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1、神经系统症候学脊髓(spinal cord):脊髓半切损害表现为 病变同侧损伤水平以下痉挛性瘫痪及深感觉 障碍、病变对侧损伤水平以下痛温度觉障碍 ,病损同节段的征象长不明显;脊髓面积小 ,其病变损伤双侧锥体束,尤其在横贯性损 害时产生受损平面以下两侧肢体瘫痪、完全 性感觉障碍及括约肌功能障碍。病变位于颈 膨大水平以上,产生四肢上运动神经元性瘫 ;颈膨大病变累及两侧前角与皮质脊髓束时 ,第一节意识障碍 意识:是指大脑的觉醒程度,是机体对自身和周围 环境的感知和理解的能力,并通过人们的语言、躯 体运动和行为等表达出来;或被认为是中枢神经系 统对内、外环境的刺激所作出的应答反映的能力, 该能力减退或
2、消失就意味着不同程度意识障碍。 意识的内容:即为高级神经活动,包括定向力、感 知力、注意力、记忆力、思维、情感和行为等。临床分类 昏迷(coma):意识丧失,对语言刺激无应答反 应;可分为浅、中、深昏迷(表1) 表1 昏迷程度的鉴别昏迷程度 疼痛刺激反应 无意识自发动作 腱反射 瞳孔对光反射 生命体征如血压、呼吸浅昏迷 有反应 可有 存在 存在 无变化中昏迷 重刺激可有 很少 减弱或消失 迟钝 轻度变化深昏迷 无反应 无 消失 消失 明显变化醒状昏迷一、去皮层综合症(apallic syndrome): 1、临床表现:患者能无意识地睁眼闭眼,光反射 、角膜反射存在,对外界刺激无反应,无自发性言
3、 语 及有目的动作,呈上肢屈曲、下肢伸直姿势(去 皮层强直状态),可有病理征。因中脑及桥脑上行 网状激活系统未受损,故可保持觉醒-睡眠周期,可 有无意识咀嚼和吞咽动作。 2、病因:缺氧性脑病、大脑皮质广泛损害的脑血 管病及外伤等。二、无动性缄默症(akinetic mutism) 1、临床表现:患者对外界刺激无反应,四肢不能活动,也 可呈不典型去脑强直状态,可有无目的睁眼或闭眼运动,睡 眠觉醒周期可保留或有改变,如呈睡眠过度状态。伴有自 主神经功能紊乱,如体温高、心跳或呼吸节律不规则、多汗 、皮脂腺分泌旺盛、尿便潴留或失禁等,肌肉松弛,无锥体 束征。 2、病因:为脑干上部或或丘脑的网状激活系统
4、及前额叶-边 缘系统损害所致。三、闭锁综合征(locked-in syndrome) 1、临床表现:患者几乎全部运动功能丧失(四肢和桥脑及 其以下脑神经均瘫痪),患者不能言语、不能吞咽、不能活 动,但意识清醒并能以睁闭眼或眼球的上下活动与周围建立 联系。 2、病因:多见于脑血管病等引起的桥脑基底部病变,损害 双侧皮质核束和皮质脊髓束。脑死亡(brain)临床表现:1、过度昏迷:病人对外界环境刺激如口语或疼 痛毫无反应,无任何自发性运动;2、自主呼吸停止,须用 呼吸机维持换气;3、光反射消失及瞳孔散大固定、角膜反 射消失、玩具头试验眼球无运动、眼前庭反射消失、咽反射 等五项重要的脑干反射障碍,持
5、续时间至少12小时;4、脑 电图呈一条直线,对任何刺激无反应,至少维持30分钟;脑 干听觉诱发电位引不出波形;5、腱反射、腹壁反射及颈以 下对疼痛刺激反应可消失,也可存在;6、须除外药物中毒 、低温和内分泌代谢等。有去大脑或去皮层强直发作说明脑 干仍有功能,不能诊断为脑死亡。第二节失语 失语症(aphasia)是由于脑损害所致的语言 交流能力障碍,即后天获得性的对各种语言 符号(口语、文字、手语等)的表达及认识 能力受损或丧失。 运动性失语 1、又称Broca失语 2临床特点:以口语表达障碍最为突出,呈典 型非流利型口语,即语量少,口语理解相对 较好。 3、病变部位:优势半球Broca区(额下
