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1、肾脏病总论及 肾小球疾病l第一部分 总论v肾脏的主要结构与功能v肾脏疾病的主要临床表现第二部分 肾小球疾病v肾脏疾病的常见临床综合征v肾脏疾病的诊断和治疗原则一、肾脏的主要结构与功能结构 两个肾脏： 每个肾脏100万个肾单位（renal unit, nephron)肾单位：肾小体 肾小管 肾小球 肾小囊 近端小管 远端小管细段 集合管肾小球（glomerulus）毛细血管内皮细胞肾小球滤膜 基底膜孔径屏障 脏层上皮细胞电荷屏障系膜（mesangium）-细胞和基质系膜的功能支架保护肾小球毛细血管襻收缩调节肾小球血流量，GFR吞噬清除异物，GBM上的大分子合成分泌基质系膜基质与GBM修复和 更新
2、参与免疫反应产生细胞因子感受外来刺激肾脏的基本功能肾功能（renal functions）生成尿，排除毒素调节水电解质和酸碱平衡内分泌代谢功能 某些激素的代谢场所肾脏的内分泌功能v血管活性激素 肾素（renin） 血管紧张素（angiotensin） 前列腺素（prostaglandin） 激肽（kinin）v非血管活性激素 促红素（erythropoietin） 1-羟化酶（1-hydroxylase）肾脏的基本功能二、肾脏疾病的主要临床表现水肿高血压肾区痛及肾绞痛尿路刺激征尿液异常尿液异常 尿量 蛋白尿 血尿 管型尿 白细胞尿 其它：糖，血红 蛋白水肿（edema）局部因素 毛细血管滤过压
3、增高 血浆胶体渗透压降低 毛细血管通透性增高肾脏因素水钠潴留 GFR相对或绝对下降 原发性肾性钠潴留肾小管功能亢进 调节激素活性异常肾性高血压 （Renal hypertension）占高血压患者10% 继发性高血压No.1 ESRD80%-90%按解剖分：肾血管性肾实质性按机制分：容量依赖性肾素依赖性蛋白尿（proteinuria）定义健康成人 150mg/24h，青少年 300mg/24h.病理性蛋白尿持续蛋白尿超过正常，3.5g/24h为肾病范围蛋白尿生理性蛋白尿一过性蛋白尿超过正常直立性蛋白尿、发烧和运动尿蛋白分析蛋白尿类类型机制特点肾肾小球性蛋白尿滤过滤过 屏障受损损主要成份为为白蛋
4、白及大 分子蛋白肾肾小管性蛋白尿重吸收功能减退小分子蛋白为为主，尿蛋 白量0.7GFR=151 (Scr/0.7)-1.210(0.993)Age Male0.9GFR=149 (Scr/0.9)-0.412(0.993)Age 0.9GFR=149 (Scr/0.9)-1.210(0.993)Age Black (CKD-EPI formula) Female0.7GFR=166 (Scr/0.7)-0.329(0.993)Age 0.7GFR=166 (Scr/0.7)-1.209(0.993)Age Male0.9GFR=163 (Scr/0.9)-0.411(0.993)Age 0.9
5、GFR=163 (Scr/0.9)-1.209(0.993)Age White (CKD-EPI formula) Female0.7GFR=144 (Scr/0.7)-0.329(0.993)Age 0.7GFR=144 (Scr/0.7)-1.209(0.993)Age Male0.9GFR=141 (Scr/0.7)-0.411(0.993)Age 0.9GFR=141 (Scr/0.7)-1.209(0.993)Age肾功能检查 （renal function test）v肾小管功能 近端小管 重吸收功能 （尿2-MG，尿糖等） 远端小管 尿浓缩功能（尿比重、尿渗透压） 尿酸化功能v常
6、用生化检查 肝功能（包括Alb），肾功能，电解质v常用免疫学检查 ANA，抗DNA抗体，抗ENA抗体 ANCA，抗GBM抗体 血清补体，免疫球蛋白，蛋白电泳v常用辅助检查 B超 尿RBC位相肾小球疾病 Glomerular DiseaseGeneral Introduction累及双肾肾小球的疾病临床表现相似 (血尿、蛋白尿、高血压等)病因、发病机制、病理、病程和预后不尽相同肾小球病变为主，可伴肾小管、肾间质和肾血管病变分为原发、继发和遗传性肾小球疾病肾小球疾病分述 肾病综合征* 急进性肾炎* 急性肾炎*慢性肾炎隐匿性肾炎 概述主要的临床表现原发性肾小球疾病的临床分型原发性肾小球疾病的病理分型
7、临床表现 clinical manifestations 蛋白尿（proteinuria）： *大量蛋白尿（heavy proteinuria）： 尿蛋白3.5g/天。血尿（hematuria）肾小球源性血尿特点水肿（edema）高血压（hypertension）肾功能损害（impaired renal function）临床分型急性肾小球肾炎 （综合征） Acute glomerulonephritis慢性肾小球肾炎（综合征） Chronic glomerulonephritis急进性肾小球肾炎（综合征） Rapidly progressive glomerulonephritis隐匿性肾小
