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1、2016 TES临床实践指南 成人垂体机能减退症激素补充治疗 主要内容 垂体机能减退症的诊断 垂体机能减退症的治疗 垂体机能减退症的特殊情况 垂体机能减退症的诊断 中枢性肾上腺皮质功能不全 中枢性甲状腺功能减退 生长激素缺乏 男性中枢性性腺功能减退 女性中枢性性腺功能减退 中枢性尿崩症 中枢性肾上腺皮质功能不全 建议：早上89点血清皮质醇水平作为诊断中枢性肾上腺皮质功能不 全（AI）的一线检验 不推荐：使用随机血皮质醇水平来诊断AI 建议：血皮质醇3g/dL时提示AI诊断，当皮质醇15g/dL 时可能 排除 AI 的诊断 建议：清晨血皮质醇水平为3-15g/dL时做ACTH兴奋试验来诊断 AI
2、。 在30或60分钟时峰值血皮质醇水平小于18.1g/dL（500nmol/L）时 提示 AI 诊断 建议：对于近期使用过糖皮质激素的患者，评估下丘脑-垂体-肾上腺 轴（HPA 轴）功能，在最后一次使用氢化可的松（HC）后的至少18- 24小时后进行生化检测，对于使用合成糖皮质激素（GCs）的患者， 则需要更长时间 中枢性甲状腺功能减退 推荐：检测血清游离 T4（FT4）和 TSH 水平来评估中枢性甲状腺功 能减退（CH）。在有垂体疾病的情况下，FT4 水平低于实验室参考值 范围，同时 TSH 降低、正常或者轻度升高，通常可以确诊 CH 对于有垂体疾病、FT4 在正常参考值范围的低值，则疑诊有
3、轻度CH， 若伴有临床症状，或者定期复查FT4时，如果 FT4 下降20%或20%以上 ，建议起始L-T4治疗不建议使用激发 TSH 的试验来诊断CH 生长激素缺乏 对于疑诊生长激素缺乏（GHD）的患者，推荐行生长激素激发试验。 单独检测生长激素水平对 GHD 诊断无帮助 推荐使用相应的体质指数（BMI）的切点来评估生长激素峰值 对于有明确生长激素缺乏诊断特征依据，并有其他三个垂体激素轴缺 乏的患者，不建议再进行生长激素激发试验来诊断 GHD 男性中枢性性腺功能减退 对于疑诊有性腺功能减退的男性，推荐检测血清睾酮（T）、FSH、 LH水平来诊断中枢性性腺功能减退推荐：诊断中枢性性腺功能减退症是
4、在不合并有急性或亚急性疾病状 态下，上午10点之前采集标本做上述激素测定（在整夜空腹后的次日 上午10点），并要同时测定血清泌乳素（PRL）水平 女性中枢性性腺功能减退 当出现月经稀发或停经时，推荐检测血清 E2、FSH、LH。需排除引起 月经紊乱的其他原因，例如高泌乳素血症、高雄激素血症、甲状腺疾 病，尤其是在没有合并出现其他垂体激素缺乏的情况下，要排除以上 这些与排卵障碍相关的疾病。对于停经患者，需排除妊娠 不建议做 GnRH 兴奋实验，这个试验对本病的诊断没有更大的价值 推荐：对于绝经后妇女，如果缺乏血清 FSH 和 LH 的升高，则足以 诊断促性腺激素缺乏（前提是该病人没有在使用雌孕激
5、素补充治疗HRT） 中枢性尿崩症 推荐：对于有多尿症状的患者（多尿是指多于 50ml/kg/24 小时， 70Kg 者多于3.5L/天），需同步检测血渗透压和尿渗透压，在血渗透 压大于295mOsmol/L时，尿渗透压应达到约 600mOsmol/L（尿渗透压/ 血渗透压比值约2），同时尿糖阴性 垂体机能减退症的治疗 全垂体功能减退的激素补充治疗 激素补充治疗之间的相互影响 垂体机能减退症的激素过度补充风险 垂体机能减退患者补充治疗时心血管风险全垂体功能减退的激素补充治疗 糖皮质激素补充 肾上腺危象 甲状腺激素补充 睾酮补充 绝经前女性雌激素补充 生长激素补充治疗 尿崩症糖皮质激素补充 推荐：
