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1、自我介绍黄永坤，教授，硕士研究生导师。昆明医学院学第一附属医院 儿科副主任，教研究室副主任,科室党支部书记。主要从事小儿 消化系统与营养、感染与免疫疾病的诊治和研究。昆明医学院学中青年学科带头人.云南省高等学校教育、科研带 头人。云南省中青年学术技术带头人后备人才。儿科分会消化学组委员，云南分会儿科 学组副主任委员。中华儿科杂志和昆明医学院学报等编辑委员会委员。 多项研究成果获云南省科学技术进步成果二等和三等奖。在国 内外医学杂志公开发表论文百多篇，参加编辑出版书籍8部。维生素D缺乏性手足搐搦症 tetany of vitamin D deficiency昆明医学院第一附属医院儿科教研室l熟悉
2、本病的病因及其与维生素D缺乏和甲状 旁腺的关系l掌握本病临床表现，包括显性和隐性症状l掌握本病的诊断和防治方法l了解本病的鉴别诊断 l本病又称婴儿手足搐搦症l多见于6月内小儿l冬春季多见l主要由于维生素D缺乏，甲状旁腺代偿 功能不足或其它多种因素的影响，致血 中游离钙降低，使神经兴奋性增高，引 起局部或全身肌肉抽搐。发病机理小肠Ca、P吸收PTH调节迟钝，PTH低血钙不能恢复继续手足搐搦 （Tetany）PTH破骨细胞作用骨重吸收血钙恢复骨软化成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡 ）骨样组织堆积（Rickets）肾重吸收P低血磷细胞外液(Ca、P浓度不足)骨正常矿化受阻VitD血钙l正常小儿血钙
3、为2.22.7mmo1/Ll血钙中40%为结合钙，与血浆蛋白结合，不能 透过毛细血管进入细胞内l60%为游离钙l二者处于动态平衡，受维生素D、甲状旁腺素 、降钙素等调节。l甲状旁腺代偿功能不全时，血钙不能维持 正常水平l血钙1.751.88mmo1/L,或离子钙1mmo1 /L时 惊厥或手足搐搦。二、临床表现l典型症状l惊厥：无热惊厥常见l手足搐搦l喉痉挛l隐慝型l惊厥l为婴儿期最常见的症状l常突然发生，持续时间短者数秒种，长者达数十分钟。每天发作数次至数十次不等，间歇期意识清晰，活动如常l轻者仅有两眼凝视、惊跳或面肌抽动l一般不发热，若伴感染或发作频繁和时间过久者，体温可升高。l手足搐搦 l
4、幼儿和较大儿童多见l发作时神志清，腕部屈曲，手指伸直，拇指内收足踝部跖屈，足前部内收l喉痉挛 l多见于婴儿期l喉部肌肉痉挛而出现呼吸困难和吸气性哮呜，重者可致窒息死亡，应予重视。隐慝型血钙在1.751.88mmol/L，临床尚未出现典型，此时其神经肌肉应激性增强，刺激周围神经可诱发局部肌肉抽搐，出现以下体征：l面神经征l腓反射l陶瑟征隐匿型表现总血Ca 1.71.9mmol/L陶瑟征 Trousseau sign （+） 腓反射 Peroneal sign （+）面神经征 Chvosteks sign（+） l面神经征（Chvostek sign）以指尖或叩诊 锤叩击耳颧下方的面神经，同侧上唇
5、及眼 睑肌肉迅速收缩l陶瑟征（Trousseau sign）以血压计袖带 包扎上臂，使血压维持在收缩压与舒张压 之间，5分钟内该手出现痉挛l腓神经征（Peronea1 reflex）叩击膝外侧 腓骨头上方的腓神经，可见足背屈外翻。三、诊断l冬未春初l婴儿或早产儿反复发作的无热惊厥，间隙 期意识清晰l有维生素缺乏史或佝偻病体征l血钙低于1.751.88mmo1/L，游离钙1.0 mmo1/L，钙剂试验性治疗也有助于诊断。l妊娠期孕母小腿抽搐史是诊断重要线索四、鉴别诊断l须注意与其它无热性惊厥鉴别l低血糖症l低镁血症l婴儿痉挛症l原发性甲状旁腺功能减退l中枢神经系统感染l急性喉炎四、治疗原则u立即控制惊厥u迅速补钙u同时给予维生素D治疗1、急救处理l氧气吸入l吸氧、加压给氧l喉痉挛时须将舌头拉出l必要时气管插管l迅速控制惊厥或喉痉挛l10%水化氯醛4050mg/kgl安定0.10.3mg/kg2、钙剂治疗 l口服钙剂l10%葡萄糖酸钙510ml+10%GS1020ml缓 慢静推 3、维生素D治疗复习思考题 下次课预习 l本病的临床表现是什么？该与那些病鉴别 ？如何治疗？l营养不良
