《0417幕上脑肿瘤：病理、临床及影像特征概述-范国光》由会员分享，可在线阅读，更多相关《0417幕上脑肿瘤：病理、临床及影像特征概述-范国光（88页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、幕上脑肿瘤： 病理、临床及影像特征大脑原发肿瘤占尸检的10%，准确而早期的诊 断尤为必要50%早期脑肿瘤病人症状轻微或仅出现如头痛 、恶心等症状，大多数病人直到晚期才进行医 治肿瘤对大脑产生刺激效应而引起的癫痫发作可 作为肿瘤侵袭的首要症状；局灶性神经缺失可 在疾病的任何阶段出现，主要是由肿瘤的直接 侵袭、水肿及占位效应所引起；少数由于伴发 梗塞的形成及瘤内出血可出现中风的症状CT、MRI作为诊断幕上脑肿瘤的关键技术 ，影像知识与临床知识的有机结合，可提 高诊断的准确性本文主要论述常见的幕上脑肿瘤，根据其 组织学、病变分布特征，着重讲述其临床 因素及其影像特点常见脑肿瘤胚胎起源、发病率及好发部
2、位细胞起源 肿瘤 好发年龄 相对发病率 好发部位干细胞 神经管 胶质瘤 30-50 占ICT45% 额/颞叶 胶质细胞 星形（I-III） 30-50 占胶质瘤20-30% 基底节 星形胶质细胞 多形胶质母 45-50 占胶质瘤50% 少枝胶质细胞 少枝胶质瘤 30-50 占胶质瘤5% 额叶 室管膜细胞 脉络丛室膜瘤 10-20 占胶质瘤6% 四脑室（60%） 脉络丛乳头瘤 0-20 占胶质瘤2% 三脑室（40%） 左侧脑室/儿童胶样囊肿 20-40 占胶质瘤2% 三脑室前 神经元 髓母细胞瘤 0-10 占胶质瘤8%神经节细胞瘤 10-20 占胶质瘤1% 神经节胶质瘤 10-20 占胶质瘤1%
3、 松果体细胞 松果体细胞瘤 10-20 占ICT1% 松果体区松果体母细胞瘤 10-20 占ICT1% 松果体区 神经嵴 颅神经 神经鞘瘤 30-50 占ICT15% CPA、美氏腔细胞起源 肿瘤 好发年龄 相对发病率 好发部位神经鞘细胞 神经纤维瘤 30-50 颈V孔、CPA 蛛网膜细胞 脑膜瘤 50-70/FM 占ICT15% 凸面/矢旁/蝶骨翼/ 额下 胚胎残余外胚层 颅咽管瘤 10-20 占ICT13% 鞍上皮表皮样囊肿 20-40 占ICT1% CPA/鞍旁/板障 中线 脊索 脊索瘤 不定 占ICT1% 斜坡中线 脂肪细胞 脂肪瘤 不定 占ICT1% 胼胝体/四叠体 生殖细胞 生殖细
4、胞瘤 10-30 占ICT05% 松果体区畸胎瘤 10-30 占ICT05% 松果体区 混杂 结缔组织 肉瘤 不定 占ICT1% 硬脑膜为基点 网状内皮 原发颅内淋巴瘤 成人 占ICT1% 中线深部 血管细胞 血管母细胞瘤 30-50 占ICT2% 后颅窝 化学感受器 颈静脉球瘤 20-40 颈静脉孔 腺垂体细胞 垂体瘤 20-40 蝶鞍 颅外器官 肺、乳腺、肾 50-80 占ICT20% 多发，灰白质交界肠道癌、黑色素瘤 血源性分布特征 一、胶质瘤1、星形胶质细胞瘤一组多样性肿瘤群，包括不同的细胞类型，主要有纤 维型、原浆型、生殖基质细胞型、毛细胞型、室管膜 下巨细胞、多形型、黄色星形细胞型
5、和间变型最常见的类型为纤维型，为白质区的主要类型占大脑半球胶质瘤的25-30%及儿童小脑胶质瘤的30% 。在成人仅次于多形性胶质母，为第二位常见的胶质 瘤；在儿童为最常见的胶质瘤及后颅窝肿瘤。好发于大脑半球，尤其额颞叶，其次为顶叶，枕叶少 见；可发生于任何年龄，好发年龄40-50岁原浆型见于儿童及青年，颞叶好发 弥漫纤维型见于成人大脑、青中年小脑及儿童青少年 的脑干 局限纤维型见于青年的小脑及中脑 组织学分类：Rubinstein三级分类法最常用低度型（I，II级）-17-30%间变型：低度型恶变者（III级）-占恶性12%多形性胶质母：间变型具有典型胶质母的特征（坏死、 血管内皮增生）（IV
6、级）-占恶性88% 几乎所有低度者都经历间变过程，1/3-1/2最终恶变， 以弥漫侵润型（纤维型、原浆型）常见；但毛细胞及 生殖基质型相对稳定临床症状： 常出现非特异性症状如头痛、呕吐，主要是由于占位 效应及血管源性水肿所致 肿瘤内出血可引起中风发作的症状影像学表现：平扫CT低度病变典型表现为境界不清、不规则的低密 度或混杂密度病变，仅40%增强扫描有轻微的强化 高度恶性病变碘造影剂及Gd-DTPA均有强化，强化峰 值在造影剂注入后30-60分钟，其强化原因为肿瘤新生 血管及内皮细胞增生区，可反映血脑屏障破坏的程度 ，但并不能精确确定肿瘤的大小 20%的星形细胞瘤CT可出现钙化MR增强扫描强化