6、使用氢化可的松（HC），通常每日总剂量为15-20mg，单次或 分多次给药。清晨睡醒后用一次，剂量最大，次剂量是下午给药（若 两次给药）；或午餐时、下午较晚的时间给第二次和第三次给药（若 三次给药） 建议：部分病人可以用长效 GCs，例如买不到药、依从性差者、为了 方便性 推荐：要教育所有 AI 病人应急剂量和急诊 GC 的使用，指导他们带 一个急救卡、带、项链等 AI 标示，备好一个含有高剂量 GC 注射剂 型药物的急救包 不推荐给继发性 AI 患者用氟氢可的松 肾上腺危象 推荐：对于继发性 AI 患者，可疑有肾上腺危象时，立即注射 50-100mg 的氢化可的松（肠道外给药） 甲状腺激素补
7、充推荐：使用左甲状腺素（L-T4）足够的补充量，使 FT4 达到参考范 围的中上水平。中枢性甲减的 L-T4 平均治疗量为1.6g/Kg/d，根据 临床情况、年龄、FT4 水平来调整 L-T4 剂量 不建议使用 L-T3、甲状腺提取物或其他剂型的甲状腺激素治疗中枢 性甲减 不推荐根据 TSH 水平来调整中枢性甲减的甲状腺激素治疗剂量 睾酮补充 对于没有禁忌症的中枢性性腺功能减退成年男性患者，建议使用睾酮 补充治疗，以防止睾酮缺乏导致的贫血，减少脂肪，提高骨密度、性 欲、性功能、体能、生活质量、肌肉组织和力量 绝经前女性雌激素补充 中枢性性腺功能减退绝经前期女性患者，没有禁忌症时，推荐给予性 激
8、素补充治疗 生长激素补充治疗 推荐：确诊生长激素缺乏患者，没有禁忌症时，给予生长激素补充治 疗。年龄小于 60 岁者，推荐起始剂量 0.2-0.4mg/d，年龄大于 60 岁者推荐剂量 0.1-0.2mg/d 推荐：调整生长激素剂量，维持 IGF-1 水平低于正常值上限，若有 副作用出现，应降低剂量 对于既往没有垂体或下丘脑疾病的老年人，虽然其 IGF-1 低于年龄 矫正的参考范围，不建议使用生长激素 不推荐使用生长激素来提高运动员的成绩，因为这在美国是违法的， 而且没有任何科学或伦理依据，也没有切实的有效证据 尿崩症在用去氨加压素（DDAVP）治疗尿崩症时，建议采用个体化治疗方案 。虽然所有
9、患者都应该用药，但对于某些不受多尿困扰的部分性尿崩 症患者，可以不进行药物治疗。为了减少低钠血症的风险，推荐对所 有患者进行 DDAVP 过量风险的教育。尽管规律用药，患者仍会隔一 段时间出现一些多尿（至少每周会出现），在此期间药物疗效显著减 弱 对于垂体手术后的尿崩症，建议临床医师在手术后数周到数月时间内 ，至少尝试一次停用 DDAVP，以判断垂体后叶功能是否已恢复在口渴感缺乏的尿崩症患者，建议小心使用 DDAVP、小心调整摄入液 体量，包括密切监测体重和监测血钠水平 建议所有尿崩症患者携带一个急救项链或手镯，以提醒临床医师其病 况（当其丧失能力时） 激素补充治疗之间的相互影响 糖皮质激素和
10、生长激素 糖皮质激素和甲状腺激素 糖皮质激素和雌激素 生长激素和甲状腺激素 雌激素和甲状腺激素 生长激素和雌激素 糖皮质激素和尿崩症糖皮质激素和生长激素建议：对于没有接受 GC 补充治疗的垂体-肾上腺功能表现为正常的 患者，开始生长激素治疗前后要检查其下丘脑-垂体-肾上腺功能 糖皮质激素和甲状腺激素中枢性甲减患者，开始左甲状腺素（L-T4）补充治疗之前，要评估 AI。如果无法评估 AI，应在其开始甲状腺激素补充治疗之前，经验 性给予糖皮质激素治疗，直到可以准确评估 AI 糖皮质激素和雌激素建议：在评估患者肾上腺储备功能或评估氢化可的松治疗是否合适时 ，要考虑到由于雌激素对皮质醇结合球蛋白的影响
11、，导致血清总皮质 醇水平升高 生长激素和甲状腺激素建议：对于甲状腺功能正常的生长激素缺乏患者，在开始生长激素补 充治疗之后，需注意有出现中枢性甲减的风险，当 FT4 低于正常范 围时，需要开始使用 L-T4 治疗。对于已经在进行甲状腺激素补充治 疗的中枢性甲减合并生长激素缺乏的患者，在其开始生长激素补充治 疗后，要适当增加 L-T4 剂量，以维持 FT4 在正常值范围 建议：在中枢性甲减患者进行生长激素激发试验之前，需要先治疗中 枢性甲减，这是因为中枢性甲减会影响生长激素缺乏诊断的准确性 雌激素和甲状腺激素推荐：中枢性甲减患者要改变其雌激素治疗时，需要检测其 FT4 水 平，并及时调整甲状腺激