6、回后 部),还有相应皮层下白质及脑室周围白质 甚至顶叶及岛叶感觉性失语 1、又称Wernick失语 2、临床表现:口语理解严重障碍为其突出特 点,患者对别人和自己讲的话均不理解,或 仅理解个别词或短语;口语表达有适当的语 法结构但缺乏实质词,表现为语量多,讲话 不费力,发音清晰,语调正常,即流利型口 语。 3、病变部位:优势半球Wernick区(颞上回 后部)命名性失语 1、以命名不能为其主要特征的失语,呈选择 性命名障碍,在所给的供选择名称中能选出 正确的名词。在口语表达中表现找词困难、 缺实质词,多以描述物品功能代替说不出的 词,表现出赘语和空话较多。 2、病变部位:优势半球颞中回后部或颞
7、枕交 界区。失用症1、失用症(apraxia)是指脑部疾患时患者并无 任何运动麻痹、共济失调、肌张力障碍和感 觉障碍,也无意识及智能障碍等原因,在企 图作出有目的或细巧的动作时不能准确执行 其所了解的随意动作。如不能按要求做伸舌 、吞咽、洗脸、刷牙等动作。 2、病变部位:左侧缘上回。 3、临床分型: a 、观念运动性失用症 b 、观念性失用症 c 、结构性失用症 d 、肢体运动性失用症 e 、面口失用症 f 、穿衣失用症失认症失认症(agnosia)是相对少见的神经心理学障 碍,是指脑损害时患者并无视觉、听觉、触 觉、智能及意识障碍等而不能通过某一种感 觉辨认以往熟悉的物体,但能通过其它感觉
8、通道进行认识。1视觉失认:是指患者对眼前看到的、原来熟悉 的物品不能正确认识、描述和命名。多见于 后枕叶、纹状体周围区和角回病变。 2、听觉失认:是指患者听力正常却不能辨别原 来熟悉的声音。病变多位于双侧听觉联络皮 质(如神经聋)、双侧颞上回中部皮质、左 侧颞叶皮质下白质。 3、触觉性失认:是指患者触觉、本体感觉和温 度觉等均正常的情况下,不能单纯通过手触 摸来认识手中感觉到的原来熟悉的物体。病 变多位于双侧顶叶角回、缘上回。4、体象障碍:是指患者有完好的视觉、温痛觉 和本体感觉,但却对躯体各个部位的存在、 空间位置及各个组成部分之间关系的认识障 碍,多见于非优势半球(右侧)顶叶病变。 表现为
9、自体部位失认、偏侧肢体忽视、病觉 缺失、患肢症及半侧肢体失存症。 5、Gerstmann综合症:表现双侧手指失认、肢 体左右失定向、失写和失算。多见于优势半 球顶叶角回病变。第三节感觉障碍 一、临床分类: 1、刺激性症状:感觉经路刺激性病变可引起感觉过敏(量 变),也可引起感觉障碍如感觉倒错、感觉过度、感觉 异常及疼痛等(质变)。 2、抑制性症状:感觉经路破坏时出现的感觉减退或缺失。 同一部位各种感觉均缺失称为完全性感觉缺失;同一部 位仅某种感觉缺失而其他感觉保存,则称为分离性感觉 障碍。与 椎骨序数T T6 6 T4C C3 3 C3C C7 7 C6T T10 10 T7C C1 1C C
10、4 4C1C4C C5 5C C8 8 T T1 1T T4 4CC5 5CC8 8T T1 1T T4 41 1 T T9 9T T1212T T9 9T T12123 3 T T5 5T T8 8T T5 5T T8 82 2 全部L LT T10 10 T T1212全部S S、C COOL L1 1二、【脊髓节段】*的 对应关系一对脊神经根丝所 连的那一段脊髓叫 一个脊髓节段。三、临床表现 1、周围神经型:感觉障碍局限于某一周围 神经支配区,如桡神经、尺神经、腓总神经 、股外侧皮神经等受损;如一肢体多数周 围神经的各种感觉障碍,为神经干或神经丛 病变。如三叉神经第三支(下颌支)受损时
