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1、第三十五章 朊粒朊粒 朊粒（Prion）又称传染性蛋白粒子（ proteinaceous infection particle）或朊病毒 ，是一种由正常宿主细胞基因编码的构象 异常的蛋白质，不含核酸，具有自我复制 能力。 朊粒是人和动物的传染性海绵状脑病（TSE ）的病原体。 1982年Prusiner 感染苍鼠脑组织 中提取和纯化 1997年获诺贝尔 生理学和医学奖一、生物学性状 Prion是一种不含脂类的疏水性糖蛋白，对 蛋白酶K有抗性，称为朊蛋白（PrP）。此 蛋白大量存在于TSE感染的人和动物组织中 ，又称为羊瘙痒病朊蛋白（ PrPsc）。 人类和多种哺乳动物染色体中都有PrP的编 码
2、基因。 正常情况下此基因编码PrP前体蛋白，对蛋 白酶敏感，称为细胞朊蛋白（ PrP c）。PrP c正常形态PrP sc致病形态PrPc和PrPsc的三维空间结构抵抗力对理化因素有强大的抵抗力，能抵抗蛋 白酶的消化作用。已证实的灭活方法有高压蒸气1322h ；紫外线220nm、237nm；尿素6 8mol/L；氯仿，氢氧化钠等。二、致病性与免疫性 引起传染性海绵状脑病，为致死性CNS慢 性退行性疾病。但由于prion分子量小，免 疫系统不能识别，因此不产生特异性抗体 和细胞免疫反应。 目前已知任何动物的prion病有十多种。1、羊瘙痒病 2、牛海绵状脑病 3、库鲁病 4、克雅病 5、克雅病变种 6、致死性家族性失眠症
