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1、病例个案301医院超声科 进修医生张倩胎儿淋巴管囊肿 个案分析 1病历分析患者，初孕妇， 26岁 ，停经 20周，孕前常 规检查。夫妇非近亲 结婚，否认其双方家 族中有畸胎史及遗传 病史，孕妇平时健， 妻子做销售工作,丈夫 做编辑工作.超声所见超声所见羊水少羊水少宫内可见一胎儿回声，双顶4.0cm，脊柱显 示欠清晰。胎儿股骨长为胎儿股骨长为2.7cm2.7cm胎心搏动好，心率齐颈部周围见巨大囊性包块，内见分隔，颈部周围见巨大囊性包块，内见分隔， 8.9cm6.9cm8.9cm6.9cm液体透声好。液体透声好。 囊内见多处分隔。囊内见多处分隔。胸、腹腔内均可见液性暗区，深度分别为胸、腹腔内均可见
2、液性暗区，深度分别为 2.3cm2.3cm，2.8cm2.8cm；颅内见液性暗区颅内见液性暗区0.3cm.0.3cm.超声诊断（1）宫内孕，单活胎； （2）胎儿颈后囊性占位（考虑淋巴管囊肿） （3）胎儿腹水 （4）胸腔积液 （5）脑积水 （6）羊水量少 临床结果 2天后孕妇胎膜破裂，流产一女胎，证实为淋巴管囊肿。病因 形成胎儿畸形的时期是在胚胎发育的最 初8周内，即细胞、组织、器官和功能的分 化期。外因外因 - -有病毒、射线、药物等。有病毒、射线、药物等。 内因内因- - 则与遗传因素或染色体畸形关。则与遗传因素或染色体畸形关。 导致胎儿畸形导致胎儿畸形讨论发病机理：胎儿淋巴管囊肿又称胎儿淋
3、巴管水囊瘤。是由于 淋巴系统发育缺陷，颈淋巴囊、淋巴间隙异常导 致淋巴回流梗阻所致的疾病，发生于颈部的约占 80%，占胎儿畸形的2%3%，但围产期死亡率 达20%30% 。讨论此囊肿多发生在颈背部，大者2030cm，小者2 3cm，壁厚，有的有分隔。最佳诊断时间为孕1620周，超声检查可早期明 确诊断，为临床提供重要的信息。分类无分隔水囊状淋巴瘤多位于颈部两侧，体积较小有分隔水囊状淋巴瘤多位于颈部,偶见于颈前、腋窝、四肢为多房性囊性包块，囊壁较厚，囊液透声均匀囊内见分隔,隔薄光滑形态多不规则，不对称合并症无分隔水囊状淋巴瘤不伴其它异常,且染色体核型正常者预后较 好,可在新生儿期手术切除而治愈.
4、合并症有分隔水囊状淋巴瘤常合并染色体畸形 Turner综合征（45，XO）75% 18-三体 5% 21-三体 5%心血管畸形 主动脉狭窄(40%以上是Turner综合征 )胎儿水肿 预后差,死亡率高达80%-90%21-三体唐氏综合征先天愚型超声表现：颈项透明增厚12周-14周2.5mm18周-21周5mm鉴别诊断颈背部淋巴管囊肿要与脑膜膨出脊髓囊性膨出Turner综合征脑膜膨出内部结构通过颅骨缺损处 疝出.混合性包块：是脑组织及 其表面脑膜一起澎出形成 .发生率0.3%-0.8%多发于枕部仅有脑膜膨出时仅有脑膜膨出时, ,可形成可形成囊性结构囊性结构. .脊髓囊性膨出是一种隐性脊柱裂。中线