11、,下颌(下颌角除外)、舌前2/3、口腔底部 、下部牙齿和牙龈、外耳道及鼓膜等处皮肤 及粘膜感觉障碍,同时伴有咀嚼肌瘫痪及张 口下颌偏向患侧(因三叉神经运动支与下颌 支伴行)。 2、节段型:单侧节段性完全性感觉障碍(后根 型):见于一侧脊神经病变(如脊髓外中流),出 现相应支配区的节段性完全性感觉障碍,可伴有后 根放射性疼痛即根性痛,如累及前根还可出现节段 性运动障碍;单侧节段性分离性感觉障碍(后根 型):见于一侧后角病变(如脊髓空洞症),表现 相应节段内痛、温度觉丧失,而触觉、深感觉保留 ;双侧对称性节段性分离性感觉障碍(前连合性 ):见于脊髓中央部病变(如髓内肿瘤早期及脊髓 空洞症)使前联合
12、受损,表现双侧对称性节段性分 离性感觉障碍。 3、传导束型:脊髓半切综合症(Brown- Sequard syndrome):表现病变平面以下对侧 痛温觉丧失,同侧深感觉丧失及上运动神经 元瘫痪;见于髓外肿瘤早期、脊髓外伤; 脊髓横贯性损害:病变平面以下传导束性全 部感觉障碍,伴有截瘫或四肢瘫 、尿便障碍 ;见于急性脊髓炎、脊髓压迫症后期。 4、交叉型:表现为同侧面部、对侧偏身痛、温觉 减退或消失,并有其它结构损害的症状和体征。如 小脑后下动脉闭塞所致的延髓背外侧(Wallenberg) 综合症,病变累及三叉神经脊束、脊束核及对侧已 交叉的脊髓丘束。 5、偏身型:脑桥、中脑、丘脑及内囊等处病变
13、均 可导致偏身(包括面部)的感觉减退或缺失,可伴 有肢体瘫痪或面舌瘫等。一侧脑桥或中脑病变可出 现受损平面同侧脑神经下运动神经元瘫;丘脑病变 时深感觉重于浅感觉,远端重于近端,常伴有自发 性疼痛和感觉过度,止痛药无效,抗癫痫药可能缓 解;内囊受损可伴有三偏。第四节 瘫痪一、弛缓性瘫痪(下运动神经元瘫痪或周围瘫痪)解剖 1、下运动神经元是指脊髓前角细胞和脑干神经运 动核及其发出的神经轴突。2、是接受锥体束、锥体外系和小脑系统各种冲动 的最后通路。临床表现 1、瘫痪肌肉的肌张力降低或消失,腱反射减 弱或消失(因下运动神经损伤使单突触牵张 反射中断;较早(可在几周后)发生肌肉萎 缩(因脊髓前角细胞对
14、肌纤维的营养作用发 生障碍)。 2、肌电图显示神经传导速度异常,并有失神 经电位。三定 位诊断 1、周围神经:瘫痪分布与每支周围神经的支 配一致,并有相应区域感觉障碍;如面神经 受损出现它支配的面部表情肌瘫痪而表现患 侧额纹变浅或消失、口角低垂、鼻垂沟变浅 及皱眉、闭目、鼓颊、露齿等动作不能(周 围性面瘫);桡神经麻痹时表现伸腕、伸指 及拇指肌瘫痪,手背拇指和第一、第二骨间 隙感觉减退或弛缓性瘫痪,伴肌萎缩、手套- 袜套型感觉障碍及皮肤营养障碍等。 2、神经丛:常引起一个肢体的多数周围神经 瘫痪、感觉及自主神经功能障碍,如臂丛的 上丛损伤,可有三角肌、肱二头肌、肱肌和 肱桡肌等瘫痪,手的小肌肉
15、则不受累,感觉 受损的范围包括三角肌区、手及前臂桡侧。 3、前根:呈节段性分布的弛缓性瘫痪,前根 损害多见于髓外肿瘤压迫、脊髓膜炎症或椎 骨病变,因后根亦常同时受侵犯而常伴有根 性疼痛和节段感觉障碍。 4、脊髓前角细胞:瘫痪呈节段性分布,无感觉障 碍;如C5前角细胞损害引起三角肌瘫痪和萎缩, C81损害引起手部小肌肉萎缩,L3损害使股四头 肌萎缩无力,L5损害则使踝关节及足趾背曲不能。 急性起病者多见于脊髓前角灰质炎,慢性者多因部 分性损伤的前角细胞受到病变刺激可出现肉眼可分 辨的肌纤维跳动,称肌束颤动(fasciculation),或 肉眼不能识别而仅在肌电图上显示的肌纤维性颤 动(fibrillation)。舌下神经核进行性病变可见舌肌 萎缩,并同时出现肌束颤动,常见于进行性肌脊 萎缩症、肌萎缩性侧索硬化症、进行性球麻痹及脊 髓空洞症等。二 痉挛性瘫痪解剖 1、上运动神经元是中央前回运动区大锥体细胞及其 下行轴突形成的锥体束(包括皮质脊髓束和皮质延 髓束)。 2、局限于运动区(Brodmann4区)的