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1、LOGO主动脉夹层诊断与治疗u黄陂区人民医院心内科 u杨丹丹概述u主动脉夹层（AD）系主动脉内膜破裂，血液 通过裂口进入主动脉壁中层，形成的夹层血肿 并沿着主动脉壁延伸剥离的严重心血管急症。 uAD好发50-70岁男性，男女比例约3:1,40岁 以下较罕见，多有家族史或马凡综合症、先心 病等。40岁以下的AD患者多见于妊娠期妇女 。病因1.高血压 2.主动脉中层囊性病变 3.动脉硬化 4.其他原因：如主动脉脓肿、创伤、医源性的如 动脉造影剂误入动脉内膜下等原因也可引起急 性主动脉夹层分离。发病机制两个主要的基本因素是主动脉中层变性和动脉高 血压，前者更为重要。任何破坏中层弹性或肌 肉成分完整性
2、的疾病进程或其他条件都能使主 动脉夹层分离。约占70%-90%。主动脉中层病变：Marfan综合症等内膜撕裂：二叶主动脉瓣、主动脉狭窄壁中血肿蔓延妊娠、主动脉炎、创伤等病理分型1.应用最广泛的是DeBakey等人提出的分类方 法，即DeBakey I、II、III型 2.近年来也有采用美国的Daily和Miller提出的 分类方法，即 Stanford A、B型DeBakdy分型u型夹层起自升主动脉,累及主动脉弓或以远端 延伸至降主动脉； u型夹层起始并局限于升主动脉； u型夹层起始降主动脉左锁骨下动脉开口,并向 远端扩展,罕有逆行累及主动脉弓。StanFord分型uA型：所有累及升主动脉的夹
3、层为A型（包 括DeBakeyI型和II型； uB型：未累及升主动脉的夹层为B型（就是 病变在左锁骨下动脉远端开口的） u60%为A型，40%为B型，也有人称之为 近端主动脉夹层及远端主动脉夹层病程分类u急性期起病2周以内为急性期 u慢性期起病2月为慢性期 u亚急性期主动脉夹层2周2月以内未经治疗的AD患者，发病第一个24小时内每 小时约1%，半数以上一周内死亡；约70% 二周内死亡；约90%一年内死者。可见该病 为心血管疾病中致命的急诊之一。临床表现特点：多样性，复杂性，易漏诊，易误诊 临床表现: 1.突发剧烈疼痛2.高血压3.夹层破裂或压迫症状疼痛74%90%的急性AD患者首发症状为突发性
4、 剧烈疼痛。 疼痛强度：剧烈难以忍受，常伴有血管迷走神 经兴奋表现（大汗淋漓、恶心呕吐和晕厥）。 初始疼痛部位与夹层分离起始部位有关：前胸 部疼痛多发生于近端夹层，肩胛区疼痛多见于 远端夹层，颈部、咽部、额部或牙齿疼痛常提 示夹层累及升主动脉或主动脉弓部。 疼痛部位呈游走性，提示主动脉夹层的范围在 扩大。 疼痛常为持续性，若疼痛消失后反复出现，应 警惕夹层又继续扩展并有向外破裂的危险。高血压多数患者有高血压，常伴有休克外貌，焦虑不 安、大汗淋漓、面色苍白、心率加速。 低血压，常是夹层分离导致心包填塞、胸膜腔 或腹膜腔破裂的结果。 当夹层累及头臂血管时，则不能准确测定血压 而出现假性低血压。夹层
5、破裂或压迫症状夹层血肿压迫周围软组织，波及主动脉大分支， 或迫、破入邻近器官引起相应器官、系统损害 。 （1）心血管系统 （2）神经系统 （3）消化系统 （4）泌尿系统 （5）呼吸系统心血管系统主动脉反流：可出现主动脉瓣区舒张期杂音及 外周血管征，如脉压增宽或水冲脉等；急性严 重的主动脉关闭不全可出现心力衰竭。 脉搏异常：近端夹层累及头臂血管，远端夹层 累及左锁骨下动脉和股动脉，出现脉搏减弱或 消失，或两侧强弱不等，四肢血压不对称。其他心血管受损表现 夹层累及冠状动脉时，出现心绞痛或心肌梗塞； 以右冠多见。这种情况可能掩盖AD的诊断， 如进行溶栓治疗会引起严重后果，早期死亡率 高达71%，因此
6、临床上必须高度重视这种特 殊情况。急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患者 ，在进行溶栓搞凝治疗前，首先要除外AD。 夹层血肿破裂到心包腔时，迅速引起心包积血， 可由病变主动脉周围炎性渗出反应引起。易导 致急性心包填塞而死亡。临床易误诊为心包炎 。神经系统夹层血肿累及无名动脉、左颈总动脉或椎动脉 时，血肿阻断了主动脉进入脑脊髓的直接分 支开口，或夹层动脉瘤内血肿延伸至主动脉 重要分支，引起分支狭窄、闭塞而致脑脊髓 急性缺血。其临床表现为头昏、神志异常、 昏迷、肢体麻木、偏瘫、截瘫及抽搐等。易 误诊为脑血管意外。消化系统夹层累及腹主动脉及其分支，可出现剧烈腹痛 、恶心、呕吐等类似急腹症的表现；夹层血 肿