12、素剂量，以维持其 FT4 在目标范围内 生长激素和雌激素对比性腺正常的男性或女性，正在接受口服雌激素治疗的女性患者， 需要相对更高的生长激素治疗剂量 糖皮质激素和尿崩症由于 AI 可以掩盖部分尿崩症的症状，建议在开始皮质激素补充治疗 后，需要监测患者是否出现尿崩症。相对应的，对于未诊断有 AI 的 尿崩症患者，若其尿崩症改善，则应检测患者是否存在有 AI 垂体机能减退症的激素过度补充风险骨病 应个体化评估糖皮质激素补充治疗方案，以减少过量治疗导致的骨质 疏松的风险。建议予小剂量的氢化可的松补充治疗，因其可以增加骨 形成和有益于骨重塑平衡 对于男性过量补充糖皮质激素、有骨折风险的患者，建议评估其
13、是否 存在椎体骨折（基线脊柱 X 光片或双能 X 线吸收骨密度仪检查） 建议监测甲状腺激素的补充治疗（按照上述推荐），以防过度治疗而导致的骨质疏松 垂体机能减退患者补充治疗时心血管风险糖皮质激素过度补充 对于中枢性肾上腺皮质功能不全患者，建议予最低耐受剂量的氢化可的松补充治疗，以降低代谢病和心血管疾病风险 垂体机能减退患者补充治疗时心血管风险甲状腺补充 为了避免甲状腺激素治疗不足或过度甲状腺激素治疗导致的长期心血 管风险，对于中枢性甲减的患者要调整甲状腺激素的剂量以防止 FT4 过高或过低 特殊情况 库欣病 泌乳素瘤 肢端肥大症经手术或放疗治愈后， 生长激素补充治疗 垂体机能低下患者的围手术期
14、治疗 妊娠期垂体机能减退症的治疗 垂体卒中时垂体机能减退的治疗 正在接受抗惊厥药物治疗的垂体机能低下患者的治疗 库欣病 推荐：在 ACTH 分泌腺瘤切除术后，给予皮质激素补充治疗，直到下 丘脑-垂体-肾上腺轴完全恢复 库欣病手术治疗后，在开始补充治疗之前，推荐再次评估其甲状腺和 生长激素轴功能 泌乳素瘤 推荐：对于有泌乳素大腺瘤和中枢性性腺功能减退的患者，在成功的 多巴胺激动剂治疗后，重新评估全垂体各轴的功能 肢端肥大症经手术或放疗治愈后， 生长激素补充治疗 对于手术或放疗后的肢端肥大症患者，有明确生长激素缺乏、没有禁 忌症，建议给予低剂量生长激素补充治疗 垂体机能低下患者的围手术期治疗垂体手
15、术 推荐：对于 AI 患者，手术前应给予应激剂量的糖皮质激素，术后在 再次评估之前逐渐减小剂量 对于手术前肾上腺皮质功能正常的患者，建议在术后给予个体化糖皮 质激素治疗，直到可以再次评估下丘脑-垂体-肾上腺轴功能 对于手术前中枢性甲减的患者，建议在非急诊手术之前，给予甲状腺 激素治疗，并持续整个围手术期 对于手术前甲状腺功能正常的患者，建议在手术后 6-8 周测定 FT4 水平，以判断是否出现中枢性甲减 垂体机能低下患者的围手术期治疗垂体手术建议尿崩症的起始治疗用短效水溶性抗利尿激素（ADH），因为绝大 部分尿崩症可以自发缓解 外科手术后第一周，不建议预先安排使用去氨加压素（DDAVP）（解
16、释：不建议 DDAVP 长期医嘱），以防止一过性尿崩症缓解后而导致 的低钠血症风险。此外，在术后 7-10 天也有可能出现抗利尿激素不 适当分泌综合征的低钠血症的风险 建议出院后使用口服或经鼻剂型的 DDAVP，仅出现有明显多尿时才推 荐使用本药 建议在垂体外科术后 6 周重新评估所有垂体轴的功能，并定期随访 评估垂体激素缺乏的进展或改善情况 垂体机能低下患者的围手术期治疗非垂体手术 在外科手术当天，推荐根据疾病严重程度和应激情况调整糖皮质激素 剂量 对于小到中度的手术应激，建议给予 25-75mg 氢化可的松/24 小时 （往往用 1-2 天）对于大手术应激，建议首次静推 100mg 氢化可的松后，给予每 24 小时用 200mg 氢化可的松持续静脉注射（或者每 6 小时静推
