甲状旁腺功能(2)

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1、2018年2月14一、甲状旁腺素的分子结构PTH1-84 5%-20%PTH1-34(PTH-N) 很少量PTH56-84(PTH-C)PTH-M 75%-95%甲状旁腺激素的作用PTH将骨和 骨细胞 间骨液 中的钙 转运至 血 刺激破骨 细胞活动 增强，使 骨组织溶 解，钙与 磷大量入 血 快速效应延缓效应促进远 曲小管 重吸收 钙抑制近 曲小管 重吸收 磷激活1-羟化酶25-（OH）D31，25-（OH） 2D3促进肠道吸收钙磷血钙 血磷一、甲状旁腺功能亢进 甲状旁腺功能亢进（hyperparathyroidism）指甲状旁 腺分泌过多甲状旁腺素 (PTH)而引起的钙磷代谢失常 。简称甲旁

2、亢。主要表现为骨骼改变、泌尿系统结石 、高血钙和低血磷等。 一 分类：1 原发性甲旁亢（primary hyperparathyroidism) 2 继发性甲旁亢(secondary hyperparathyroidism)3 三发性甲旁亢（tertiary hyperparathyroidism)4 假性甲旁亢（ pseudohyperparathyroidism ) 二 定义：原发性甲旁亢(primary hyperparathyroidism，PHPT)是由于甲状旁腺本身病变引起的 PTH 合成、分泌过多而导致的钙、 磷和骨代谢紊乱的一种全身性疾病，表现为骨吸收增加的骨骼病变、肾石病、高

3、钙血症和低磷血症等。继发性甲旁亢系各种原因引起的低血钙长期刺激甲状旁腺所致， 如慢性肾功能衰竭，维生素 D缺乏，肠道、肝和肾脏疾病致维 生素 D吸收不良和生成障碍。妊娠哺乳妇女对钙需要量增加而 得不到相应补充时，也出现低血钙症，以上各种情况均可使甲状 旁腺增生肥大，分泌过多的 PTH。三发性甲旁亢系在继发性甲旁亢的基础上，甲状旁腺受到持久和 强烈的刺激，增生腺体中的一个或几个可发展为自主性腺瘤，见 于慢性肾功能衰竭。假性甲旁亢又称异位性甲旁亢，主要由肺、肾、肝、卵巢和胰腺 等恶性肿瘤引起，肿瘤分泌甲状旁腺素样多肽物质或溶骨性因子 或前列腺素E等,刺激破骨细胞，引起高钙血症，常伴有骨吸收。 原发

4、性甲旁亢发病机理1、该病病因目前尚未完全明确2、部分病人有家族史，系常染色体显性遗传3、有的病人可能与放射线照射有关4、可能是多发性内分泌腺瘤病的一个表现:甲状旁腺单个腺瘤 75- 80% 甲状旁腺增生 10-20%左右甲状旁腺癌 250mg（女性） 和300mg（男性）有诊断意义。主要因为血钙过高后肾小管滤过增加，尿钙也增多。 尿磷：24小时尿磷排量 正常24小时尿磷小于1克，甲旁亢时常增高。但受饮食因 素的影响，其诊断意义不如尿钙排量那么重要。尿磷清除 率（Cp）对甲旁亢有6070%诊断意义。实验室检查血磷：正常成人空腹血磷 0.871.45mmol/L，1.45mmol/L 高血磷2mm

5、ol/L） 血PTH 或正常 滴注外源性PTH后，尿磷和尿cAMP明显增加 PTH生成减少所致甲旁减（继发性甲旁减或 特发性甲旁减）鉴别诊断一、假性甲状旁腺功能减退症显性或隐性遗传性疾病由于PTH受体或受体后缺陷，周围组织（肾、骨）对PTH无反应（ PTH抵抗）典型患者伴发育异常、智力障碍、体态矮胖、脸圆、掌骨（跖骨） 缩短、对称性第4、5掌骨缩短低钙血症、高磷血症、甲旁减的症状和体征血PTH部分患者可表现为：腰椎、股骨骨质疏松、纤维性骨炎排除肾功能不全、维生素D缺乏、慢性腹泻、肠吸收不良等鉴别诊断假性甲旁减分型和型静滴200U PTH后，尿cAMP与尿磷不增加为型， 尿cAMP增加，但尿磷不

6、增加为型型分为a、 b、 c三个亚型a、 c型常伴掌骨、趾骨变短以及营养发育异常b型表型正常鉴别诊断二、假-假性甲旁减家族遗传性，有假性甲旁减的体态异常，但无生 化异常，血钙、血磷、血PTH均在正常范围。三、假性特发性甲旁减 PTH合成无障碍，可能是PTH原不能裂解为有活 性的PTH，靶细胞对外源性PTH的反应正常四、严重低镁血症（血镁0.5mmol/L） 低钙、高磷、PTH、低镁、手足搐搦 纠正低镁后，血钙、血PTH恢复正常五、特发性体质性易痉症 系一慢性体质性神经-肌肉过度应激状态，伴失眠 ，蚁痒及痉痛等神经官能症表现，并可出现典型 的手足搐搦症、血浆钙、镁浓度均正常，但红细 胞内镁含量减

7、低 鉴别诊断治 疗一、急性低钙血症的治疗发生手足搐搦、喉痉挛、哮喘、惊厥或癫痫大发作时立 即缓慢静注 10%葡萄糖酸钙10-20ml，1-2小时后可重复注射 ，每日可1-3次。可辅以地西泮或苯妥英钠肌注，迅速控制搐 搦和痉挛。二、间歇期处理甲旁减时，血钙在2.35mmol/L时，即可出现明显高尿钙。治疗目标：减轻、控制临床症状，而不是将血钙提到正常范 围，将血清钙保持在2.132.25mmol/L之间，既可防止手足搐 搦发作，又可使尿钙不至于过高，避免尿路结石、肾钙质沉 积、肾功能减退，并可防止维生素D中毒。治 疗1.钙剂 轻症仅高钙低磷饮食，长期口服钙剂，就能 控制症状，保持血钙接近正常水平

8、。一般不需降低血 磷的药物。 2.维生素D及其衍生物 重症加用维生素D制剂维 生素D3 3万U-10万U/d; 1-（OH）-D3 1-4ug/d; 1，25-（OH）2D3 0.25-1.5ug/d. 维生素D停药后作用消失需2周4月 活性维生素D停药后35天作用即消失治 疗3.补镁 低镁血症者立即将25%硫酸镁1020ml加 入5%G-S中ivgtt，低镁血症纠正后，低钙血症也随 之好转。 门冬氨酸钾镁20-30ml,tid,po4.甲状旁腺移植 对药物治疗无效或已发生各种并 发症的患者可考虑同种异体甲状旁腺移植。治 疗3.补镁 低镁血症者立即将25%硫酸镁1020ml加 入5%G-S中ivgtt，低镁血症纠正后，低钙血症也随 之好转。 门冬氨酸钾镁20-30ml,tid,po4.甲状旁腺移植 对药物治疗无效或已发生各种并 发症的患者可考虑同种异体甲状旁腺移植。