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1、使用前删除此我爱浪漫樱花文档主页：http:/ 消化道上皮样平滑肌瘤 诊断治疗 上皮样平滑肌瘤 （ epithelioid leiomyoma， el）又称平滑肌 母细胞瘤（ leiom yoblastoma） ，是一种特 殊类型的平滑肌肿瘤。首先由 martin 等于 1960 年以“肌样瘤”报道 6 例；1962 年stout 以“奇异性平滑肌瘤”报告了发生在胃 部的此瘤 69 例。其名称有数十种，1969 年who 建议称其为“上皮样平滑肌瘤”，用者虽 众，但至今仍未统一。它在平滑肌肿瘤中甚 为罕见，临床上对其缺乏了解，约 99被 误诊。我院曾先后收治 10 例，对其有一定 认识，特结合
2、文献对发生在消化道的 el 作 一介绍。 1 发病情况 el 可发生在人体各个器官，但主要是在 胃肠道。国外文献报道占全部胃肿瘤的 03，肠道甚罕见。作者至 1987 年收集 国内外文献报道的胃肠 el 共 35 例，10 年 来又见陆续报告约 20 例，共近 60 例。随使用前删除此我爱浪漫樱花文档主页：http:/ 可能会更多。 el 的发病年龄，国内外稍有差异，国外 学者认为 el 是中老年人的疾病，平均年龄 为 5558 岁，而国内两组统计平均发病年 龄分别为 420 和 483 岁，以中年人多 见，偶发于儿童或老年人。男女发生率无明 显差异，男性稍多见。 2 病理学 现代多数单位将平
3、滑肌肿瘤分成良、恶 性两种，而实际上平滑肌肿瘤存在三种类型， 即平滑肌瘤、平滑肌肉瘤和 el，以平滑肌瘤 最多见，偶有交叉共存。对 el 认识较肤浅， 很多被漏诊。它来源于食管、胃、肠壁及其 他（泌尿道、子宫等）平滑肌组织。主要发 生在胃，胃窦和体部占 90左右，肠道次 之。 el 尚缺乏十分明确的组织学诊断标准， 下面的看法比较接近。 21 大体形态特征 el 多为单发，少数多发于不同部位。肿 瘤体积大小不一，与发现是否及时有关，文 献中最大直径在 04350cm，胃的 el使用前删除此我爱浪漫樱花文档主页：http:/ 圆形；大的肿瘤多呈结节状，瘤外有包膜， 边界清楚，表面血运丰富，可与相
4、邻脏器粘 连。肿瘤中心常伴有坏死、液化，呈囊性变， 可向胃肠道腔内穿破、形成假性憩室；也可 向腔外破裂引起急性腹膜炎。它在消化道壁 上生长情况有四型：（1）壁内型：体积较 小，局限于粘膜下与浆膜之间；（2）腔内 型：肿瘤向消化道腔内突出，可使粘膜发生 糜烂、坏死、破溃，与癌难以区别，此型易 于发生消化道出血；（3）腔外型：肿瘤向 腹腔内突出，体积可很大但不易被发现； （4）腔内外型：呈哑铃状或结节状生长， 具有腔内、腔外二型的特征。 el 这些生长 方式与其他二型的平滑肌肿瘤相似，但良、 恶性都有可能，生物学行为甚难预测，生长 快、肿瘤巨大时应警惕恶性 el 的可能。 22 组织学特征 el
5、的组织学特征曾由 martin 和 stout 详 细研究确定，数十年来得到多数病理学者的 赞同，一般可作定性诊断。根据组织学中原 称平滑肌母细胞瘤，后由 who 提议改称为使用前删除此我爱浪漫樱花文档主页：http:/ 角形。呈上皮细胞索状排列或聚集成片状， 细胞浆内有空泡形成，核周一透亮区；这些 细胞可有核分裂相 52410hpf、异形性 较明显，呈恶性倾向。免疫组化检查可见到 1 个以上的肌性标志。朱耀德曾提出诊断 el 具体三条根据：（1）瘤细胞常和周围平滑 肌的梭形细胞相混合；（2）瘤组织内出现 少量类似平滑肌的梭形细胞；（3）大多数 瘤细胞是圆形或多边形的上皮细胞，可见胞 浆空泡或
6、核周透明区。可据此三条与其他二 型平滑肌肿瘤加以区别，而近来认为可疑之el 应作免疫组化，肯定其来源为平滑肌， 方可确诊；但有少数病例有人认为即使作免 疫组化，其结果仍难肯定其细胞来源时，则 笼统地称之为间质瘤（ stromaltumor） 。 23 性质问题 el 究竟属良性或是恶性，还是界于良、 恶性之间？文献中意见不一。如 nyhus 等 认为 el 是恶性的；甚至有人将其分为低度 恶性与高度恶性。 el 确实有发生远处脏器 转移，约 10消化道 el 发生腹腔淋巴结转使用前删除此我爱浪漫樱花文档主页：http:/ （ borderline tumor） ，有恶性倾向。据统计 有 203
