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1、第四篇 血栓与止血及其检验血液学教研室: 曾蕙瑯第26章止血生理- -2- 60第一节 血管壁的止血作用 4-10第二节 血小板的止血作用 1124第三节 血液凝固机制 25 -47 第四节 抗凝系统 48-51第五节 纤溶系统 52-60 第27章血管壁和血小板的检验-61-109第一节血管和血小板的一般检验 62-81第二节 血小板特殊检验 82-109 第28章凝血因子的检验-111-172第一节 内源凝血系统的检验 112151第二节 外源凝血系统的检验 152176 第29章抗凝及纤溶系统的检验-177-194 第30章常见止血障碍性疾病-195-238 血检复习题-235236第四
2、篇 血栓与止血及其检验正常人既无出血，也无血栓形成，这有赖 止血、凝血 抗凝、纤溶当上述平衡被打破，就会引起出血性疾病或血栓性疾病如血友病：缺泛凝血因子 凝血功能 严重出血抗凝、纤溶 冠心病： 动脉粥样硬化， 血栓形成凝血功能对血栓与止血性疾病的诊断必须进行实验室检查为了学习这些实验方法，必须掌握止血生理 的有关知识，才能理解实验原理和实验的临床意义第二十六章 止血的生理 P203重点：1、血管壁在抗凝、止血及血栓形成的作用 2、血小板的止血功能 3、血液凝固机制 难点： 凝血与抗凝在止血和血栓形成中的关系(1)内层由内皮细胞和基底膜组成,具有分泌抗凝和促血栓形成的活性物质的功能;(2)中层由
3、平滑肌组成,在神经体液的调节下起收缩作用;(3)外层由结缔组织组成,起支持作用正常止血过程有赖于：血管 血小板 血液凝固三方面协调来完成第一节 血管壁的止血作用正常血管壁的结构:由内、中 、外三层组成,止 血 的 生 理一、血管壁在抗凝、止血及血栓形成的作用（一）血管损伤后,血管发生收缩,管腔变小,血流减慢有利于凝血因子聚集、管腔闭合有利于止血（二）调节血液凝固1、血管内皮细胞合成和释放促凝活性物质:(1)血小板活化因子(PAF); (2)内皮素(ET)(3)血管性假血友病因子(vWF); (4)纤维连接蛋白 (Fn)(5)凝血酶敏感蛋白(TSP)上述物质：促进血小板粘附、聚集形成白色血栓,完
4、成早期止血;加速凝血,形成红色血栓, 完成晚期止血;血 管 壁 的 止 血 作 用2、血管内皮损伤基底膜暴露激活因子启动内源性凝血统系统释放组织凝血因子() 启动外源性凝血系统止血3、释放抗纤溶酶原激活物抑制物(PAI-1):抑制纤溶系统, 有利于形成血栓血管壁受损后,上述物质生成和释放 促栓作用血 管 壁 在 抗 凝 、 止 血 及 血 栓 形 成 的 作 用血 管 内 皮 细 胞 合 成 和 释 放 促 凝 活 性 物 质3、内皮合成和释放抗凝活性物质:（1）抗凝物质:表面含肝素类物质,能加速AT-的抗凝作用(抗血栓形成)合成和释放血管松驰物质:前列环素(PGI2)和内皮衍生松弛因子(ED
5、RF),引起血管舒张、抑制血小板聚集释放ADP和ATP酶降解ADP和ATP,防止血小板聚集血 管 壁 在 抗 凝、 止 血 及 血 栓 形 成 的 作 用内皮细胞还合成和释放:凝血酶调节蛋白(TM)、 蛋白C(PC)系统组织纤溶酶原激活物(t-PA) 抗凝血酶(AT-)抗凝机制:TM与凝血酶 1:1结合, 凝血酶被灭活激活PC 通过PS为辅因子, 激活纤溶系统 灭活凝血酶、 a、a活性正常情况抗栓作用占优势 血管壁受损后,上述物质生成和释放 抗栓作用易形成血栓内 皮 合 成 的 抗 凝 物 质达 抗 凝 目 的（三）调节纤溶活性、合成和释放t-PA 激活纤溶酶促进血栓溶解损伤的血管止血及形成血
6、栓的机制血管收缩（神经、体液调节）激活血小板激活内、外源性凝血系统内皮细胞的抗凝物质生成减少、促凝物质释放-易形成血栓、合成和释放纤溶酶原激活物抑制物(PAI-1) 抑制纤溶系统活性(t-PA 与PAI-1按：结合）血 管 壁 在 抗 凝、 止 血 及 血 栓 形 成 的 作 用血管损伤（抗血栓能力，促凝能力）血管收缩血流减慢血管内皮下成分暴露血小板粘附、聚集、释放激活凝血过程纤维蛋白形成红色血栓形成晚期止血血管的止血作用白色血栓形成早期止血第二节 血小板的止血作用血小板寿命天，止血作用只有天;光镜:下为含颗粒的无核的盘状物,直径2-4微米电镜下:表面结构、溶胶质层结构、细胞器内含物、一、血小
7、板的超微结构、生化组成及作用(一) 表面结构中:1、外衣为多糖复合物,由糖蛋白组成(GP、GP 、 GP、GP、GP),它们构成血小板受体: GPb是许多激活物受体,如VWF受体 GPb/a复合物是纤维蛋白原受体 GP是凝血酶受体、GPa/a复合物是胶原蛋白受体 GP是TSP(凝血酶敏感蛋白)受体 2、细胞膜:主要为脂质(磷脂、胆固醇、糖脂、脂蛋白 )表面结构中磷脂的作用:合成血栓素A2(TXA2 ) 促进Pt聚集磷脂-花生四烯酸(AA) -血栓素A2使血管收缩 形成PF3(血小板第3因子)血小板被激活-磷脂酰丝氨酸(PS)由内侧转向外侧 ,即PF3提供凝血因子活化的表面形成血小板活化因子（P
