弥散性血管内凝血1

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1、弥散性血管内凝血Disseminated Intravascular Coagulation D I C弥散性血管内凝血是指在某 些严重疾病基础上,发生微循环 内广泛性纤维蛋白沉积和血小板 聚集,并伴有继发性纤维蛋白溶 解亢进的一种临床综合征。内凝途径 外凝途径凝血活酶 生成期凝血酶 生成期纤维蛋白 生成期aaaCa2+纤维蛋白原 纤维蛋白 交联() 单体(a) 纤维蛋白凝血酶原 ()aa Ca2+ PF3aa Ca2+ PF3凝血酶 (a )a纤溶酶原激肽释放酶t-PA u-PA内凝系统纤溶酶外凝系统纤溶酶原激活过程?纤维蛋白(原)降解产物非交联 纤维蛋白交联 纤维蛋白纤维 蛋白原A极附属物

2、A极附属物极附属物多聚体 B1-42 X,Y,D,EB15-24 X,Y,D,E,D-二聚体 -二聚体a纤溶 酶纤溶 酶纤溶 酶凝血酶FPA, FPBFDPFgDP血管内皮损伤 组织损伤 血细胞大量破坏 免疫反应血小板活化 启动凝血系统血小板血栓 纤维蛋白血栓继发性纤溶亢进高凝状态低凝状态消耗血小板 及凝血因子发 病 机 理诱 发 DIC 的 疾 病严重感染 创伤及手术 妊娠并发症 恶性肿瘤 休克 重症肝病 溶血反应 其他临床分型分 型慢性型亚急性型急性型临 床 表 现出血:84-100%血管内皮损伤 组织损伤 免疫反应 促凝物质血小板活化 启动凝血系统血小板血栓 纤维蛋白血栓继发性纤溶亢进高

3、凝状态低凝状态消耗血小板 及凝血因子发 病 机 理临 床 表 现出血:84-100%休克:32-66%微血管栓塞微血管病性溶血微血管病性溶血微血管壁纤维蛋白网血小板血栓DIC 实验室检查反映微血管病性溶血的检查反映消耗性凝血障碍的检查反映纤溶亢进的检查aaaCa2+纤维蛋白原 纤维蛋白单体() (a) 凝血酶原 ()a,Ca2+,PF3a,Ca2+,PF3凝血酶 (a )P TA P T T活化的部分凝血活酶时间(APTT)反映消耗性凝血障碍的检查血小板量和质的改变 血浆纤维蛋白原定量:C及R:Ag测定凝血酶原时间(PT) 凝血时间反映纤溶亢进的检查纤维蛋白(原)降解产物(FDP)血浆鱼精蛋白

4、副凝试验(3P)D-二聚体(D-dimer) 组织型纤溶酶原激活剂(t-PA)测定 抗凝血酶(AT)活性测定反映微血管病性溶血的检查异型或破碎红细胞增多 (正常2%)1)多发出血倾向 2)难以原发病解释的微循环衰竭或休克 3)多发性微血管栓塞的症状和体征 4)抗凝治疗有效诊断依据1.存在易引起DIC的基础疾病2.两项以上的临床表现3.实验室指标:同时三项以上实验室指标:同时三项以上1)血小板下降20mg/L或D-二聚体升高4)PT缩短或延长3秒以上或呈动态变化APTT缩短或延长10秒以上或呈动态变化实验室指标:同时三项以上5)纤溶酶原含量或活性降低6)AT-含量或活性降低(不适用肝病)7)F:

5、C活性50%(肝病必需具备)(4)疑难病例有下列一项以上异常疑难病例有下列一项以上异常1)F:C降低,vWF:Ag升高,比值2)血浆TAT,或F1+2水平升高3)血浆纤溶酶与纤溶酶抑制物复合物升高4)血(尿)纤维蛋白肽 A水平升高鉴别诊断血小板计数 减少 正常 正常或减少PT 延长 轻度延长 延长 红细胞形态 破碎红细胞 正常 正常 AT-活性 减低 正常 减低鉴别点 DIC 原发性纤维蛋白 肝病溶解亢进症3P试验 阳性 阴性 阴性FPA 升高 正常 正常D-二聚体 升高 正常 正常AT-与凝血因子的补充DIC 治疗去除病因肝素的应用-抗凝疗法纤溶抑制剂的应用抗血小板功能药物 王振义主编血栓与止血 基础理论与临床 Willianms Hematology. 美国血液学协会网址( ASH)http:/www.hematology.org 参考书参考书

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