MG VATS治疗 教学录相

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1、L o g o王如文王如文 蒋耀光蒋耀光 马铮马铮 谭群友谭群友 赵云平赵云平 重症肌无力重症肌无力微创微创外科治疗进展外科治疗进展重庆第三军医大学大坪医院全军胸外科中心重症肌无力 (Myasthenia Gravis，MG)是累及突触后膜上乙酰胆碱受体，由其抗体介导、细胞免疫依赖性、补体参与的自身免疫性疾病。v发病率 0.5-5/10万v女性多见于20-30岁，男性多见于50岁以上，男:女=2:3。 v晨轻暮重骨骼肌无力、活动后加重、休息后减轻；v多数患者血清乙酰胆碱受体抗体滴度增高；v突触后膜皱褶减少，变平坦，乙酰胆碱受体减少。 2背景知识背景知识发病机理不明。目前认为机体产生的乙酰胆碱受

2、体抗体(AchRab)，作用于横纹肌突触后膜AchR，阻止乙酰胆碱与其受体的结合 ，导致肌无力。3胸腺与MG发病关系密切：v 80-90%患者胸腺有病理学异常：胸腺增生、胸腺瘤； v MG胸腺组织中，T淋巴细胞和B淋巴细胞均被活化； v 从MG胸腺组织中分离的活性淋巴细胞能自发产生抗 AchRab； v 胸腺切除后症状缓解率为60-70%，外周血 AchRab滴度及 离体活化淋巴细胞产生 AchRab明显下降；重症肌无力的诊断主要依靠特征性的临床表现： 肌肉无力、易疲劳、休息后缓解、晨轻暮重、等4辅辅助检查检查 有：n药药物实验实验 ：新斯的明（腾腾喜龙龙）试验试验n电电生理重复电电刺激：肌肉

3、收缩缩反应应逐渐渐减弱以致消失（Jol-ly反应应 )肌电图电图 ：波幅与频频率逐渐渐减低单纤维单纤维 肌电图电图 （SFEMG）：jitter增宽宽、阻滞，纤维纤维 密度 正常n免疫学：血清抗AchR抗体、抗MuSK抗体MG的诊断、分型Osserrman分型v 型（眼肌型）：眼肌受累v 型（全身型）v A型（轻轻度全身型） ：四肢肌肉轻轻度受累v B型（中度全身型）：四肢肌肉中度受累v （重度激进进型）：急性起病，进进展快，生活不能处处理v 型（迟发迟发 重症型）：潜隐隐性起病，进进展较较慢，多于1 -2年内发发生球麻痹和呼吸困难难v 型（肌萎缩缩型）：指重症肌无力病人于起病后半年即 出现现

4、肌肉萎缩缩6型任何程度的眼肌无力，可能有闭眼无力，其他所有肌力正常 。型轻度全身肌无力，无论有无眼肌无力 a型 主要累及四肢或/和躯干肌，吞咽肌可能轻度受累 b型 主要累及吞咽或/和呼吸肌，四肢或/和躯干肌可有轻度或同等程度受累 型中度全身无力，无论有或无眼肌受累 a型 主要累及四肢或/和躯干肌，可能有轻度吞咽肌受累 b型 主要累及吞咽或/和呼吸肌，可能有轻度或中等程度四肢或/和躯干肌受累 型严重全身无力，无论有或无眼肌无力 a型 主要累及四肢或/和躯干肌肉，可能有轻度吞咽肌受累 b型 主要累及吞咽肌或/和呼吸肌，可能轻度或相同程度累及四肢或/和躯干肌 型气管内插管，无论是否应用机械辅助呼吸，

5、但术后常规气管插管除外；b 型需要采用管饲营养支持，未行气管插管亦包括在本型内 MGFA临床分型重症肌无力亚型v SNMG（seronegative MG） 抗AchR抗体阴性的全身型MG 临床表现有显著的异质性，多症状轻微、需手术治疗者少，但亦 存在少数难治型MG 可能存在多种AchR以外的致病抗原v MuSK-Ab+ SNMG（肌肉特异性激酶抗体阳性） 以女性为主，56.8%小于40岁； 主要累及颜面及延髓肌，易发生呼吸危象 胸腺病理改变轻微 对抗胆碱酯酶药物不敏感， 胸腺切除治疗多无效7手术适应证8传统适应证： 药物治疗无效 青年发病、病程短 胸腺瘤、胸腺增生 抗AchR抗体(+) 微创

