《可逆性后部脑病综合征》由会员分享，可在线阅读，更多相关《可逆性后部脑病综合征（27页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、 可逆性后部脑病综合征( posterior reversible encepha2lopathy symdrome, PRES)可逆性后部白质脑病综合征( reversible posterior leukoencephalopathy syndrome, RPLS)概 念 RPLS最早由Hinchey等于1996年描述并命名, 并报道15例新英格兰杂志 从此, 逐渐被临床 医生认识。概 念 Casey等 4 认为“后部可逆性脑病综合征( posterior reversible encephalopathy syndrome, PRES) ” 最能描述临床和神经影像学表现,且PRES易读好
2、 记。争议的焦点 患者的病情转归是否完全复原; 病理变化是否均在皮质下白质内; 病变部位是否都属大脑后循环区域 临床上以头痛、意识模糊、癫痫发作和视力下降为特点， 影像学表现为双侧脑后部对称性病变为主的 大部分可恢复的临床影像学综合症。可逆性后部脑病综合征可逆性后部脑病综合征T2FLAIR可逆性后部脑病综合征FLAIRFLAIR15天后15天后第一次第二次第二次第三次可逆性后部脑病综合征FLAIR可逆性后部脑病综合征图79 同一病例。31 岁孕妇,孕龄36 周,突然昏迷,抽搐,T2WI :双侧额、顶 、枕叶、基底节区、小脑可见斑片状、片状高信号 图10 MRV:各组脑静脉及 静脉窦引流通畅可逆
3、性后部脑病综合征可逆性后部脑病综合征图2A C 女, 26岁。产前子痫、抽搐2次入院, 血压180 /120mmH g。 A! 横断位FLA IR像显示双侧额叶、顶枕叶皮层下白质及分水岭区对称性 斑 片状高信号; B!DW I显示FLAIR 像高信号病灶呈等信号, 双侧额叶邻近皮 层内见脑回状高信号; C! 治疗6天后复查横断位FLA IR像显示病灶明显吸 收或消失6天后最突出影像学特点 大脑后部对称性白质水肿,双侧顶枕叶受累最为多见,其他部位按照出现频率依次为额叶、颞叶、小脑、基底节区、脑干、丘脑等, 病灶大多对称,也可不对称。 主要累及皮质下白质，也可影响灰质, 后循环重于前循环 影像学异
4、常可在数天至数周内完全恢复病因 常见病因有高血压脑病、子痫或先兆子痫、肾脏 疾病，应用免疫抑制剂和细胞毒性药物（如环孢素A、他克莫司、促红细胞生成素A- 干扰素）； 另较少见的病因为结缔组织病，包括系统性红斑 狼疮、结节性多动脉炎、白塞氏病、Wegners 肉芽肿、颈内动脉切除术后、血栓性- 血小板减少 性子癫、AIDS 等。 伴自主神经兴奋性增高的GBS、药 物 静脉注射用丙种球蛋白丙种球蛋白诱发RPLS已有报道。其发生机制不 详,有作者推测可能与血管痉挛有关。 利奈唑胺( linezolid)Nagel等报道1 例71 岁女性患者接受利奈 唑胺治疗发生RPLS,其机制不详,推测可能与其具
5、有单胺氧化酶抑制作用有关。发病机制 可能与高血压、体液潴留以及免疫抑制药物对血 管内皮细胞产生的细胞毒性作用引起的脑部毛细 血管渗漏综合征有关 主要涉及3 种学说 （1）脑灌注压突破说 （2） 血脑屏障受损说 （3）多种机制共同作用的结果临床表现 主要归纳为四个方面： 癫痫发作。 不同程度的行为和神志异常。 视觉障碍。 头痛。临床表现从临床表现上并无明显特异性，但经过积极性治疗后，多数症状能在短时恢复，此临床过程成为PRES 最显著的特征。其临床表现有时与影像学表现严重程度不相符。诊 断 诊断要素包括: 基础疾病的诱因; 神经系统症状体征; 特征性的影像学改变; 排除其他可能白质病变; 可逆性
6、的良性病程。鉴别诊断 脑静脉或静脉窦闭塞 多发性硬化 脑梗死,特别是基底动脉尖综合征 病毒性脑炎 脑淀粉样血管病 脑胶质瘤 肾上腺脑白质营养不良治 疗 早期诊断是治疗的关键, 本病早期为可逆性的血管 源性脑水肿病理过程, 但延误治疗有可能造成神经 细胞进一步损害而不可逆的变性死亡 积极控制高血压: 加强对症治疗: 如控制癫痫的频繁发作, 原发病的治疗: 行DW I以及表观弥散成像( apparent diffusion coefficient, ADC ) 的测定, 不仅进一步提高了微小病灶的检出率, 而 且能与其他性质的疾病进行鉴别, 因为细胞毒性脑 水肿在DW I上呈现高信号, 在ADC 上呈低信号, 而RPLS 为血管源性的脑水肿在DW I上呈现等或 低信号, 在ADC上呈现高信号。借助这两种检测 序列可区别缺血性脑损伤的细胞毒性水肿与RPLS 的血管性水肿,对疾病的鉴别诊断具有重要的意义 新发的脑缺血DW I为高信号, ADC为低信号,而 PRES经常表现为DW I低或等信号,ADC高信号,且 ADC所显示的病变区域较DW I病灶明显增大 1. 3 腰穿及脑脊液检查 本组3例行腰穿脑脊液 检查,压力分别为190、280和310 mmH2O (1 mmH2O =0. 0098 kPa) ,常规及生化检测均正常 。
