《四川大学考研生化课件第11章 蛋和氨基酸》由会员分享，可在线阅读，更多相关《四川大学考研生化课件第11章 蛋和氨基酸（112页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、 Part 1 Nutrition of Protein一、Nitrogen Balance正常成人体内pr分解代谢水平:总400g，300g循环，100g消耗（产能排泄）,靠 外源pr补充Site： 组织内250g，消化道150g成人分解pr的主体是内源蛋白的组织内分 解（Tissue proteinase）Metabolism of Protein and amino acid1氨基酸 代谢库Protein from foodSynthesis in vivoProtein in vivo ResourceFate-KetoacidAmmonia UreaSubstance with ni
2、trogenAminesCO2NH3EnergyKeto bodiesGlucose2Effects：1）分解Abnormal protein（变异、外来）, 起保护作用 2）自然衰老Cell，更新机制（Red cell, 120 day）3）水解代谢活性高的proteins（H，E）4）应急动用的供能机制3Nitrogen Balance摄入氮量和排除氮量的关系 All Nitrogen Balance摄入氮量排除氮量Positive Nitrogen Balance摄入氮量排除氮量Negative Nitrogen Balance摄入氮量OutIn 1mg%即中毒昏迷。一、Metaboli
3、sm of Ammonia 44水生动物：排 Ammonium陆生（人和其它哺乳动 物）：排Urea(尿素，脲)鸟类、爬行类：排 Uric acid植物：不排放，以Asn、Gln形式回收利用，贮存。各种生物排NH3方式：45 Aa经脱氨作用和胺的分解产生； 肠道细菌分解Aa产生； 肾上皮细胞，由Gln分解而来。Resource of ammonia(Human and Animal) 461、Ala-Glc Cycle，氨运入肝脏 Aa + Pyruvate (Muscle) Ala 经血液循环 Liver,联合脱氨 Pyruvate Glc 血液循环 Muscle Pyruvate 再次转氨
4、糖异生NH3氨的转运（氨以Ala 和Gln 2种形式运输）47Ala-Glc cycleGlu-KGPyrAlaAlaAlaUreaNH3-KGGluPyrGlcGlcGlcAANH3Blood | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | |MusclePROTEIN MUSCLELiver48492、Gln转运氨Glu + NH3 GlnGlnGlutaminesynthetase（Brain,muscle etc)GlutaminaseGlu + NH3(Blood cycle)(Liver, kidney）50谷氨酰胺的运氨作用L-Glu(E)Gln(
5、Q)NH3 + ATPADP + PiGln synthetase Gln合成酶(Brain,muscle)H2ONH3谷氨酰酶(Liver,kidney)Urea,ammonium salt etc临床上用谷氨酸盐 降低血氨5152Excretion of ammonium氨的排泄NH3可用于氨基酸和酰胺的合成以便储存和利用，但也作为废物排除体外，不同动物采取不同的排除形式。人和其它哺乳动物以Urea形式排除体外，即所谓“ornithine cycle or Urea cycle”，由系列酶的催化完成。 53排氨生物：NH3转变成酰胺（Gln），运到排泄部位后再分解。（原生动物、线虫和鱼类）
6、 以尿酸排出：将NH3转变为溶解度较小的尿酸排出。通过消耗大量能量而保存 体内水分。（陆生爬虫及鸟类）：经尿素循环（肝脏）将NH3转变为尿素而排出。（哺乳动物） 重新利用合成AA：合成酰胺（高等植 物中）;嘧啶环的合成（核酸代谢）1、氨的去路：以尿素排出54氨甲酰磷酸合成酶-I2ATP2ADP + Pi氨基甲酰磷酸合成酶II 2ATP2ADP + Pi尿素循环（Ornithine Cycle，in liver）1、过程（Mit） a. 氨甲酰 合成CO2 + NH4+ + H2O NH2-CO HCO3- + Gln NH2-CO + Glu（Cytosol）b. 瓜氨酸(Cit)合成NH2-
7、CO +鸟氨酸（Orn） 瓜氨酸Orn转氨甲酰基酶（Mit）CTP552. Process in cytosol瓜氨酸出Mit精氨酰琥珀酸 Arg + Fumarate 精氨酰琥珀酸合成酶ATPAMP + PPi精氨酰琥珀酸裂合酶瓜氨酸 + Asp 精氨酰琥珀酸MalateOAAAsp鸟氨酸Arg,H2ONH2-CO-NH2 (Urea)56NH3 + CO2 + H2O氨基甲酰磷酸精氨酸代琥珀酸2ATP2ADP+ PiN-乙酰谷氨酸鸟氨酸Pi瓜氨酸瓜氨酸Urea鸟氨酸H2OATPAMP+PPi天冬氨酸苹果酸草酰乙酸谷氨酸-酮戊二酸 aa-酮酸线粒体胞液鸟氨酸循的全过程精氨酸 延胡索酸57Mi