8、AF）有促血小板聚集作用血 小 板 的 超 微 结 构 、 生 化 组 成磷脂酶 环氧酶 PGG2 膜磷脂 AA (前列环素内过氧化物)PGH2血管内皮细胞内生成 血小板膜内生成 PGI2 (前列环素) TXA2 (血栓素A2)是腺苷酸环化酶兴奋剂 是腺苷酸环化酶抑制剂抑制血小板聚集 促进Pt聚集促进CAMP 使CAMP活性 使血管扩张 活性 使血管收缩3、膜上有些小凹陷,是开放管道系统的开口（二）溶胶质层结构：1、骨架系统:由微管、微丝、致密管道系统(DTS)、开放管道系统(OCS)等组成(1)微管:非膜性管状物,由微管蛋白A和B聚合而成,分布于血小板膜下区,维持血小板形态 (2) 微丝:由
9、肌动蛋白(细丝)和肌球蛋白(粗丝)构成的复合物(按肌动蛋白:肌球蛋白 = 100 :1), 称肌动球蛋白,参与血小板收缩和伪足形成血 小 板 的 超 微 结 构 、 生 化 组 成(3)膜下细丝:位于膜下,结构与作用与微丝相似(4) 致密管道系统(DTS): 与外界不相通,分散于胞浆中, 具有过氧化酶活性; 是钙离子贮存库; 是血小板前列环素和血栓素A2合成部位(5)开放管道系统(OCS):是血小板内外物质交换通道,亦能传导兴奋,引起钙释放;DTS和OCS在血小板收缩、变形活动中起重要作用 骨 架 系 统2、细胞器内含物：最重要的是三种颗粒(1)a-颗粒组成:含量最多,包含许多活性物质,如:-
10、TG : 是血小板特有的球蛋白,能抑制内皮生成 PGI2 间接促进血小板聚集和血栓形成。冠心病-TG(诊断冠心病指标)PF-4(血小板第4因子):中和肝素抗凝活性,促进血栓形成。凝血酶敏感蛋白(TPS):不是血小板所特有,具有促血小板聚集和血栓形成溶 胶 质 层 结 构 -颗粒膜蛋白-140(GMP-140):当血小板激活时,移至血小板膜表面,并释放至血浆,用放射免疫法检测GMP-140是血小板活化的一项敏感指标血小板促生长因子(PDGF):是刺激有丝分裂的物质,使 G0期细胞进入分裂周期,与动脉粥样硬化有关其它：纤维蛋白原（g）、VW、因子、a 颗 粒 组 成(2)致密颗粒:(颗粒)含量少，
11、血小板激活时，释放下列活性物质：内源性、，可促血小板聚集 c； 5-HT ; Ca+(3)线粒体(4)高尔基复合体(5)溶酶体细 胞 器 内 含 物二、血小板的功能（一）血小板粘附作用1、概念：指血小板与内皮下组织或异物表面粘着2、条件：有GPI、VWF、内皮下成分（胶原）和纤维蛋白原存在3、原理：血小板GPI是VWF的受体；胶原的赖氨酸残基上也有VWF的受体血小板GPIb VWF胶原（二）血小板聚集功能1、概念：指血小板与血小板粘着2、条件：须有诱聚集、纤维蛋白原、血小板膜糖蛋白ba、Ca2+、（凝血酶调节蛋白）3、原理：血小板激活后形成ba复合物，它是g受体， Ca2+ 起连接作用ba复合
12、物- Ca2+-g血小板聚集血 小 板 的 功 能（三）释放反应：血小板将颗粒内活性物质释放到细胞外促凝、促血小板聚集形成红色血栓（四）血小板促凝作用：特指血小板能与血浆凝血蛋白反应的过程，其主要表现在如下四个方面：1、PF3的作用: 2、PF4的作用:对抗肝素的抗凝作用3、释放a-颗粒内的凝血因子 4、激活凝血因子:激活因子 、（五）血块收缩功能:血清被挤出,血块加固,有利于止血血 小 板 的 功 能三、血小板的止血作用1、 血小板对对血管的保护护:Pt沿血管壁排列,起屏障作用,可降低血管的通透性和脆性2、 Pt粘附、聚集作用形成白色血栓,参与早期止血3、 Pt释放反应释放促凝活性物质,促进
13、血液凝固, 形成红色血栓,参与晚期止血4、 Pt释放收缩蛋白血块收缩血块加固,修复永久性止血内皮下成分暴露（内皮损伤）血小板粘附血小板初期释放ADP等血小板聚集进一步释放（ADP、5-HT) 纤维蛋白形成坚固的凝血块血 小 板 的 止 血 作 用血管收缩血块收缩血小板促凝作用第三节 血液凝固机制一、凝血因子的基本知识1、 凝血因子用-表示,因子是活化的因子,加上激肽肽释释放酶原(PK)、高分子激肽肽(HMW-K),共14个2、凝血因子的命名是按发现发现 的先后命名,而不是按参加顺顺序3、 -习惯习惯 上用名称,而不用罗马罗马 数字因子-纤维纤维 蛋白原 因子-凝血酶原因子-组织组织 因子 因子-Ca+4、除Ca+ 外,均为为蛋白质质 5、激活的凝血因子在其右下角标标a6、除Ca+ 和因子外,其它均有遗传遗传 性疾病,并在肝合成7、因子存在于组织组织 中，以脑脑、肺、胎盘盘含量 多其它因子存在于血浆浆中，以无活性的酶原存在 二、凝血因子的主要特征及在凝血中的作用根据凝血因子特性
