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1、泌尿系统疾病泌尿系统疾病Diseases of urinary systemNormal glomerulusOutlinen肾小球肾炎Glomerulonephritisn肾小管间质性肾炎Tubulointerstitial nephritisn下尿道疾病Diseases of the lower urinary tractn泌尿系统肿瘤Tumors of urinary systemOutlinen肾小球肾炎Glomerulonephritisn肾小管间质性肾炎Tubulointerstitial nephritisn下尿道疾病Diseases of the lower urinary t
2、ractn泌尿系统肿瘤Tumors of urinary system原发性肾小球肾炎原发性肾小球肾炎Primary glomerulonephritisglomerulonephritis概念n是一类与多种原因有关的，以肾小球病 变为主的变态反应性炎症性疾病n临床表现主要有蛋白尿、血尿、水肿、 高血压、肾衰Etiologyn内源性抗原n肾小球本身的成分：G-BM Ag、足细胞Ag、内皮C膜 Ag、系膜细胞膜Ag等n非G Ag：核Ag，DNA，IG，IC，肿瘤Ag等n外源性抗原n感染的产物：细菌、病毒、霉菌和寄生虫等n某些药物n异种血清，类毒素等Mechanism of glomerular
3、injuryn循环免疫复合物性肾炎nCirculating immune complex nephritisn原位免疫复合物性肾炎nImmune complex nephritis in situn细胞免疫性肾炎nCell-mediated immunityn其他nOther mechanisms循环免疫复合物沉积n非G Ag物质+Ab在循环血流中形成IC G内 沉淀G损伤nAg、Ab和IC 在G内沉积和沉积的部 位与IC的大小、电荷有关n含大量阳离子的Ag容易通过BM，在BM外侧形成ICn含大量阴离子的大分子物质不易通过BM，而在内皮下沉积或被吞噬清除n接近中性的分子形成IC易在系膜内沉积G
4、ranular patternImmunofluorescence microscopy原位免疫复合物沉积nAb与G本身固有的Ag反应IC沉积 G损伤n沉积部位nSubepithelial CnSubendothelial Cnmesangial regionLinear patternImmunofluorescence microscopy引起引起GNGN的介质的介质n抗体：可单独引起G损伤n补体：血管通透性，趋化作用n中性粒C：蛋白酶、氧代谢活性产物等n单核、巨噬C：多种生物活性物质n血小板：PAF、血栓素A等n系膜细胞：蛋白酶、氧代谢活性产物等n凝血系统：内皮C损伤，活化临床表现类型n
5、急性肾炎综合征n起病急，血尿、蛋白尿、少尿、水肿、高血压，肾 小球滤过率降低n快速进行性肾炎综合症n血尿、少尿、蛋白尿、贫血，快速进展为肾功能衰 竭n复发性或持续性血尿n血尿，轻度蛋白尿临床表现类型n慢性肾炎综合症n起病缓慢，渐发展为慢性肾功能不全，蛋白 尿、血尿、高血压n肾病综合症n大量蛋白尿、严重水肿、低蛋白血症，高脂 血症Primary glomerulonephritisn急性弥漫性肾小球肾炎nAcute diffuse proliferative glomerulonephritisn新月体性肾小球肾炎nCrescentic glomerulonephritisn膜性肾小球肾炎nMe
6、mbranous glomerulonephritisn脂性肾病nLipoid nephrosisPrimary glomerulonephritisn局灶性节段性肾小球肾炎nFocal segmental glomerulosclerosisn系膜增生性肾小球肾炎nMembranoproliferative glomerulonephritisnIgA肾病nIgA nephropathyn慢性肾小球肾炎nChronic glomerulonephritisDiffuse proliferative glomerulonephritis，GN急性弥漫性增生性肾小球肾炎n别名：急性链球菌感染后G
7、N、毛细血管内增 生性肾小球肾炎（endocapillary proliferative glomerulonephritis）n好发年龄儿童,青少年,成人也可发生n病变特点内皮细胞和系膜细胞增生n临床特点急性肾炎综合征病理变化大体表现n大红肾、蚤咬肾n双肾体积对称性增大，颜色变红，有出 血点n切面皮质可略增厚病理变化LMn增生性病变n肾小球的体积增大，细胞核数目增多（密集 ，深染）致使毛细血管腔狭窄n渗出性病变n有少许中性粒细胞、少量纤维素渗出及红细 胞（有时红细胞甚多）漏出到球囊腔内n变质性病变n肾小管上皮细胞水肿Normal glomerulusPost-streptococcal gl
8、omerulonephritis 病理变化EMn系膜C、内皮C增生，肿胀n上皮下驼峰状、小丘状电子致密物沉积n沉积物表面上皮C足突消失Subepithelial “lumps” immune complexes depositionElectron microscopy病理变化IFn呈颗粒状荧光，主要成分为IgG、C3ImmunofluorescenceGranular deposits临床病理联系n急性肾炎综合征 Acute nephritic syndromen尿的变化n少尿或无尿 Oliguria or anurianG内细胞增生，肿胀 Cap管腔狭窄，闭塞G缺 血GFR尿量n血尿 He
