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1、 不完全(或不典型) 川崎病甘肃省妇幼保健院 张伟2015-9-1川崎病的经典诊断标准v发热持续5dv至少具备以下4项主要临床特征1. 肢端改变变掌跖红红斑; 手足硬肿肿; 病程2-3周出现现手指和足趾甲周膜状脱皮2. 多形性红红斑3. 双侧侧球结结膜充血，非化脓脓性4. 唇部及口腔改变变 唇充血皲皲裂, 杨杨梅舌；口咽部粘膜弥漫充血 5. 颈颈部淋巴结肿结肿 大(1.5cm, 单侧单侧 ) 排除其他类似临床表现的疾病 v“不完全”优于“不典型”不完全: 缺乏足够够数目的典型临临床特征, 而非症状不典型不典型: KD中不常见见的临临床特征，如肾损肾损 害v发热持续5d 少于4项其余主要临床特征
2、v小婴儿更为常见 v诊断依赖于高度疑似的各项指标不完全或不典型川崎病其余临床特征v心血管系统充血性心力衰竭, 心肌炎, 心包炎, 瓣膜反流冠状动脉异常 (CAA)非冠脉中型动脉瘤雷诺现象, 肢端坏疽v肌肉骨骼系统: 关节痛, 关节炎v胃肠道 (见于1/3 川崎病患者) 腹泻, 呕吐, 腹痛肝功能损害胆囊积液 v中枢神经系统极易激惹, 无菌性脑膜炎感觉神经性听力受损v泌尿生殖系统: 尿道炎/尿道口炎v其余特征 卡介苗接种处再现红斑前葡萄膜炎 (轻度), 腹股沟皮疹伴脱皮实验室检查1. 白细胞增多，中性粒细胞为主，呈幼稚形态 2. 红细胞沉降率（ESR）升高 3. C-反应蛋白（CRP）升高 4.
3、 贫血 5. 血脂异常 6. 低蛋白血症 7. 低钠血症 8. 病程1周后血小板（PLT）增多 9. 无菌性脓尿 (见于33% 的 KD患者) 10. 血清转氨酶升高 (见于40% 的 KD患者) 11. 血清-谷酰转肽酶（GGT）升高 12. 脑脊液细胞增多 13. 关节腔滑液白细胞增多普遍存在与经经典病例相似不完全川崎病的诊断v缺乏金标准v指南: 专家委员会的共识v以下儿童应警惕不完全川崎病不明原因持续高热 具备数项川崎病的主要临床特征Newburger JW, et al. Pediatrics. 2004Newburger JW, et al. Pediatrics. 2004与KD
4、相符发热持续5d+其余2或3项主要临床特征评估病人特征评估实验室检查结果CRP3.0mg/dl 和 ESR40mm/hrCRP3.0mg/dl 和/或 ESR40mm/hr 不相符排除KD每日观察发热持续 2d以上热度 消退无脱皮典型脱皮无需随访心超3 项补充实验室诊断标准 3 项补充实验室诊断标准治疗并心超检查心超心超+心超-治疗热度 消退 排除KD持续发热复查心超 咨询KD专家疑似不完全川崎病的评估思路持续高热v不明原因发热持续7d以上、年龄小于6 个月的婴儿均应行实验 室检查v若此部分患儿实验室检查提示系统性炎症, 即使不具备典型的 川崎病临床诊断特征,也需行超声心动图检查即使应用IVI
5、G治疗,这部分患儿发生冠脉瘤的机率仍高达35% 注意鉴别诊断相似临床特征的其他疾病1. 病毒感染如麻疹病毒, 腺病毒, 肠肠道病毒, EB病毒2. 猩红热红热 3. 葡萄球菌皮肤烫伤样综烫伤样综 合征4. 中毒性休克综综合征5. 细细菌性颈颈部淋巴结结炎6. 药药物超敏反应应7. Stevens-Johnson综综合征8. 幼年型类风类风 湿关节节炎(JRA) 9. 落基山斑疹热热 10. 钩钩端螺旋体病11. 汞超敏反应应 (肢痛症)诊断: 补充实验室标准1. 白蛋白 3.0 g/dL 2. 贫血（按年龄校正）3. 丙氨酸氨基转移酶（ALT）升高4. 病程7d后血小板计数（PLT）450 0
6、00/mm35. 白细胞计数（WBC） 15 000/mm36. 尿白细胞计数 10/高倍镜视野（/HPF）诊断: 超声心动图阳性标准1. LAD或RCA z分数 2.5 亦即,冠脉内径超出经体表面积校正后的数据标准差的2.5 倍 2. 冠脉内径满足日本卫生部冠脉病变诊断标准3. 具备以下提示特征中的至少三项 冠脉回声增强 冠脉管腔不规则 左心室功能减退 二尖瓣反流 心包积液 LAD或RCA z分数为22.5满足以下三项中任一者即为阳性 日本卫生部冠脉病变诊断标准v冠脉管腔内径 5 y的患儿, 3 mm 5 y的患儿, 4 mmv冠脉内径大于相邻节段血管内径的1.5倍v冠脉管腔不规则哪些患儿需