5、缺损,导致椎管敞开.多见背侧部 声像图特征:开放性椎骨损伤软组织异常相应的头部改变鉴别点: 多发腰骶部,囊壁较厚。 (含有皮肤 、皮下组织、蛛网膜、脊髓）Turner综合征先天性卵巢发育不全综合征缺乏一条性染色体，核型 45，XO声像图特征颈部水囊瘤 巨大可超过双顶径 ，囊壁 紧贴宫壁。合并羊水过少。囊内见可见多 房性分隔。胎儿水肿。鉴别诊断： 胎儿染色体检查是决定性诊断。胎儿染色体检查是决定性诊断。超声检查优势特异性表现: 超声显像可实时观察胎儿器官的形态和活 动情况，方法简便，无损伤，易重复，已 成为目前产前检查的首选方法。产前超声诊断所致医疗纠纷的原因如下：1 技术水平有限 2 责任心不
6、强,检查不到位 3 检查时间、胎方位、羊水量的影响 4 对超声诊断的时间剂量存在争议 5 诊断报告表述不规范二 6 医疗机构缺乏与新闻媒体的有效沟通 7 医疗机构依法维权能力欠缺防范医疗纠纷的措施: 1 提高产前超声诊断水平 2 详细询问病史 3 选择最佳检查时间 4 履行告知义务 5 让孕妇了解超声检查的意义 6 诊断报告单的表述要规范清楚 7 加强沟通 8 提高法律意识,增强维权能力 9 建立健全法律法规和产前超声诊断医疗纠纷的处理机制谢谢！谢谢！露脑畸形个案分析1孕妇，25岁，孕1产0既往月经不调，现孕18周，产科唐氏筛查试验阳性超声所见:胎头轮廓不清，颅顶处见直径4.3cm低 回声，似
7、脑组织结构。脊柱显示清，四 腔心显示清晰，四肢长骨显示清晰。胎 盘后壁，羊水3.5cm，股骨长2.8cm。超声诊断：1、单活胎，相当于18周4天2、胎儿露脑畸形露脑畸形指全颅盖骨或大部分颅盖骨缺失，虽具有 完整的脑组织，但存在脑组织发育异常。 少见，是无脑儿的早期阶段。病因 病理病因不明，可能与脊柱裂相似多因素治 病，包括遗传、环境、致畸因子（射线、 水杨酸盐、黄胺等）。有报道：颅-脊柱全裂合并18-三体综合征、 露脑畸形合并13长臂缺损。 胎儿颅脑发育 胚胎4周时(孕6周)时,前神经管关闭,外胚 层下的间质向中央移行。以后外胚层成为 头发，间质组织成为肌肉和骨骼。 孕10周完成颅骨钙化，如果
8、这一过程发 生障碍，颅盖骨不能形成，而出现颅盖骨 缺失。颅盖骨缺失 颅盖骨缺失，导致脑组织暴露并长期浸 泡在羊水中，由于受化学及胎动时碰撞的 刺激，使脑组织破碎脱落于羊水之中。 随着胎儿的增长，脑组织越来越少，最 后只剩下面部和颅底成了无脑儿。病理颅骨的皮肤肌肉、骨、硬脑膜全部消失。在早期的露脑畸形阶段，可有完整的大脑 半球，表面覆盖有薄膜（软脑膜，但脑结 构极度异常，失去正常解剖结构关系）。 随着软脑膜的破裂，脑回袢漂浮于羊水中 ，最后脑回破裂脱落于羊水中。诊断 本病早期声像图就有可能有特殊的表现,即10-14 周时未见正常头颅,并显示双侧大脑半球向左右分 开。双侧脑室显示无明显脉络膜回声。 冠状切面上分开的大脑声像图呈典型的“米老鼠” 征。越是早期越规则、越对称。但是随着浸泡的 时间延长和胎儿的手臂发育使之可以触及胎儿脑 部。在多数情况下声像图见到的胎头呈一堆不规 则的脑组织回声，颅盖骨消失。偶见胎手骚扒脑 部，脑袢漂浮，羊水受脑组织污染，出现密集点 状颗粒回声。鉴别诊断需与露脑畸形鉴别的病变有： 巨大脑膜膨出 羊膜束带综合征 头颅无矿化（成骨发育不全）巨大脑膜膨出相同：大量脑组织浸泡在羊水内， 有时膨出的脑组织回声呈不规则形， 有时脑膜覆盖完整膨出面 仍较规则。不同： 有颅盖骨可显示。