8、t瓜氨酸Arg鸟氨酸精氨酸代琥珀酸Asp KG GluMalate OAA Fumarate 氨甲酰磷酸 CO2NH4+ Cytosol尿素循环与柠檬酸循环的联系Cycle58每合成一个每合成一个UreaUrea，循环一次，需：循环一次，需： （1 1）氨甲酰氨甲酰P P供供1 1分子分子NHNH2 2、AspAsp 供供 1 1分子分子NHNH2 2，COCO2 2供供1 1分子分子COCO2 2（2 2）Arg-Arg-琥珀酸合成需琥珀酸合成需 1ATP1ATP（2 2 高能键）高能键） （3 3）1 1分子分子ureaurea入肾、尿排出入肾、尿排出 总耗能总耗能4 4高能键高能键 （4
9、 4）酶类酶类MitMit：氨甲酰：氨甲酰-P-P合成酶，合成酶，2ATP2ATP，OrnOrn转氨甲酰酶（转氨甲酰酶（ CitCit）。）。CytCyt：ArgArg- -琥合成酶，耗琥合成酶，耗2 2高能键高能键 ArgArg- -琥裂合酶琥裂合酶 ，ArgArg酶（酶（ArginaseArginase），），Asp Asp 转氨酶转氨酶 GluGlu脱氢酶脱氢酶酶缺陷病人将酶缺陷病人将NHNH3 3中毒：智力迟钝，神经发中毒：智力迟钝，神经发 育停滞。育停滞。 小儿忌小儿忌prpr，喂，喂 - -酮戊二酸及酮酸酮戊二酸及酮酸59 CO2 2NH3（其中1分子来自于天冬氨酸*） 4ATP生
10、理意义：体内氨的主要去路, 解氨毒的重要途径。总反应方程式：Urea + 2ADP + AMP + 2Pi +PPi2NH3 + CO2 + 3ATP + H2O限速酶：精氨酸代琥珀酸合成酶鱼类等水生，鱼类等水生，NHNH3 3+ + GluGluGlnGln（运出细胞）（运出细胞）Glu+NHGlu+NH3 3水水 鸟类，尿酸（鸟类，尿酸（uric aciduric acid）合成复杂，）合成复杂，NANA代谢中提到。代谢中提到。60脱羧骨架脱羧骨架FA metabolismFA metabolism（amineamine胺胺、aldehydealdehyde醛、醛、acidacid酸）酸）
11、COCO2 2排出及合成新物质排出及合成新物质NHNH3 3合成合成New New AaAa，Protein and UreaProtein and Urea脱氨后的脱氨后的 ketoketo acid acid骨架：骨架：2020种不同种不同ketoketo acid acid分解方式不同，可以生分解方式不同，可以生糖或生酮。但最终都进糖或生酮。但最终都进TCA CycleTCA Cycle，按进入方式，按进入方式可分为可分为6 6类类。二、二、Metabolism of Metabolism of - -ketoketo acid acid61进入方式 4进入方式 1进入方式 3进入方式
12、2进入方式 6进入方式 5氨基酸碳骨架进入TCA循环的途径621 1、生成、生成AaAa ketoketo acid acid NEAA(NEAA(非必需氨基酸非必需氨基酸) )2 2、氧化成、氧化成COCO2 2和和HH2 2OOPyruvatePyruvate、OAA OAA 、 - -ketoglutarateketoglutarate TCA Cycle TCA Cycle3 3、转变为、转变为FAFA和和SugarSugarGlucogenicGlucogenic AaAa ( (All non-essential All non-essential AaAa，1313/14/14)
13、 )KetogenicKetogenic AaAa ( (LysLys ?, ?, LeuLeu) )GlucoGlucogenicgenic with with KetoKetogenicgenic AaAa ( (IleIle、LysLys、PhePhe、TrpTrp 、TyrTyr，5 5）即）即 异赖异赖3 3芳芳如如AlaAla、SerSer、CysCys也可形成也可形成AcCoAAcCoA OAA OAA，生糖生糖AaAa和生酮和生酮AaAa的界定并非严格的界定并非严格AminationAmination63Glucogenic vs Ketogenic Amino Acids*O
14、nly Ketogenic (2) #Only Glucogenic (9)# # # # # 64Part 5 Catabolism of Amino AcidsPart 5 Catabolism of Amino Acids一、一、One Carbon Group MetabolismOne Carbon Group Metabolism具一个具一个C C原子的基团称原子的基团称一一C C单位单位，体内一，体内一C C单位包括：单位包括： 甲基甲基 CHCH3 3亚甲基亚甲基CHCH2 2（甲叉基，甲烯基甲叉基，甲烯基 ） 次甲基次甲基CHCH（甲川基，甲炔基（甲川基，甲炔基 ） 甲酰基甲酰基HCOHCO 亚氨甲基亚氨甲基 CH = NHCH = NH（亚氨甲基）（亚氨甲基） 羟甲基羟甲基CHCH2 2OHOH凡属一凡属一C C单位的转移和转化都叫单位的转移和转化都叫一一C C单位代谢单位代谢一一C C代谢与代谢与FHFH4 4，FHFH2 2，S S腺苷腺苷MetMet有关有关65载体：载体：THFATHFA（F THFAF THFA）还原酶催化，）还原酶催化，NADPHNADPH2 2供氢供氢部位：部位：N N5 5 和和 N N101066一一C C单位供体单位供体AaAa 一一C C单位除与单位除与AaAa代谢有关外，还与代谢有关外，还与PuPu、PyPy