7、要接受治疗?1. 热程10d以内的患儿2. 发热超过10d, 但临床特征和实验室指标(CRP, ESR) 提示炎症持续存在者以下患儿考虑给予治疗措施治疗与随访v急性期- 静脉输注丙种球蛋白（IVIG） 2g/kg, 持续 10-12 小时- 阿司匹林 30-50 mg/kg/d, Q 6hr PO, 至病程第14天v恢复期- 阿司匹林 3-5 mg/kg/d PO, 至病程6-8周v冠脉病变的长期治疗- 阿司匹林 3-5mg/kg/d +氯吡格雷 1mg/ kg/d -对于血栓形成风险高的患儿，多数专家主张增加华法令v二维超声心动图 - 病程 2-3周和 6-8周均应进行，决定抗凝疗程难治性川
8、崎病: IVIG 不反应者v再次应用 IVIG ( 2 g/kg )v2剂 IVIG无效者静脉甲泼尼松龙冲击, 30mg / kg/ d, 连用 3 dv英利昔单抗 ( 与 TNF-结合)IVIG和激素无效无效者可考虑应用v阿昔单抗 (血小板糖蛋白 IIb/IIIa 受体拮抗剂)巨大冠脉瘤患儿可考虑应用v细胞毒药物( 环磷酰胺, 环孢素A )对于多数KD患儿，治疗风险超过疗效v血浆置换疗法通常不推荐不完全川崎病的病例报告病例 : 以急性胆汁淤积起病 病例 : “久未消退的肺炎”肺实变病例 : 持续发热并冠脉瘤病例 ：以急性胆汁淤积起病 v 男, 6岁v 符合的KD主要临床特征 高热热持续续 5
9、d, 口服抗生素无效颈颈部红红斑渗出性扁桃体炎v其他临床特征胃肠肠道: 呕吐, 黄疸, 剧剧烈腹痛 中枢神经经系统统: 易激惹心跳与呼吸模式如常病例 ：实验室检查(1) v生物学指标 (d5)v血清学实验: 正常血和咽拭子培养 (-) 循环免疫复合物: 正常补体,免疫球蛋白 : 正常 抗核抗体(-)白细胞增多WBC 19 220 /mm3 (90%中性粒细胞) CRP升高CRP 232 mg/l贫血（按年龄校正）HB 10.8 g/L血小板计数正常病例 ：实验室检查(2) 及影像学结果v生化指标: 肝损害 40(7):582-584. 不完全川崎病的病例报告病例 : 以急性胆汁淤积起病 病例
10、: “久未消退的肺炎”肺实变病例 : 持续发热并冠脉瘤病例 “久未消退的肺炎”肺实变v 女, 2.5岁v 发热5d口咽部红斑颌下扪及小的淋巴结v 无呼吸系统症状或体征v 胸片左上叶肺实变抗生素治疗10d, 仍持续发热病例 : 实验室检查与诊断 检查项目Day 5Day 16Day 20ESR (mm/hr)125125180WBC(/mm3)7 80011 900 -PLT (/mm3)558 000 773 000980 000HB (g/L)10.68.47.6ALT (U/L) -54 -白蛋白(g/dL) -3.0 -尿WBC(/HPF) -25 -vDay 16: 仍无呼吸系统症状
11、排除感染性恶性和自身免疫性疾病vDay 20: 膝部, 肘部和 脚踝关节炎症状, 心超(-)vDay 22: 指端皮肤膜状脱皮诊断:全身性幼年型类风湿关节炎不完全川崎病！病例 : 治疗与随访v病程第20天泼尼松 2 mg/kg/d 体温迅速降至正常v2周后胸片实验室检查 正常 心超v随后两年的随访中冠脉内径正常 Arch Dis Child 2003;88:940942不完全川崎病的病例报告病例 : 以急性胆汁淤积起病 病例 : “久未消退的肺炎”肺实变病例 : 持续发热并冠脉瘤病例 ：持续发热并冠脉瘤v 女, 8月龄v 持续高热达 19dv 体检: 无特殊发现v无KD的其余主要临床特征v多种
12、抗生素治疗无效, 仍持续发热Rheumatol Int (2010) 30:991992病例 : 实验室检查与诊断检查项目 Day 19WBC(/mm3) 12 100PLT (/mm3) 988 000 HB (g/L) 9.2ESR (mm/hr) 125CRP (mg/dl) 22.3v心超: 囊状冠脉瘤 位于左冠脉主干, 直径达6mm诊断: 不完全川崎病病例 : 治疗与随访v治疗IVIG : 2 g/kg 阿司匹林 :100 mg/kg/d, PO,Q 6hr vIVIG应用后4小时体温恢复正常v次日指端出现甲周膜状脱皮v随访小剂量阿司匹林, PO冠脉内径与对照组无显著差异Rheumatol Int (2010) 30:991992总结v 不完全川崎病的定义 发热5d,且少于4项KD其他主要临床特征无论是否存在冠状动脉病变 排除其他类似临床表现的疾病 v 临床评估思路 临床特征疑似不完全川崎病，ESR&CRP升高 补充实验室诊断标准 满足3项或以上者 治疗并随访超声心动图v 不明原因持续发热的婴儿实验室检查 若存在炎症指标(ESR&CRP) 超声心动图v 以下患儿给予治疗热程10d内发热超过 10d，临床特征和实验室检查提示炎症持续存在者早期治疗有利于阻止冠状动脉病变进展谢 谢 !
