周围神经疾病-教学1幻灯片

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1、周围神经疾病 Diseases of the Peripheral Nerves济宁市第一人民医院神经内科 张璇医学博士 硕士生导师本章重点1. 试述周围神经的基本病变类型 2. 三叉神经痛临床表现 常用0.6g/d, 最大1.0g/d 疼痛停止后渐减量, 用最小有效维持量(0.60.8g/d)1. 药物治疗(1) 抗癎药物苯妥英钠(phenytoin). 0.1g, 3次/d, p.o可增量至0.6g/d(1) 抗癎药物 卡马西平&苯妥英钠单药无效, 合用可能有效1. 药物治疗氯硝西泮(clonazepam). 68mg/d, p.o完全控制(40%50%), 明显缓解(25%) 副作用:

2、嗜睡&步态不稳老年人偶见短暂的精神错乱, 停药消失 用于卡马西平&苯妥英钠无效时(2)其他药物：可用 氯苯氨丁酸、哌迷清等药物治疗。一些抗焦虑药物如黛力新或多虑平等可改善疼痛症状。有报道大剂量维生素B12可缓解疼痛。这些药物可作为联合用药物治疗顽固性三叉神经痛。1. 药物治疗n并发症:面部感觉异常角膜炎咀嚼无力复视带状疱疹复发率-21%28%, 重复应用仍有效 （2）经皮半月神经节射频电凝疗法 CT导向射频电极针经皮插入半月神经节 通电加热至65oC75oC (1min) 破坏节后无髓鞘痛温觉Ad & C细纤维 保留有髓鞘触觉Aa & b粗纤维 疗效90%以上2. 局部治疗（1）神经阻滞（药物

3、无效，而不宜手术）： 传统的治疗方法用无水酒精、甘油等注射于神经干或半 月节神经纤维使节细胞凝固及蛋白质变性，以阻断神经 传导通路而止痛。 近年推荐微血管减压术 解除神经受压, 近期疗效80%并发症- 听力减退&丧失 面部感觉减退 滑车外展面神经麻痹 传统方法-三叉神经感觉根部分切断术 放射治疗：g-刀& X-刀治疗可能有效 3. 手术治疗二、特发性面神经麻痹 Idiopathic Facial PalsyA caseAn 18-year-old previously healthy woman experienced modest pain in her right ear. 1 day l

4、ater, voice seemed to be louder than normal while she was talking on the phone. The next day, she noted that her right eye did not close and she could not smile on that side. Tearing was diminished in her right eye, and she could not taste things on the right side of her tongue.A caseOn examination,

5、 the patient was unable to wrinkle her forehead, smile on the right, or close her right eyelide. She diminished tearing and loss of taste sensation on the anterior two thirds of the right side of her tongue. All other examination results were normal. 又简称面神经炎或Bell麻痹(Bell palsy)-周围性 面瘫 是茎乳孔内面神经的非特异性炎症

6、所致概念特发性面神经麻痹 Idiopathic Facial Palsy病因未明 风寒 病毒感染(带状疱疹) 自主神经功能不稳 Guillain-Barr综合征脱髓鞘病变也可引起 局部神经营养血管痉挛 神经缺血水肿 面神经在骨性面神经管受压病因病理 早期 神经水肿&脱髓鞘 严重者轴索变性 病因&病理1. 任何年龄都可发生, 男性略多急性起病, 症状数h & 13d达高峰病初可伴麻痹侧乳突区耳内或下颌角疼痛 临床表现2. 患侧表情肌瘫痪 额纹消失不能皱额蹙眉 眼裂变大不能闭合&闭合不全 Bell征(闭眼时露出白色巩膜) 鼻唇沟变浅口角下垂示齿口角偏向健侧 鼓腮&吹口哨漏气(口轮匝肌瘫痪) 食物滞

