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1、渗出性多形性红斑淮北市妇幼保健院儿科 刘严n渗出性多形性红斑严重者称为斯-琼综合征， 是一种与免疫有关的急性非化脓性炎症，以 皮肤黏膜多样化表现为其特征病因n本病属变态反应性疾病，多发生于有过敏 体质的患儿。反应原可为支原体、病毒（ 主要为单纯疱疹病毒）、细菌、真菌感染 ，药物（磺胺药、抗生素特别是青霉素、 红霉素、头孢类、抗惊厥药物、镇静剂） 及食物等。约半数病例在发病前1-3周有原 发病的历史或服用药物史。感染引起发病 的潜伏期较药物引起者潜伏期长。病理改变n皮肤病变主要发生在表皮与真皮交界处，先 发生血管扩张和局部水肿 ，血管周围有明显的淋巴细胞侵润，继而红细胞渗出至血管外。表皮 下可见
2、空泡形成和淋巴细胞侵润。严重病例整个表皮层发生坏死，以 及心、脑、肺等器官受累。 n1.轻型 可见低热或中等度发热，可伴咽痛、头痛、腹痛 腹泻或便秘 等非特异性表现。初起皮疹为不规则红斑，直径2mm2cm，可散在 或呈融合。红斑扩大后其中心色素变淡，或渐出现青紫，而周围肤色 鲜红。此外，尚可见多样化皮疹 如斑疹、丘疹 荨麻疹、疱疹 有时在 斑丘疹的中央出现水疱，或因溢血而形成瘀斑。皮疹可发生于身体各 个部位，但以手足背、臂及下肢的伸侧、颜面和颈部为多见，大都左 右对称。皮疹从四肢远心端，手掌和足底开始 向近心端发展，波及上 臂和大腿，经12周消退。如有疱疹，破裂后可形成溃疡，有剧烈痛 感及烧灼
3、感 口黏膜受损时，可引起进食困难 n2.严重型 即斯-琼综合征，曾有多种命名 如恶性大 疱性多形红斑 皮肤黏膜眼综合征，Fuchs综合征等 与轻型多形性红斑不同之处，除皮肤表现广泛、严 重外 尚见广泛黏膜病变和内脏受累。皮肤病变严重 ，红斑较大，疱疹多，范围较广。大疱破裂后，大 片皮肤剥脱和出血 继发细菌感染可红肿化脓。全身 各部位均可见到 躯干部更为多见 黏膜病变也极广 泛，可见于口、鼻 眼、肛门及外生殖器，尤以口唇 炎及结膜炎更常见且严重。唇内及结膜也可见疱疹 、出血、溃疡及灰白色假膜，有脓性分泌物。眼睑 红肿 畏光，角膜溃疡，重者可影响以后的视力。偶 见全眼球炎而导致失明 n病情严重者常
4、伴高热 寒战，可发生中毒性休 克，急性心肌炎，心脏扩大，心力衰竭；咽 喉炎可引起呼吸困难，肺部可发生肺炎，肺 不张，胸腔积液；泌尿道可见尿道口炎、肾 炎，少数可发生肾功能衰竭；肠道症状可见 腹泻；部分病例可见反应性关节炎。实验室检查n无特异性实验室检查所见。外周血白细胞 总数增高，嗜中性及嗜酸性细胞增高。在 无泌尿系感染的情况下，尿检查可见一过 性蛋白尿。血沉正常或增快。必要时做胸 部X线检查，了解肺部情况。继发感染的脓 性分泌物应做细菌培养。鉴别诊断n1.皮肤黏膜淋巴结综合征 此病与多形性红斑在病 因上无法区别 临床表现也有许多相似处 本病很少 见到疱疹，无溃疡、结痂。指(趾)端红肿、恢复