9、maturia 、蛋白尿 ProteinurianGBM受损，通透性 RBC，血浆蛋白漏出n管型尿n起因于肾小管内多种管型，随尿排出临床病理联系n水肿 EdemanGFRNa+、H2O潴留；肾小管吸收正常n变态反应全身Cap通透性n高血压 HypertensionnGFRNa+、H2O潴留血容量n肾组织缺血肾素血管紧张素细小A收 缩血压结局n多数（95%）数周，数月病变消退痊愈n极少数演变为新月体型GN，还有女n临床表现反复咯血+血尿、蛋白尿、少尿等Diffuse membranous glomerulonephritis膜性肾小球肾炎n别名：Membranous nephropathyn年龄
10、与性别中青年为主，男女n病变特点GBM外侧沉积GBM弥漫性增厚，G炎症不明显n临床表现起病缓慢，肾病综合症病理变化大体表现n大白肾病理变化LMnG Cap壁均匀的弥漫性增厚n主要为基膜增厚，细胞不增生n管腔狭窄，但无闭塞n六胺银染色：GBM示spike,梳齿状n肾小管上皮变性，管型病理变化EMnGBM外侧（上皮下）多数小丘状突起nGBM钉状突起插入小丘状突起之间n钉状突起与GBM垂直相连n钉状突起包绕沉积物、融合GBM高度增厚n晚期更厚，虫蚀样病理变化IFn沿GBM表面呈颗粒状荧光nIgG、C3临床病理联系n肾病综合征（三高一低）nGBM上免疫复合物沉积GBM受损GBM通 透性大量血浆蛋白渗出
11、高度蛋白尿低蛋白血症血浆胶体渗透压高度水肿肝合成脂蛋白高脂血症结局n症状轻者可缓解n40反复发作肾衰、尿毒症Chronic glomerulonephritisDiffuse sclerosing glomerulonephritis慢性肾小球肾炎n终末肾n病变特点n大量肾小球玻璃样变、硬化n病因n不同类型肾炎发展而来病理变化大体表现n颗粒性固缩肾n双侧肾脏体积明显缩小、重量减轻、质 地变硬n表面布满较均匀的细颗粒，颗粒之间为 凹陷n切面皮质变薄，皮、髓质界限不清n小血管呈哆开状n肾窦内脂肪含量相对增多Chronic glomerulonephritisChronic renal failur
12、e病理变化镜下表现n大量G纤维化，玻变，相互靠近，部分G肥大n部分肾小管萎缩，纤维化，消失；部分 肾小管上皮增生，管型n间质内小A硬化，管壁增厚，管腔狭小n间质纤维组织明显增生，淋巴细胞浸润End stage kidney临床病理联系n肾对尿的浓缩功能降低 多尿、夜尿、尿 比重（1.010）n大量肾单位纤维化肾缺血肾素分泌高血压左心室肥大，心力衰竭n大量肾单位破坏代谢废物潴留氮质血 症肾衰n大量肾单位破坏红细胞生成素 贫血结局n早期合理治疗控制病情发展n晚期：常因尿毒症、心衰、脑出血 等引起死亡Outlinen肾小球肾炎Glomerulonephritisn肾小管间质性肾炎Tubulointe
13、rstitial nephritisn下尿道疾病Diseases of the lower urinary tractn泌尿系统肿瘤Tumors of urinary system肾盂肾炎pyelonephritis概念n是一种由化脓性细菌感染引起的，以肾 小管、肾盂、肾间质为主的化脓性炎症 性疾病n女男急性肾盂肾炎Acute pyelonephritis病因与发病机制n致病菌nG-杆菌，大肠杆菌常见n感染途径n上行性感染大肠杆菌n尿道膀胱输尿管肾盂n血源性感染金黄色葡萄球菌n原发性化脓灶败血症肾及肾盂病因与发病机制n诱因n尿路阻塞、尿流不畅、输尿管阻塞n导尿、镜检、尿道手术n体弱、免疫力n膀
14、胱输尿管反流临床表现n急性感染的全身症状n发热、寒战、乏力等n膀胱、尿道刺激症状n尿频、尿急、尿痛、腰酸、腰痛n尿Rt异常n菌尿、脓尿、蛋白尿、管型尿等病理变化大体表现n肾肿大、充血n表面及切面散在小脓肿n髓质内可见黄色条纹状病变n肾盂粘膜有脓性分泌物或积脓Acute Acute pyelonephritispyelonephritisAcute Acute pyelonephritispyelonephritis病理变化镜下表现n肾盂粘膜充血，水肿，大量N浸润n肾盂和肾间质化脓性炎、形成脓肿n肾小管腔充满脓细胞，细菌n血源性感染者，间质小脓肿Acute pyelonephritis合并症n急
15、性坏死性乳头炎 Acute necrotizing papillitisn肾盂积脓 Pyonephrosisn肾周围脓肿 Perinephric abscessPapillary necrosis临床病理联系n感染症状n起病急，发热，寒战，WBC等全身症状n尿的改变n脓尿、菌尿、蛋白尿、管型尿等n膀胱刺激症状n尿频，尿急，尿痛等结局n多数可治愈n少数反复发作转为慢性慢性肾盂肾炎Chronic pyelonephritis病因n慢性阻塞性肾盂肾炎n感染反复发生n慢性反流性肾盂肾炎n常见病理变化大体表现n两侧不对称、大小不等n体积小、质地硬n肾小管、肾间质活动性炎肾组织纤维化 、瘢痕形成n表面高低
16、不平，有不规则凹陷形瘢痕n肾盂，肾盏变形n病变分布不均，呈不规则灶状或片状 not equally damaged Irregular areas of scarring Marked calyceal deformitiesChronic pyelonephritisChronic pyelonephritis病理变化镜下表现n肾间质慢性化脓性炎症n部分肾小管萎缩n淋巴细胞、浆细胞浸润n纤维化n部分肾小管扩张、腔内有管型，似甲状腺滤泡n肾小球n早期：肾球囊周围纤维化n后期：肾小球纤维化、玻璃样变Chronic pyelonephritis临床病理联系n肾小管浓缩功能多尿，夜尿n蛋白尿、管型尿、脓尿等n晚期n肾性高血压n氮质血症、尿毒症结局n及时治疗，在除诱因，可控制病变发展n晚期：高