7、程度高于CT 未合并出血的星形细胞瘤MR呈T1低T2高 T1WI高信号的肿瘤多为生殖基质细胞型，与其内富含 蛋白质成分有关 低度恶性病变常界限清晰，无占位或仅表现为轻微占 位效应；血管源性水肿及出血不常见（占12%） 间变型界限不清，伴中度水肿及占位，血红素沉积较 轻微 单纯灰质受累可无水肿及占位出现，较难识别 术后及放疗后肿瘤坏死可出现强化，与肿瘤复发较难 鉴别间变型 伴脑脊液播散2、多形性胶质母细胞瘤多形性胶质母细胞瘤是一种进展极其迅速的肿瘤，为 成人幕上原发肿瘤中最常见者，其好发年龄为45-55岁 ，30岁以下少见 胶质母与间变型星形细胞瘤的主要病理鉴别点为前者 合并肿瘤坏死的出现，大多
8、为星形细胞瘤、混合型胶 质瘤或少突胶质瘤的迅速恶变时出现 原发性胶质母并不是继发于其他胶质瘤的间变 临床及病理区分多形胶质母与间变型星形细胞瘤主要 根据其好发年龄（56：46）、术前症状持续时间（5 ：15月）及存活时间（2年8-12%：38-50%） Ringertz三分法保持了胶质瘤的独特性显微镜下，多形性胶质母是由界限不清的较小的多形 性肿瘤细胞组成，这些细胞密集排列，常与坏死组织 及血管内皮细胞增生组织构成栅栏状结构 大体标本肿瘤较大，不规则扩散，伴有坏死、囊变、 急慢性出血及灶周水肿 常见部位为额叶白质，其次为颞叶，常累及多个脑叶 ，经一侧大脑半球扩散至另一侧，呈典型的“蝶翼”状 与
9、间变型不同，其脑干及小脑受累较少见，胶质母占 原发脊髓胶质瘤的7-8%胶质母与间变型相比，更易表现为多时性病变， 肿瘤易通过白质纤维束或脑脊液播散，常表现为 多灶性肿瘤的出现 CNS外转移较少见，常在术后或放疗后出现 CT可反映其大体形态学表现，平扫CT1/3病例呈 高密度或混杂高密度，2/3因灶周水肿而表现为低 密度 增强扫描90%病灶可出现不均匀强化，常表现为 水肿包绕的后壁环状强化，其中心呈低密度的坏 死或囊变区。蛛网膜下腔出现强化，提示脑脊液 种植；室周强化可代表CSF种植或室周肿瘤侵润MR多表现为不均匀的长T1长T2信号，瘤体与 灶周水肿常分界不清 增强CT、MR及T2WI所显示的瘤
10、体范围小于实 际瘤体的大小，其相差范围2-33mm梯度回波序列对出血所致的含铁血黄素沉积敏 感性强，T2及重T2WI出现低信号的出血灶可 有助于鉴别间变型与多形性胶质母 目前仅有两个指标判定高度恶性肿瘤有意义： 占位效应、囊变形成或坏死多中心胶质瘤伴陈旧梗塞 A、B疑良性梗塞，C为四个月后增强多形性 胶质母 伴瘤内 出血左半球多形性胶质母3、大脑神经胶质瘤病大脑神经胶质瘤病是一种少见的弥漫性星形细 胞瘤，累及灰白质的大部分区域，呈大片状而 不形成孤立的病灶，可累及CNS任何部位包括 大小脑、脑干及脊髓 灰白质的分界常消失，但相应的解剖结构未受 损 好发年龄20-40岁，常见症状为个性及精神状
11、态异常，可有偏瘫、运动障碍、视乳头水肿 病理大体检查脑组织广泛胀大，脑回肿胀变平 ，脑沟消失变浅 由于病变较广泛，CT常不能显示明确的肿瘤病 变，弥漫性等密度或低密度的白质病变可能为 轴突萎缩及脱髓鞘病变 有时仅表现为广泛性占位效应或脑室不对称， 由于脑室受压可引起脑积水 增强扫描仅少数病例有强化，为肿瘤及血脑屏 障破坏溢出血管外液体导致压迫性坏死所致， 因此精确地判定肿瘤的程度是很困难的 MR对肿瘤程度的判定优于CT，典型的征象少 见：对称性中线结构的增厚，长T1长T2不均匀 信号灶，典型受累区包括视交叉、下丘、基底 节及丘脑，肿瘤常扩展至桥脑、中脑及小脑， 累及相应的脑白质累及深部白质及基底节区、胼胝体、下丘4、青少年毛细胞星形细胞瘤（JPA）组织学上毛细胞星形细胞瘤有两种类型：成年型及青年型 青少年毛细胞星形细胞瘤（极性胶质母细胞瘤）最常见，常 见于儿童及青少年，平均发病年龄为71岁 许多研究表明，后颅窝为最常见好发部位，为儿童最常见的 小脑星形细胞瘤。其次为下丘及大脑半球。 当视交叉及视束受累，肿瘤更具侵袭性，此种视神经胶质瘤 常与神经纤维瘤病有关。大脑半球JPA占大脑胶质瘤的3% ，右侧半球最常受累，常累及颞叶或顶叶，其发病年龄晚于 后颅窝的JPA（平均225岁） 本病预后较好，经完全的外科切除后复发率为0%，而不需 辅以放化疗；3岁以上的小儿不能完全切
