《难治性癫痫的诊治进展》由会员分享，可在线阅读，更多相关《难治性癫痫的诊治进展（31页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、难治性癫痫的诊断与治疗进展The Advancing of Diagnosis and Treatment of Intractable Epilepsy第四军医大学西京医院神经内科 万 琪 *难治性癫痫的定义w 经过各种药物（AEDs)和医疗方法，患者 的发作性癫痫症状得不到有效控制。 w 约20%的癫痫患者。难治性癫痫的分类w 医源性难治性癫痫 有一部分不是癫痫不正确的治疗癫痫类型错误的诊断不恰当的药物治疗 w 某些对药物抗药性癫痫某些多变性婴儿性癫痫 Lennox-Gastaut syndrom 颞叶内侧癫痫（meisal temporal lobe epilepsy , MTLE)难治
2、性癫痫的遗传机制（癫痫基因）w 单基因突变 夜间额叶癫痫、良性家庭性新生儿惊厥 、热性惊厥性全身性癫痫 w 染色体异常 Downs 综合征、Wolf-Hirschhorn 综合征 w 线粒体突变 肌阵挛性癫痫、线粒体脑肌病 w 多基因遗传 失神性 癫痫、某些部分性癫痫离子通道功能紊乱学说w 癫痫是离子通道病(Channelopathy)Na+、K+、CL-、Ca2+通道功能 紊乱难治性癫痫是一种进行性疾病异常的神经元活动长时程神经 全身生理改变 功能再建 （心律失常、高热、低血压）局部生理改变（缺血、缺氧、低血糖、酸中毒）长时程神经功能再建(COLE AJ 2000)直接作用途径间接作用途径癫
3、痫发作的信号传导(平行机制)癫 痫 发 作损伤芽生胶质增生神经再生功能改变癫痫发作的信号传导(纵行机制)癫 痫 发 作损 伤 胶质增生芽 生神经新生功能改变神经电生理检查的进展w 动态脑电图监测（AEEG）24小时正常活动中进行脑电监测 w 录象脑电监测（VEEG）在荧光屏上同时显示脑电图变化和患者的视频影象 w 脑磁图（MEG）的出现和作用神经影像检查的进展w 磁共振（MRI） w 磁共振分光仪（MRS） w 功能磁共振（fMRI） w 单光子发射断层扫描（SPECT） w 正电子发射断层扫描（PET）w 红外线发射皮层功能检测慢性癫痫的精神和行为异常w 发生率高， 44%71%w 出现各色
4、各样的精神和行为异常 w 可以发生在癫痫前、癫痫中、和癫痫后神经心理学检查w 认知能力的检查 w 智力发育的评估 w 人格的检查 w 焦虑和抑郁的检查慢性癫痫的抑郁发生率研究者 抑郁发生率(%)Koch-Weser et al 8Bromfield et al 20Silberman et al 48Victoroff 32Wiegartz et al 32Altshuler et al 39Hermann et al 23癫痫加强监测病房w 目的是为了能够清楚地检测到发作，对准备手 术的患者进行检测，对有发作相关性精神障碍的 癫痫患者进行神经精神方面的评估。 w 要求： 具备多种癫痫诊断检测
5、技术易于观察病人高度自动识别发作的系统配备监测小组（医生、电生理技术人员 和护理人员）难治性癫痫极易发生持续状态( from Fountain NB, 2000)癫痫药物治疗的潜在开发神经介质机制 特别药物 谷氨酸NMDA拮抗剂 MK801，氯氨酮 谷氨酸非NMDA拮抗剂 DNQX，NBQX GABAA 激动剂 苯基安定 GABAB 拮抗剂 phaclofen GABAB 激动剂 baclofen 胆碱能拮抗剂 scopolamine 磷酸腺苷A1激动剂 N6 cyclohexyladenosine 一氧化氮调节剂 L-NAME药物的治疗进展w 第一代抗癫痫药苯妥英钠、苯巴比妥、卡马西平、丙戊
6、酸钠、乙琥胺和 一些安定类药物 w 第二代抗癫痫药托吡脂、拉莫三嗪、加巴喷丁、非氨酯、氨乙烯酸抗癫痫药物的副作用w 一般的副作用 w 一些重要的副作用因素：一些AEDS加重癫痫发作、年龄和性别不同是副 作用发生的重要因素、遗传易感性可以加重副 作用、合并疾病、治疗开始、快速改变剂量、 大剂量和多药治疗副作用的分类FDA 严重的、不能预料的、对生命有威胁的剂量相关 剂量相关，有特殊体质的患者器官或系统 心血管 、消化和肝脏、血液和淋巴、内分泌或代谢、 骨骼肌、神经系统、特殊感官、呼吸、皮肤、泌尿、生殖系机制 代谢/毒性、内分泌、免疫、致畸、致癌、凋亡增加癫痫发作的抗癫痫药物抗癫痫药物 癫痫类型卡
7、马西平、鲁米那 不清vigabatrin、加巴喷丁 卡马西平、 vigabatrin 肌阵孪加巴喷丁、拉莫三嗪卡马西平、苯妥英 复杂性部分发作vigabatrin卡马西平 强直发作神经外科手术的选择与治疗w 适应症 诊断明确，药物治疗无效；单侧癫 痫灶；脑功能障碍；进行性加重；对生 长发育造成严重影响； w 禁忌症不能明确定位；精神症状伴认知障 碍；病灶位于优势半球或语言区；由变性 或脑卒中引起的癫痫；手术的选择w 脑皮质切除术 w 颞前叶切除术 w 选择性杏仁核、海马切除术 w 大脑半球切除术 w 胼胝体切开术 w 多点软脑膜下横切术手术选择w 癫痫的立体定向性手术 w 小脑皮质电刺激术 w 脑局部降温治疗 w 迷走神经刺激治疗谢 谢！
