人群，育龄期妇女为高发人群 我国重点防治的小儿疾病之一我国重点防治的小儿疾病之一北京山区北京山区 20032003资料，资料，10121012名儿童（

7、名儿童（713713岁），岁），IDAIDA 占占3.9%3.9%，总铁缺乏，总铁缺乏26.5%26.5%IDA 正常铁代谢铁来源铁来源 主要为衰老红细胞破坏释放的铁，主要为衰老红细胞破坏释放的铁， 少部分自食物少部分自食物功能铁功能铁 血红蛋白血红蛋白 6070%6070%肌红蛋白、含铁酶肌红蛋白、含铁酶运输铁运输铁 转铁蛋白转铁蛋白贮存铁贮存铁 铁蛋白、含铁血黄素铁蛋白、含铁血黄素 30%30%铁排泄铁排泄 甚微甚微（男性（男性5050mg/kgmg/kg，女性女性3535mg/kgmg/kg，约每天排出1mg） 5%IDA 病理生理 铁缺少期铁缺少期（Iron depletionIron

8、 depletion，IDID）贮铁减少贮铁减少 红细胞生成缺铁期红细胞生成缺铁期（Iron deficient erythropoiesisIron deficient erythropoiesis，IDEIDE）非造血系统表现，血红蛋白无明显减少非造血系统表现，血红蛋白无明显减少 缺铁性贫血期缺铁性贫血期（Iron deficiency anemiaIron deficiency anemia，IDAIDA）小细胞低色素贫血小细胞低色素贫血 IDA 铁代谢指标血清铁蛋白血清铁蛋白 （Serum ferritinSerum ferritin，SFSF）骨髓铁染色骨髓铁染色 细胞外铁细胞外铁

9、铁粒幼红细胞铁粒幼红细胞 （SideroblastSideroblast）IDA IDA 铁代谢指标铁代谢指标血清铁血清铁 （Serum ironSerum iron，SISI）转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度 （Transferrin saturationTransferrin saturation，TSTS）总铁结合力总铁结合力 （Total iron binding capacityTotal iron binding capacity，TIBCTIBC）红细胞游离原卟啉红细胞游离原卟啉 （Free erythrocyte protoporphyrinFree erythrocyte pro

10、toporphyrin，FEPFEP）IDA 临床表现好发年龄好发年龄 6 6月月22岁岁 青春期青春期一般表现一般表现 苍白、易疲劳、头晕苍白、易疲劳、头晕非造血系统表现非造血系统表现消化系统、神经系统、消化系统、神经系统、心血管系统、免疫功能心血管系统、免疫功能体征体征 轻度肝脾肿大轻度肝脾肿大IDA IDA 病因病因体内总铁储存不足 早产、双胎（胎胎、胎母输血）铁摄入量不足 乳制品含量低，吸收率低生长发育因素 体重增加、血容量随之增加、需铁增加铁的丢失或消耗过多 牛奶中热不稳定蛋白过敏致肠出血，含铁酶缺乏,肠壁细胞受损，大便隐血阳性，反复感染使铁吸收不良、消耗增多，腹泻时排铁 主要原因婴

11、幼儿常用食品中铁的含量和吸收率食品种类 铁含量 吸收率人奶 0.15 mg /dl 5070牛奶 0.1 mg /dl 10%猪肝 25 mg /dl 22%猪肉 24 mg /dl 22%鱼 0.71.6 mg /dl 11%蛋黄 7 mg /dl 3%菠菜 2.5 mg /dl 1.3%大豆 11 mg /dl 7%大米 0.71.8 mg /dl 1%IDA 实验室检查血象血象 小细胞低色素贫血小细胞低色素贫血网织红细胞正常或轻度减少网织红细胞正常或轻度减少 骨髓骨髓 细胞外铁、铁粒幼红细胞数均减少细胞外铁、铁粒幼红细胞数均减少 铁代谢检查铁代谢检查（铁生化指标铁生化指标 ）SFSF + FEP + FEP + SI+ SI、TIBCTIBC、TSTS诊断诊断初步诊断初步诊断 确诊诊断确诊诊断 铁生化指标（分阶段铁生化指标（分阶段 ）病因诊断病因诊断 鉴别诊断鉴别诊断 珠