7、压迫食管，出现吞咽障碍，破入食管可引 起大呕血；血肿压迫肠系膜上动脉，可导致 小肠缺血性坏死而发生便血。泌尿系统夹层累及肾动脉或血肿压迫肾动脉引起肾动脉狭 窄，可有腰痛及血尿；肾脏急性缺血，可造成 急性肾衰竭或肾血管性高血压等。呼吸系统夹层血肿破入胸腔，可引起胸腔积血，出现胸 痛、呼吸困难或咯血等，有时可伴有出血性 休克。辅助检查常规的实验室检查对AD的诊断帮助不大，胸部 平片仅有辅助诊断价值。 目前可用于此的诊断方法包括：主动脉造影术计算机体层摄影（CT）磁共振（MRI）经胸或经食管的超声心动图（UCG）血管内超声。主动脉造影突出优点是确诊AD首要、准确、可靠的诊断方法，早期 报道其敏感性和
8、特异性为88%和95%。 缺点属于有创性检查，有潜在危险性，且准备及操 作费时，已少用于急诊。CT、MRICT：其诊断AD敏感性为83%94%，特异性 为87%100%。 MRI：其敏感性和特异性均为98%，目前被认 为是诊断主动脉夹层分离的金标准。经胸腔UCG或经食管TEE经胸腔超声心动图敏感性仅为59%85%，特 异性为77%. 食管超声心动图（TEE）目前认为，TEE是一项能在急诊室完成的快速 、准确、简便的诊断方法，且能为心血管外科 提供有价值的信息，对评估AD是一项易行且 成功率刘的诊断技术其诊断AD敏感性达到98%99%，特异性 达77%97%.血管内超声血管内超声是最近发展的一项
9、新技术，可以确定 病变主动脉的解剖细节和夹层分离的范围。诊断要点1、高血压患者突发胸背及上腹部撕裂样痛，镇 痛剂不能缓解 2、疼痛伴休克样证侯，而血压反而升高或正常 或稍降低 3、短期内出现主动脉瓣关闭不全（或）二尖瓣 关闭不全的体征，可伴有心力衰竭 4、突发急腹症、神经系统障碍、急性肾衰竭或 急性心包填塞等 5、胸片显示主动脉增宽或外形不规则 6、本病确诊有赖于影像学诊断技术鉴别诊断缺血性胸痛：心绞痛、心肌梗死 高血压病、高血压危象 消化道疾病：胆囊炎、胆囊结石、胰腺炎 泌尿道疾病：肾结石肾绞痛治疗主动脉夹层的治疗主要是防止主动脉夹层的进展 ，因为其致命的并发症并非夹层本身，而是夹 层所造成
10、的后果，未经治疗的主动脉夹层的长 期生存率很低。治疗上包括内科治疗和外科治 疗。内科治疗内科治疗的适应症主要包括三个方面： 远端夹层而无并发症； 稳定的孤立的弓部夹层； 稳定的慢性夹层（发病2周以上而无并发症的 夹层）AD的内科药物治疗主要侧重两个方面：降低收缩压；降低左室射血速度（dv/dt）。 据认为这是作用于主动脉壁形成主动脉夹层分离 并使其扩展的重要因素。常用药物B受体阻滞剂或其他同时具有负性肌力药物抗高血压作用的药物钙通道阻滞剂利尿剂血管紧张素转换酶抑制剂血管紧张素II受体拮抗剂镇静剂通便药外科治疗内科治疗在主动脉夹层分离的治疗中占有重要地 位，但不能代替或完全代替外科手术治疗。外
11、科治疗的适应症包括： 1.急性近端夹层分离； 2.急性远端夹层分离伴有下列并发症时：重要 脏器进行性损害；夹层破裂或濒于破裂（囊 性动脉瘤形成是破裂的征兆）；主动脉瓣返 流；逆向扩展累及升主动脉；MarFan综 合征；内科保守治疗失败。 3.对慢性夹层这只在有进行性严重的主动脉瓣关 闭不全或分离继续增大时才进行手术。常规手术u根部替换：Bentall术、David术、Cabrol 术、同种带 瓣主动脉替换 u升主动脉替换：Wheat术 u弓部替换及象鼻手术：Elephant trunk u胸主动脉替换 u腹主动脉替换 u胸、腹主动脉替换 u全替换主动脉替换 u主动脉夹层内膜开窗术血管内导管介入治疗优点：导管介入手术创伤小、恢复快、多数患者能耐 受，避免了外科手术过程可能导致的一些并发 症.谢 谢！