7、0的病例确属恶性。平滑肌肿 瘤的临床行为不是严格与病理类型相关。病 理是良性的，肿瘤很大常可死于 el 的严重 并发症，如衰竭、消化道大出血和急性腹膜 炎等。因此对每个病人 el 性质要综合考虑。3 临床表现 el 早期，肿瘤体积较小时无任何表现， 可隐匿很久。约有 70病人有临床症状， 其表现没有特异性，与其他二型平滑肌肿瘤 相似，随肿瘤生长类型不同而有差异，可先 后发生腹痛、腹内肿块、消化道出血或梗阻 症状，有 10的病人继发急性腹膜炎。不 少病人以急腹症求治。40的腹内肿块可 以触及，呈结节状，常可推动。当特别巨大 或与周围组织器官粘连时则变得固定，难以 推动，易误认为是来自腹膜后或肠系
8、膜。消 化道出血量少的则为血便，多的为呕血，并 发失血性休克，这类病例报道不少。 4 特殊检查的意义 使用前删除此我爱浪漫樱花文档主页：http:/ 胃肠钡剂造影 主要用于 el 位 于胃、十二指肠者。 x 线征象可分为六型： （1）壁内肿块；（2）腔内肿块；（3）bull seye 溃疡；（4）胃肠外肿块； （5）消化道、腹内多发性肿块；（6）肠 系膜、大网膜寄生瘤。但不能定位。 42 b 超或 ct 检查 对肿瘤直径 2cm 者，有助于定位，并可揭示肿瘤性 状，是囊性还是实质性，及其与胃肠的关系， 但也不能定性。可能提示为平滑肌肿瘤，此 检查临床应用较多。 43 纤维胃镜检查 发现胃有肿瘤
9、 或相应的症状者，可用胃镜观察胃腔情况， 镜下活检常为假阴性，因很少取到肿瘤组织。44 腹腔动脉造影 对了解肿瘤起 源有一定帮助；因不能定性，系损伤性检查， 故应用较少。 45 穿刺活检 需肿瘤较大、在 b 超或 ct 引导下进行，可帮助定性，阳性率 甚高，但易诱发出血、肿瘤破裂等，应慎用； 用前需做好手术准备。 使用前删除此我爱浪漫樱花文档主页：http:/ 诊断 目前 el 术前临床难以诊断，诊断率不 足 1，明显低于另二型平滑肌肿瘤 （211和 429） 。现仅靠术后的病理 确诊。 临床应对本病提高警惕，特别是多次复 发者，应作回顾性分析。除考虑可能是 el， 还应考虑其良、恶性质。对病
10、理确诊 el 者， 如病程在 6 个月以上、生长速度快、肿瘤直 径8cm、核分裂相较多（超过 510hpf）应视为恶性 el。如有肝、肺、 淋巴结转移、腹膜肿瘤种植则肯定是恶性。 有时一般病理检查不能肯定则应根据临床特 点，甚至需随访结果综合分析来确定其性质。另外， el 病人可同时或异时发生肺软 骨瘤（ pulmonary chondroma）和功能性 肾上腺外副神经节瘤（ functioning extra- adrenal para-gangliomama） ，称 carney 三 联征。有其一，应追查有否其他二者，免使 后者造成致命的危险。也不能将肺软骨瘤误 诊为 el 的转移灶。 使
11、用前删除此我爱浪漫樱花文档主页：http:/ 治疗和预后 手术切除消化道的 el 是唯一有效的治 疗方法。未广泛浸润者一般切除肿瘤并无困 难，国内病例切除率达 972。手术要求 切缘必须是阴性，以达根治。切除方法局部 切除为主，无需淋巴清扫，切除距肿瘤边缘 23cm 即可。如疑是恶性，切除范围应扩 大；如有单个肝转移可作相应肝段切除；如 有淋巴结转移则作清扫术。 el 位于十二指 肠降部与升部者可作保留幽门胰十二指肠切 除术。因本病肿瘤细胞易发生腹膜与肠系膜、 大网膜种植，故术中应严格执行“无瘤技术”。 最近有用腹腔镜切除胃 el，术中同时用胃镜 观察，病人痛苦小、术后恢复快。如有肿瘤 复发、种植，部位多在腹膜、大网膜、切口 处，仍应积极再手术切除。如在急诊情况下， 视腹腔内感染严重与否决定作一期或二期切 除。 el 对放疗、化疗均不敏感。对恶性的巨 大的肿瘤可试行全身化疗或腹腔动脉插管化 疗，可选用长春新碱、阿霉素、顺铂等。 el 的预后主要决定于治疗是否及时和肿使用前删除此我爱浪漫樱花文档主页：http:/ 后较差，5 年生存率不足 50，有的病人 只作姑息性切除，仅可延长生存时间。 无论 el 是良性还是恶性，均应严密随 访，以便及时发现肿瘤复发者，再手术者仍 可获得长期生存。