5、期见大片脱皮为其特征，冠状动脉可发生扩张、 动脉瘤。 n2.红斑性天疱疮 也称Senear-Usher综合征。全身 均见水疱，以胸背部多见，尚见红斑 鳞屑、渗出 、油性痂皮，类似脂溢性皮炎，尚有类似盘形红 斑狼疮样皮疹 黏膜很少侵及。n3.金黄色葡萄球菌样皮肤烫伤样综合征 （ SSSS),本病是发生在新生儿的一种严重的急 性泛发性剥脱型脓疱病，是在全身泛发红 斑基底上，发生松弛性烫伤样大疱及大片 表皮剥脱为特征。偶见于成人,本病主要是 由凝固酶阳性的噬菌体组71型金黄色葡 萄球菌所致的一种严重皮肤感染。该型葡 萄球菌可产生表皮松解毒素，造成皮肤损 害. n二、开始损害可发生在任何部位，但往往先
6、由面部，特别 是口周或颈部开始，局部皮肤潮红，迅速向周围扩展，在 两、三天内全身皮肤都可发红，在红斑基底上出现大小不 等的水疱。并能互相融合成更大水疱。触痛明显，疱壁薄 、松弛易破，尼氏征阳性，表皮极易剥脱，露出鲜红色湿 润面，颇似烫伤样。疱液为浆液性，也可混浊似脓疱病， 疱液细菌培养常见金黄色葡萄球菌，链球菌或溶血性链球 菌。面部受累可见浅黄色痂、口周可见放射状皲裂，头部 很少受侵犯。口腔、鼻腔粘膜、眼结膜均可受累，出现炎 、鼻炎和角膜溃疡等。n 三、全身症状：病人常伴有发热、腹泻等全身症状。 有的因继发支气管肺炎、败血症、脓肿或坏疽等而死亡， 经过急剧，死亡率较高。n4，瑞特综合征，其特点
7、有三，即尿道炎、 结膜炎、关节炎，也称尿道、眼、关节综 合征。（1）泌尿生殖系表现 ：尿道炎最常 见，可有浆液性或浆液脓性分泌物，排尿 时有烧灼感，尿道口红肿，可并发膀胱炎 、龟头炎。（2）关节症状;关节疼痛及烧灼 感，进而肿胀，从单关节发展到多关节， 好发于负重的下肢关节，如膝关节和踝关 节，也见于手指、足趾、腕、髋、脊柱关 节n（3）眼部症状：最常见眼结合膜炎，患者眼内有 沙烁感并有稀薄浆液性分泌物，在睑结膜及穹窿 部成均匀性炎症，局部充血可扩展至球结合膜布 。此外还可见角膜炎、巩膜炎、虹膜炎、虹膜睫 状体炎、角膜溃疡等,(4)其他症状;皮肤黏膜病变 ，皮疹初为淡黄色水泡，继而破溃形成溃疡
8、，多 发生于生殖器、掌跖、上颚、咽部。皮疹常结痂 和上皮角化，口腔病变也可见于舌、颊、唇和软 腭的黏膜，在悬雍垂及扁桃体周围可见进行性融 合性红斑。舌面见红色乳头或浅表溃疡。n（5）白塞病:是一种累及多系统、多器官的全身 性疾病，基本病理改变为血管炎。也称眼、口、 生殖器综合征，除三联征外，还可出现皮肤、关 节、胃肠道、神经系统和血管等病变。n1989年白塞病研究小组制定的诊断标准反复口 腔溃疡（每年至少发作3次）；反复外阴溃疡； 眼病（前或后色素膜眼、视网膜血管炎、玻璃 体混浊等）；皮肤病变（结节性红斑，毛囊炎 、脓性皮疹、座疮样皮疹等）针刺实验阳性。治疗：治疗原则是对症处理和预防继发感染
9、。加强护理，做好消毒隔离，注意皮肤、 口腔、眼部的卫生，以预防继发感染。保 证液量和热卡。对全身症状重或口腔黏膜 损伤严重者，通过静脉补充营养和液体也 可输血浆等支持疗法。做好局部治疗，皮 肤及黏膜破损处涂以龙胆紫溶液或抗生素 可的松软膏。口腔糜烂处吹入锡类散，可 减轻疼痛。眼部应用硼酸水经常冲洗，并 涂以抗生素可的松软膏。1.轻型 n抗生素的使用要慎重，以免加强过敏反应。如有继 发细菌感染存在，或在应用激素过程中，选用过敏 反应少的抗生素。对重症病例，在应用抗生素控制 感染的基础上，可应用皮质激素，如甲基泼尼松龙 1-2mg/kg.d或地塞米松0.3-0.6mg/kg.d，必要时根 据病情选