6、手术的开展促使适应证扩大 争议： 单纯眼肌型 儿童型 SNMG，MuSk+ SNMG 迟发型、高龄、肌无力危象9声带旁 20% 颈前脂肪 22% 颈部胸腺副叶 8%主动脉窗 24%无名静脉后 3膈神经旁 72% 纵隔脂肪 32%异位胸腺Ann Ann Thorac-SurgThorac-Surg 2000 ;70(1):327 2000 ;70(1):32710手术径路及名称手术切除范围切净率 T-1Transcervical经颈胸腺切除术40%50% Basic包膜内切除纵隔胸腺组织，不行颈部和纵隔脂肪组织清 扫；Extended包膜外切除所见的所有胸腺和脂肪组织，不行颈部和纵 隔脂肪组织清

7、扫；T-2Videoscopic电视胸腔镜胸腺切除术80%85% Classic通过单侧（左侧或右侧）胸腔径路切除所有可见的胸腺 和脂肪组织，经胸顶部切除颈部胸腺组织；VATET双侧胸腔径路以改善视野，彻底切除胸腺、纵隔及心包 脂肪，经胸顶部切除颈部胸腺和气管旁脂肪T-3Transsternal经胸骨胸腺切除术70%75% Standard彻底切除胸腺及纵隔脂肪组织，由下而上切除颈部胸腺 组织；Extended（ETT）彻底切除胸腺、纵隔及心包脂肪组织，由下而上切除颈 部胸腺和脂肪组织；T-4Transcervical & Transsternal彻底暴露颈部和纵隔，整块切除胸腺和脂肪组织，包

8、括 大体和显微意义上的胸腺组织。85%95% 11微创胸腺切除手术径路微创胸腺切除手术径路T-1: 经颈部胸腺切 除：创伤小，但 由于显露不好， 目前较少采用。 T-2: 电视辅助腔镜 下胸腺切除术， 技术要求高，创 小小，美观； T-3: 胸骨劈开径路：分为全胸骨劈开，与部分胸骨劈开，后者目前使最多； T-4: 扩大胸腺切除径路：系前述之颈部切口加全胸骨正中劈口径路。切除胸腺最为彻底电视辅助经颈径路电视辅助经胸径路右胸后外侧右胸前外侧左胸前外侧双侧胸腔镜电视辅助经剑突径路机器人手术微创电视辅助经颈径路电视辅助经颈径路l 胸骨上窝横切口l 钝性游离胸骨后、气管前间隙l 插入胸腔镜，电视辅助下游

9、离胸腺，处理胸腺静脉v Shrager JB: 151例经颈胸腺切除术，全部门诊手术，不需住院；3年、6年CSR为43%、45%v Bramis J： 电视辅助经颈切口胸腺切除术：无手术死亡，平均住院2.6天；随访63.8个月，10例中7例CSR。v 不足：中转开胸 19(23/120) de Perrot M 2003 再手术率 27Pompeo E, 20001314电视胸腔镜经右胸前外侧径路电视胸腔镜经右胸前外侧径路l 患者取左侧45卧位l 手术切口： 右胸腋前线与腋中线之间第6肋间 腋前线与锁骨中线之间第5肋间 腋前线第3或4肋间15电视胸腔镜经右胸正侧位径路电视胸腔镜经右胸正侧位径路

10、l 左侧90度卧位 l 切口 腋中线7肋间 腋前线-锁骨中线间6肋间 腋后线5肋间电视胸腔镜经左胸前侧径路电视胸腔镜经左胸前侧径路16l 体位：右侧45卧位l 手术切口： 左胸腋前线与腋中线之间第6肋间 腋前线与锁骨中线之间第5肋间 腋前线第3或4肋间vWang RW（本组）：82例，随访时间170月；总有效率92.8% 。vToker A：90例右胸径路，胸引管平均保留22小时，住院22天。而体重指数25.61是影响手术时间的独立因素；服药量270mg则延长住院时间 。手术疗效与常规开胸手术相当。v单侧径路VATS，6年CSR59.5；左、右侧径路在手术时间、住院时间、病理检查、缓解率均无差

