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1、第四节 多发性肌炎 （polymyositis，PM）PM是多种病因引起的以骨骼肌 间质性炎性改变和肌纤维变性 为特征的综合征。病变局限于肌肉称为多发性 肌炎，如同时累及皮肤则称为 皮肌炎（DM）。PM与DM和包 涵体肌炎构成三大炎性肌病。PM多单独出现，也可是系统 性疾病的部分表现。病因及发病机制PM、DM与各种自身免疫障碍疾病有 关，包括硬皮病、系统性红斑狼疮（ SLE）、类风湿性关节炎（RA）和 斯耶格伦综合征（Sjogren syndrome）等。PM病因不明，是细胞免疫 失调的自身免疫疾病，与病毒 感染骨骼肌有关，电镜检查肌 肉发现，肌纤维中有病毒样颗 粒，但至今未分离出病毒，末 发
2、现抗病毒抗体滴度增高。 PM与DM的免疫学特征不同，在DM ，免疫复合物、IgG、IgM、补体C3 和膜攻击复合物沉积于小血管壁， 提示免疫反应直接累及肌肉小血管， PM无此反应；在PM的肌内衣的炎 性渗出液中含有大量活化T细胞和NK 细胞，B细胞很少，外周血淋巴细胞 对肌肉抗原敏感；PM损害由细胞毒 性T细胞介导；DM主要为体液免疫机制。极少病 人有家族史，提示本病与遗传因素 有关。病 理 1、骨骼肌纤维：广泛破坏和细胞 反应，即单核细胞和淋巴细胞浸润 ，及较少的粒细胞和浆细胞。可见 以肌膜细胞核、嗜碱性肌浆和新生 肌原纤维增生为表现的再生活动。 2、肌活检：肌纤维变性或炎性细 胞浸润的特征
3、。3、DPM：表现为束周肌纤维萎 缩，肌束中央纤维完整的特征， B细胞浸润主要在肌束膜的结缔 组织小血管周围。4、PM的炎性细胞散在于整个肌 肉并集中于肌纤维膜和肌内膜。临床表现 （一）发病情况 多亚急性起病。 （二）年龄性别 任何年龄均可发病，3060岁为 多，少数在15岁前后发病；女性比 男性多一倍。（三）主要表现 1、PM：亚急性至慢性进展的对称 性近端肌无力。病前可有低热或感 染。 （1）首发症状：多在数周至数月内 逐渐出现肩胛带、骨盆带及四肢近 端无力，表现从坐或蹲位站立、上 下楼梯、步行、双臂上举或梳头变 得逐渐困难，或肌肉及关节部疼痛 、酸痛和压痛，症状可对称或不对 称； 颈肌无
4、力者表现抬头困难；部分病人 可因咽喉肌无力而吞咽困难和构音障 碍；如呼吸肌轻度受累则胸闷及呼吸 困难，少数心肌受累，眼外肌一般不 受侵犯。发生首发症状依次为下肢无 力（42%）、皮疹（25%）、肌痛或 关节痛（15%）和上肢无力（8%）。（2）神经体征：无感觉障碍，腱 反射不减低。可见上肢近端 （99%）、下肢近端（80%）和颈 屈肌无力（65%），吞咽困难 （62%）、肌痛或触痛（48%） 、肢体远端无力和肌萎缩（35%）。 （3）非神经临床征象：淡紫色 皮疹（40%）、关节痛（35%） 、雷诺现象（30）、不适感、 体重减轻和低热等。2、DM （1）发病率：儿童与成人相仿，成 人女性多见。
5、 （2）肌无力：与PM相似，皮炎可在 肌炎前或与肌炎同时出现。（3）皮肤病变：重于肌肉，典型改 变是面部呈蝶形分布于双侧颊部和鼻 梁的紫色皮疹（heliotrope rash）， 可见眶周、口角、颧部、颈部、前 胸、肢体外侧、指节伸侧和指甲周 围的红斑和水肿，脸部淡紫色的红 斑和水肿最为常见。（4）早期为红色充血性皮疹， 以后逐渐转为棕褐色，后期呈 现脱屑、色素沉着和硬结。4、合并症1.1/3PM或DM合并胶原-血管性疾病 如红斑狼疮、类风湿、干燥综合征、 风湿热和硬皮病或混合性结缔组织病 ，2.约15%并发恶性肿瘤如肺癌等；3.40岁以上发生肌炎，尤其是皮肌炎 须高度警惕潜在恶性肿瘤的可能性
6、， 应积极寻找原发肿瘤病灶，一时不能 发现病灶者应定期随访，有时需数月 至数年才可被发现。辅助检查1、实验室检查2、肌电图3、肌肉活检1、实验室检查急性期血白细胞增多，约半数血沉加 快；大多数PM和DM患者CK、LDH 、GOT和GPT等血清肌酶活性明显增 高，增高程度与病变严重程度相关； 24小时尿肌酸增加，部分病人见肌红 蛋白尿，提示肌肉急性坏死的可能。 合并抗核抗体（ANA）阳性示有系统 性红班狼疮或结缔组织病。约1/3的 PM存在抗细胞浆tRNA合成抗体。2、肌电图:有助诊断，约10%正常。 可见自发性纤颤电位和正相尖波，肌 原性损害为主，少数肌原性与神经原 性损害同时存在。MRI示受
7、累肌肉及 周围组织高信号。3、肌肉活检:光镜见巨噬细胞和淋巴 细胞浸润，细胞核内移，空泡形成， 肌纤维不等，肌纤维纤维化及血管内 皮细胞增生。PM病损班块样分布， 一次肌肉活检不能发现异常。诊 断 1、病变主要侵犯骨骼肌，以四肢 近端力弱为主，常伴颈肌无力，无 感觉障碍； 2、CK等血清肌酶活性明显增高； 3、肌电图呈肌源性损害； 4、肌活检。注意是否合并其他结 缔组织病，40岁以上应除外并发恶 性肿瘤。治 疗 （一）皮质类固醇激素 PM及DM均为首选药物。常用泼尼 松lmg/（kg.d），分34次口服；根 据肌力有否改善及血清CK变化调整 药量，有效者CK降低先于肌力改善 ，无效者CK继续升
8、高；病情开始好 转应逐渐减量，剂量可降至20mg/d ，或改为隔日40mg以减少副作用。疗程612月或更长，维持量10 20mg/d，直至停药。急性或重症首 选大剂量甲基泼尼松龙大剂量冲击 疗法，5001000mg在2小时内静 脉滴注，1次/d，连用35天，然 后减量或改为口服维持。 （二）免疫抑制剂 激素治疗无效或不能耐受者可选用。 硫唑嘌呤（Azathioprine）、环磷酰 胺、氨甲蝶呤（Methotrexate）和 环孢菌素A等，用药期间注意白细胞 减少。可同时应用泼尼松15 25mg/d。（三）免疫球蛋白 一种安全有效的方法，可替代或 减少免疫抑制剂的用量，用法为 0.4g/（kg.d），静脉滴注，连用 5日，每月1次。 （四）放射治疗 采用全身放疗或淋巴结照射，抑制 T细胞的免疫活性，用于难治性PM 的治疗。 （五）血浆置换 免疫抑制剂治疗无效时采用，去除 血液中的细胞因子和循环抗体以改 善症状。血浆置换（六）支持疗法和对症治疗 注意休息、高蛋白及高维生素 饮食、体育锻炼和理疗等。重 症卧床患者给予肢体被动活 动，以防关节挛缩及废用性 肌萎缩，恢复期应加强康复 治疗。