10、用冲击疗法，病情控制后改为口服，逐渐 停药，一般疗程不超过一周。如有单纯疱疹病毒感 染时，不应用激素，以免发生严重不良反应后果。 重症患儿应用丙种球蛋白400mg/kg.d连用3天。n如有心肺肾并发症，应控制输入量及输液速 度，多数患儿经积极治疗愈后良好，少数患 儿因心肺肾并发症而死亡，角膜溃疡处理不 及时可失明。n患儿，女，6岁，因发热4天，皮疹3天，嗜睡12 小时入院。患儿4天前受凉后出现发热，体温在 38.0-39.5之间，伴鼻塞流涕，热前时有畏寒、 寒战，无抽搐，热退无大汗，有咳嗽，不剧，无 气促、发绀，无呕吐、腹泻。近3天患儿颜面部、 躯干、四肢皮肤出现广泛红色斑丘疹，同时双眼 睑结
11、膜红肿，边缘有白色膜状物，眼周有较多黄 白色分泌物，伴畏光、流泪、睁眼困难。曾与当 地医院就诊，于阿莫西林针，头孢西丁针抗感染 治疗，体温仍反复，X线胸片检查提示两肺纹理增 粗。于当地医院救治过程中，患儿出现嗜睡，呼 之能应，无晕厥，无头痛，无肢体强直。n入院查体：体温38.5，脉搏140次/min.呼吸30次/min, 神智清，嗜睡状态，面色罗苍白，颈软，无抵抗，双结膜 充血伴白色不易剔除的膜状物，眼周较多黄白色分泌物， 睁眼困难，口周、上颚、牙周黏膜见较多溃疡，部分灰白 色苔膜，双扁桃体度肿大，无脓性分泌物，双肺呼吸音 粗，未闻及病理性杂音，心率140次/分，律齐，未闻及病 理性杂音，腹平
12、软，全腹无压痛，无反跳痛及肌紧张，未 及包块，肝脾肋下未及，四肢活动正常，肢端温，颜面部 、颈部、躯干、四肢可见密集红色斑丘疹，手足底可见散 在红色丘疹，未见水泡疹，肛周会阴部皮肤潮红、充血、 糜烂，神经系统检查无阳性体征。入院后查血常规 WBC24.1X109/L ,N82.5,L17.5 ,nM9.8 ，HB119g/L,PLT352X109/L .血生化肝肾功能正常，心肌酶谱中肌酸激酶 176U/L,CK-MB86U/L, -羟丁酸脱氢酶358u/L,乳酸 脱氢酶365U/L,CRP269mg/L,淀粉酶930u/L,球蛋白 升高（35g/L)，肌钙蛋白T弱阳性，麻疹抗体阴性， 尿常规蛋
13、白阳性，心电图示窦性心动过速。根据病 史、症状、体征，入院后诊断为斯-琼综合征。予抗 感染甲基泼尼松龙减轻炎症渗出，输注血浆，保护 心肌细胞等支持治疗。硼酸水冲洗眼部，加强眼部 、口腔、皮肤护理。治疗第3天，患儿症状明显好 转，第14天复查血常规WBC9.52X109/L ,N64.8 ,L29.51， M,6.1 ，HB120g/L,PLT298X109/L n复查心肌酶谱135U/L,CK-MB22U/L, -羟丁酸 脱氢酶192u/L,乳酸脱氢酶 237U/L,CRP18mg/L,淀粉酶128u/L,球蛋白（ 29g/L)，肌钙蛋白T弱恢复正常，X线心电图 检查无异常，眼部、口腔溃疡及颜面、躯干 、肛周、会阴皮肤基本消退。