7、留病侧齿颊间(颊肌瘫痪) 镫骨肌支前受损: 舌前2/3味觉丧失&听觉过敏3. 鼓索以上面神经病变: 同侧舌前2/3味觉丧失膝状神经节病变(Hunt综合征) 周围性面瘫 舌前2/3味觉障碍 听觉过敏 患侧乳突部疼痛 耳廓&外耳道感觉减退 外耳道&鼓膜疱疹(图2-8) 面瘫一般累及单侧, 如累及双侧多见于Guillain- Barr综合征 一般根据急性起病的周围性面瘫即可诊断1. 诊断诊断&鉴别诊断左、右锥体束（皮质脑干束）中枢性面瘫与周围性面瘫的鉴别诊断 中枢性面瘫 周围性面瘫神 经 元 上运动神经元 下运动神经元病 灶 对 侧 同 侧面瘫范围 眼裂以下面肌瘫 全面肌瘫味 觉 正 常 可有障碍伴

8、发症状 常有，如舌瘫、偏瘫 不一定鉴别诊断 腮腺炎肿瘤化脓性下颌淋巴结炎 原发病史&特殊症状(2) 耳源性面神经麻痹 (中耳炎迷路炎乳突炎)2. 鉴别诊断但需与以下情况进行鉴别(1) Guillain-Barr 综合征 多为双侧性周围性面瘫 四肢对称性瘫 CSF蛋白-细胞分离 无环鸟苷(acyclovir)5mg/kg, p.o, 3次/d, 710dHunt综合征(带状疱疹感染)或0.5g入液ivdrip, 3次/d。 目前研究认为用抗病毒药可明显缩短病程改善预后1. 泼尼松30mg/d顿服, 连续5d, 710d逐渐减量 地塞米松1015mg/d, i.v滴注, 710d减轻面神经水肿缓解

9、神经受压治疗急性期2. 维生素B1 100mg维生素B12 500g i.m, 1次/d 促进神经髓鞘恢复治疗3. 氯苯氨丁酸(baclofen) 5mg, 3次/d, p.o, 可逐渐增量至3040mg/d 减低肌张力改善局部血循环 副作用-恶心呕吐嗜睡等 4. 理疗急性期(茎乳孔附近)超短波透热疗法红外线照射,改善局部血循环, 消除神经水肿 恢复期: 碘离子透入疗法针刺或电针治疗 治疗5. 康复治疗尽早功能训练做皱眉举额闭眼露齿鼓腮吹口哨等辅以面肌按摩, 每d数次, 每次数min治疗6. 手术疗法(病后2年未恢复可行) 面神经-副神经吻合术 面神经-舌下神经吻合术 面神经-膈神经吻合术 n

10、 疗效不确定, 严重病例可试用治疗7. 预防眼部合并症 眼罩防护 眼药水眼膏治疗 不完全性面瘫12个月可望痊愈 年轻患者预后好, 轻度面瘫痊愈率达92%以上 老年患者发病时伴乳突疼痛, 合并糖尿病高血 压动脉硬化心绞痛&心肌梗死者预后差 预后病例1 患儿，男，患儿，男，6 6岁，因岁，因“四肢无力伴发热四肢无力伴发热2 2天，尿潴留天，尿潴留1 1天天”入院入院. . 患儿患儿 于于2 2天前出现双下肢站立不稳，不能行走天前出现双下肢站立不稳，不能行走, ,同时有发热，体温同时有发热，体温38.938.9，第，第 二天下午出现双上肢肌力差，双侧基本对称。晚上开始出现尿潴留，膀二天下午出现双上肢

