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1、第五篇 泌尿系统疾病 肾小球疾病肾小球疾病分类病因 ：原发性、继发性、遗传性临床分型病理分型概 述临床分型急性肾小球肾炎 AGN急进性肾炎 RPGN慢性肾炎 CGN隐匿型肾炎肾病综合征 NS原发性肾小球疾病的病理分型一、轻微病变性肾小球肾炎二、局灶性节段性病变 三、弥漫性肾小球肾炎v 膜性肾病v 增生性肾炎v 硬化性肾小球肾炎 四、未分类的肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎 毛细血管内增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎新月体和坏死性肾小球肾炎增生性肾炎病因与发病机制 （etiology and pathogenesis）多数是免疫介导的炎症性疾病，非免疫、非炎症共同作用 病因？临床表现 （
2、clinical feature）浮肿（眼睑、四肢） 血尿（肉眼、镜下） 排尿异常，腰痛 消化道症状 贫血 高血压 蛋白尿：150mg/d 血尿 3个/HP，1ml/L。单纯或伴蛋白尿、管型尿血尿来源：相差显微镜检查；尿红细胞容积分布曲线水肿 肾病性水肿：低蛋白血症肾炎性水肿：“球-管平衡”和肾小球滤过分数下降，导致水钠潴留高血压 肾血管性、肾实质性容量依赖型、肾素依赖型CRF患者90%出现高血压原因：钠、水潴留肾素分泌增多：肾实质缺血刺激肾实质损害后肾内降压物质分泌减少（激肽等）肾功能损害：急性及慢性肾功能衰竭n肾病综合征n肾炎综合征n无症状性尿异常n急性肾衰竭和急进性肾衰竭综合征n慢性肾衰
3、竭综合征肾脏疾病常见综合征肾脏疾病的诊断 根据患者的病史、症状及体征，并辅以实验室检 查和特殊检查，作出正确诊断 病因诊断 部位诊断功能诊断 病理诊断去除病因，抑制免疫反应及炎症反应，对症治疗, 防治并发症。延缓肾脏疾病进展和肾脏替代治疗治疗原则 (therapeutic principles)n降压治疗n对症治疗nEPO、1,25-D3等广泛应用肾脏替代治疗：透析、肾移植腹膜透析交换血液透析急性肾小球肾炎(acute glomerulonephritis)急性起病、血尿、蛋白尿、水肿、高血压、一过性肾功能损害 链球菌感染后，也可见于其他细菌、病毒及寄生虫感染后常由-溶血性链球菌“致肾炎菌株”
4、感染所致，常见于上呼吸道、猩红热、皮肤等感染后病因与发病机制机制 包括免疫复合物和由其导致的补体激活、细胞浸润作用病理 毛细血管内增生性肾小球肾炎临床表现1. 儿童多见，男女2. 有前驱感染史（于发病前13W，平均10天）3. 尿异常 血尿（40%肉眼血尿），蛋白尿、白细胞、上皮细胞、管型4. 水肿 （下行性）5. 高血压 占80%，少数高血压脑病、心衰6. 肾功能异常 （一过性）7. 免疫学异常 ASO，C3 （8W内恢复），冷球蛋白（）诊断标准1. 链球菌感染后1-3W血尿、蛋白尿、水肿、高血压、一过性肾功能 2. C3 （8W内恢复）3. 多于12M内全面好转4. 病理为毛细血管内增生性
5、肾小球肾炎治 疗1. 一般治疗：卧床、饮食2. 治疗感染灶，清除病灶3. 对症治疗：利尿剂、透析、降压4. 一般不主张用激素和细胞毒药物预 后多数病人预后良好，呈自限性14W内消肿、降压、尿化验好转有些尿常规需半年1年恢复正常急进性肾小球肾炎肾小球肾炎中最严重的类型,多种原因引起起病急骤,病情发展迅速90%的患者6个月内死亡或需依赖透析肾活检示肾小球球囊的大部分被新月体充斥（称新月体肾炎）病 理 1.肾体积增大2.肾小球有广泛（50%）的大新月体（占囊腔50%）形成早期细胞性 晚期纤维性最后发生肾小球硬化临床表现前驱感染，起病急，进展快急性肾炎综合征，进行性少尿、无尿、肾功能恶化、贫血抗肾小球
6、基底膜（GBM）抗体阳性抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性CIC阳性，冷球蛋白，C3降低B超双肾增大实验室检查诊断标准1.急性肾炎表现+进行性肾功能+病理2.分型 3.双肾增大治 疗（一）强化血浆置换疗法适应症、型，应早期应用（当Scr530mol/L）方法 每日或隔日一次1014天（每次置换血浆24L ）抗GBM抗体、ANCA、免疫复合物转阴（二）甲泼尼龙冲击+环磷酰胺（剂量、用法、注意事项）（三）对症及替代治疗 血液透析或腹膜透析移植（病情稳定612M或抗GBM抗体转阴）chronic glomerulonephritis 1.以血尿、蛋白尿、高血压、水肿及不同程度的肾功能不全为临床特征
7、2. 病程长 缓慢 持续进展慢性肾小球肾炎病因与发病机制1.由多种病因、不同病理的原发肾炎构成2.仅少数由急性肾炎而来3.主要与免疫炎症损伤有关4.高血压、大量蛋白尿、高血脂等促进临床表现n起病缓慢、隐匿n蛋白尿、血尿、高血压、水肿n肾功能减退n有急性发作倾向 发展为慢性肾功能衰竭n乏力、疲倦、腰酸痛、纳差，水肿、贫血n尿异常：蛋白尿、红细胞、管型等n肾功能异常：BUN，Scr增高，Ccr降低可因感染、劳累、血压增高或用肾毒性药物而急剧恶化 实验室检查诊断标准 n尿化验异常，水肿及高血压病史达1年以上除外继发性肾炎及遗传性肾炎n不到1年者呈急性肾炎综合征仅表现中度蛋白尿及轻、中度水肿需行肾活检治 疗1. 限制食物中蛋白及磷入量2.积极控制高血压ACEIARBCCB利尿剂3.应用血小板解聚药4.糖皮质激素和细胞毒药物根据病理类型，尿蛋白，肾功能等决定5.对症（抗感染、纠正水电解质和酸碱失衡、清除体内 毒素）6.避免加重肾损害的因素n概述1 无症状性蛋白尿和（或）肾小球性血尿2 见于轻微病变、轻度系膜增生、局灶增生、IgA肾炎等n临床表现：除尿检异常外，无水肿，高血压，肾功能 损害隐匿性肾炎（latent glomerulonephritis）1.血尿和（或）蛋白尿而无任何症状2.排除生理性、继发性、遗传性诊断标准治 疗1.定期观察，若病情加重立即肾活检2.避免感染、过劳和肾毒药物