11、异 Tomulescu 2006 。 17电视胸腔镜双侧胸腔径路电视胸腔镜双侧胸腔径路v 电视辅助下双侧胸腔镜胸腺扩大切除（VATET）：同期 经左-右前外侧径路，进行胸腺切除及前纵隔脂肪清扫。切除范围最广。v VATET与ETT比较：5年CSR无显著差异，VATS更具有出血量少、住院时间短、术后疼痛轻、切口美观等优势 Hiratsuka 2006 Wagner 2006 Chang 2006 Mantegazza 2003v Shigemura 2006比较了3种VATET手术方式：VATET+ 胸骨上抬、VATET+颈曲位、VATET+颈切口；第三种方 式可切除更多的残余胸腺，建议VATE

12、T同时加颈部切口 , 2006 。 19电视辅助下经剑突下径路电视辅助下经剑突下径路l 仰卧位，背部垫枕，使剑突上抬l 切口 剑突下切口 可加以颈部切口上图示：经剑突胸骨后见双 侧胸腺上极20下图示：经剑突胸骨后见胸 腺游离。A-主动脉；T-胸 腺；L-肺；S-胸骨v Hsu：电视辅助剑突下径路手术8例，平均手术时间 156min，切除胸腺77.5g。疗效与VATS相当，但具有更佳的视野，时间更短、切除胸腺组织更多、术后恢复更 快。v Zielinski： 电视辅助下经颈+经剑突下径路，异位胸腺率 71，并发症15；1年、2年CSR为18.8、32；可以达到最大胸腺切除率。21机器人手术机器人

13、手术22v Rea F： da Vinci机器人手术（左侧），平均手术时间 120min，术后并发症6，住院时间2.6天(2-14)；随访 23.8（12-31）个月，CSR 16.7，75改善，总有效率 91.7。 v Cakar,-F：比较全胸骨劈开径路(A组10例)与da Vinci腔 镜手术(B组9例)，术后A组并发症4例，B组1例；第1年 ，B组所有病例均有缓解，A组有2例无效；手术时间A 组110min，B组154min；平均住院时间A组10天，B组2天。2324胸腺切除术后效果：近期疗效大多有反复，最初三年 的波动较大，五年后逐步稳定。 文献报告MG术后的远期疗效，完全缓解率28

14、%52%， 有效率72%95%。 术后效果与胸腺切除的程度并无直接关系；手术径路：u经颈部切口随访 8.4年，有效率90.4%。u经胸骨劈开随访48.7月，远期有效率94。u电视胸腔镜手术随访1675个月，有效率96%。胸腺切除术的疗效25电视胸腔镜VATS、电视辅助经颈-剑突（Tc-Sx-VATS）、电视辅助经剑 突下胸腔镜扩大胸腺切除（SxVATET）、电视辅助下胸腔镜扩大胸腺切 除（VATET）、经颈部径路（TC）等微创手术疗效比较Manlulu A. Chest, 128:3457大坪医院VATS胸腺切除经验体会2001年8月至2009年3月，我科采用VATS胸腺切除治疗MG 82例临

15、床资料27男39例，女43例病程1月7年，平均9.2 13.7月年龄979岁，平均31.4 13.2岁MGFA分型：型35例，a型20例，b型11例，a型7例，b型6例，a型1例，b型2例，型0例QMG量化评分：231，平均9.3 5.9溴吡斯的明剂量：90480mg/d，平均221 46mg/d手术方法28采用气管内双腔插管静脉复合麻醉患者取左侧/右侧45卧位手术切口：腋前线与腋中线之间第6肋间隙作1.2cm切口腋前线与锁骨中线之间第5肋间，长约2.5cm3cm腋前线第3或4肋间做两个操作孔，长约1.2cmv 沿上腔静脉和膈神经前方纵行剪开纵隔胸膜，上至膈神经与胸骨交汇处，下至膈肌，注意保护膈神经。v 推开胸骨后间隙，显露胸腺右叶，轻轻触压判断有无胸腺瘤、肿瘤大小及其与周围组织结构的关系。v 自胸腺下极始，钝性加锐性分离胸腺右叶。在胸腺靠上极的前方往往有胸廓内动、静脉发出的胸腺动、静脉分支，切断细小血管分支后可游离出胸腺前方。v 沿上腔静脉、心包及主动脉弓表面，连同心包前脂肪一起向上、向对侧分离，直到暴露出胸腺后方的左侧头臂静脉。29v 解剖回流入左头臂静脉的胸腺静脉，用钛夹钳闭后切断或超声刀处理血管，解剖出胸腺上极，完整