11、肌力差，双侧基本对称。晚上开始出现尿潴留，膀 胱区胀满，尿道口偶有尿液滴出，来院门诊，收治入院。入院后查体胱区胀满，尿道口偶有尿液滴出，来院门诊，收治入院。入院后查体: :神神 志清，精神欠佳，颅神经查体无异常志清，精神欠佳，颅神经查体无异常, , 患儿仰卧，不能翻身，双下肢肌患儿仰卧，不能翻身，双下肢肌 力对称，远侧力对称，远侧2 2级，近侧级，近侧2 2+ +级级, ,双上肢肌力双上肢肌力4 4 +级。四肢肌张力略低，腹略级。四肢肌张力略低，腹略 胀，膀胱区饱满，有触痛，腹壁反射，提睾反射未引出，巴氏征（胀，膀胱区饱满，有触痛，腹壁反射，提睾反射未引出，巴氏征（） ，膝腱反射及跟踺反射活跃

12、，膝腱反射及跟踺反射活跃, ,平胸骨柄水平以下各种感觉缺失。腰穿平胸骨柄水平以下各种感觉缺失。腰穿: :， 脑脊液外观正常，透明，轻度白细胞增高，蛋白含为脑脊液外观正常，透明，轻度白细胞增高，蛋白含为0.5g/L0.5g/L，糖及氯化，糖及氯化 物正常，辅助检查物正常，辅助检查 磁共振所见磁共振所见: :颈椎、胸椎、腰椎各椎体形态大小良好颈椎、胸椎、腰椎各椎体形态大小良好 、生理曲度存在，未见明显异常信号影，各椎间盘未见明显异常信号改、生理曲度存在，未见明显异常信号影，各椎间盘未见明显异常信号改 变，颈胸段脊髓形态略显饱满，在变，颈胸段脊髓形态略显饱满，在T 2 W 1 T 2 W 1 上信号

13、略偏高，腰段脊髓未上信号略偏高，腰段脊髓未 见明显增粗及异常信号影见明显增粗及异常信号影. . 该患者诊断是什么该患者诊断是什么? ? 依据是什么依据是什么? ? 鉴别诊断鉴别诊断 治疗措施治疗措施病例2 患者张某，男性，患者张某，男性，2727岁。因四肢麻木无力岁。因四肢麻木无力6 6天于天于20032003年年5 5月月2929日入院日入院 。 病人病人1818天前曾有腹泻天前曾有腹泻, ,有低热有低热, ,两天后经治疗好转，于两天后经治疗好转，于6 6天前出现四肢天前出现四肢 麻木无力，以近端为主，不能行走及持物，无胸闷。麻木无力，以近端为主，不能行走及持物，无胸闷。 查体：神志清，精神

14、差，颅神经查体无异常，颈软，四肢肌张力低查体：神志清，精神差，颅神经查体无异常，颈软，四肢肌张力低 ，双上肢肌力，双上肢肌力2 2级，双下肢级，双下肢0 0级。轻度肌肉压痛。双踝以下痛觉、触觉减级。轻度肌肉压痛。双踝以下痛觉、触觉减 退，病理反射未引出，踝反射消失，共济活动正常。实验室检查：脑脊退，病理反射未引出，踝反射消失，共济活动正常。实验室检查：脑脊 液：潘氏试验（），白细胞液：潘氏试验（），白细胞 1106/L1106/L，蛋白定量蛋白定量 100mg/dl100mg/dl。神经电神经电 生理：双尺、正中、胫、腓总神经生理：双尺、正中、胫、腓总神经MCVMCV潜伏期延长，速度减慢，潜伏

15、期延长，速度减慢，F F波未引波未引 出。出。 该患者诊断是什么该患者诊断是什么? ? 依据依据 鉴别诊断鉴别诊断 治疗措施治疗措施q可能与感染有关&免疫机制参与的急性&亚急性 特发性多发性神经病 也称 Guillain-Barr Syndrome(GBS)概念三、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病Acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDPE 我国青壮年&儿童多见E 有地区&季节流行趋势E GBS年发病率0.61.9/10万, 男性略多.E 欧美国家呈双峰发病年龄(1625 & 4560岁)流行病学r 脱髓鞘型在美国较常见, 偶可见轴索变异型(急性运 动感觉轴索型神经病)r 我国华北常发生急性运