8、球肾炎（综合征） Latent glomerulonephritis肾病 综合征 Nephrotic syndrome病理分型轻微病变性肾小球肾炎Minimal change glomerulonephritis局灶节段性病变Focal segmental lesions弥漫性肾小球肾炎Diffuse glomerulonephritis （下页）未分类的肾小球肾炎Unclassified glomerulonephritis病理分型弥漫性肾小球肾炎膜性肾病 （Membranous nephropathy）增生性肾炎（Proliferative glomerulonephritis） 系膜增生
9、（ Mesangial proliferative glomerulonephritis ） 毛细血管内（Endocapillary proliferative glomerulonephritis ） 系膜毛细血管（Mesangial capillary glomerulonephritis ） 致密沉积物（Dense deposit glomerulonephritis） 新月体（Crescentic glomerulonephritis）硬化性肾小球肾炎（Sclerosing glomerulonephritis）Glomerulonephropathy同一病理类型可呈 现不同的临床表现
10、相同的一种临床表 现可来自不同的病 理类型肾活检肾小球疾病的病因免疫反应 炎症反应 肾脏疾病进展 肾衰竭 (renal failure)肾小球损伤 非免疫非炎症机制免疫炎症机制体液免疫 细胞免疫炎症细胞 炎症介质高灌注、高血压、高滤过 大量蛋白尿 脂代谢紊乱 遗传因素肾病综合症急性肾炎急进性肾小 球肾炎慢性肾炎隐匿性肾炎微小病变型肾病 系膜增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎 膜性肾病 局灶节段性肾小球硬化毛细血管内增生 性肾小球肾炎新月体肾炎轻微病变 轻度系膜增生 局灶节段性肾小球 肾炎系膜增生性肾炎 膜增生性肾炎 膜性肾病 局灶节段性肾小球硬化 硬化性肾小球肾炎Glomerular
11、Disease分述 肾病综合征* 急性肾炎* 急进性肾炎*慢性肾炎隐匿性肾炎 概述主要的临床表现原发性肾小球疾病的临床分型原发性肾小球疾病的病理分型病因和发病机制Nephrotic syndrome肾病综合征Nephrotic Syndrome1.尿蛋白大于3.5g/d2.血浆白蛋白小于30g/L3.水肿4.高脂血症1与2必备NS 病因分类类儿童青少年中老年原发发性MCDMsPGN MCGN FSGSMN MCD继发继发 性过过敏性紫癜性肾肾炎 HBV相关 先天性过过敏性紫癜性肾肾炎 HBV相关 狼疮疮糖尿病肾肾病 肾肾淀粉样变样变 性 骨髓瘤肾肾病 实实体瘤肾肾病NS 病理生理大量蛋白尿血浆
12、蛋白降低水肿高脂血症NS 病理类型及其临床特征微小病变型肾病系膜增生性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎膜性肾病局灶节段性肾小球硬化Minimal change diseaseMCD 临床表现好发于儿童和老人典型肾病综合征表现血尿不明显，无持续性高血压及肾功能减退大部分病人对激素敏感复发率高Mesangial proliferative glomerulonephritisMsPGN 临床表现好发于青少年占肾活检的50%，肾病综合征的30%50%有前驱感染，血尿多见临床表现及对治疗的反应与病理轻重有关Mesangial capillary glomerulonephritis （MPGN)好发
13、于青壮年常有前驱感染，起病较急肉眼血尿常见肾功能下降、高血压、贫血出现早多数病人血清C3持续下降治疗困难Mesangial capillary glomerulonephritis 临床表现Membranous nephropathyMN 临床表现好发于中老年，男性多见起病隐匿，80%表现为肾病综合征无肉眼血尿血栓栓塞并发症多见1/3病人可自发缓解治疗效果与病理分期有关Focal segmental glomerulosclerosisFSGS 临床表现好发于青少年，隐匿起病肾病综合征为主要临床表现病人镜下血尿，偶有肉眼血尿就诊时常有肾功能下降和近端小管损伤治疗反应不佳Complication
14、s感染血栓栓塞急性肾衰竭蛋白质脂肪代谢紊乱Complications- Infection原因：蛋白质营养不良免疫功能紊乱免疫抑制剂部位和表现：呼吸道 泌尿道 皮肤导致复发及疗效不佳Complications Thrombosis and embolism原因：血液浓缩、粘稠、凝血、抗凝 纤溶失衡、利尿剂、激素部位和表现：肾静脉、肺血管、下肢、 下腔、冠脉、脑血管等影响疗效和预后Complications Acute Renal Failure原因：肾前性药物因素肾静脉血栓特发性及时合理处理可明显改善预后Disturbance of protein and lipid metabolism蛋白
15、丢失的后果L营养不良和发育异常L免疫球蛋白丢失L金属结合蛋白丢失L内分泌素结合蛋白丢失“继发性”甲减L药物结合蛋白高脂血症的后果 L血栓栓塞并发症 L心血管疾病 L肾小球硬化Complications感染血栓栓塞急性肾衰竭蛋白质脂肪代谢紊乱Diagnosis of NS是否肾病综合征?原发性还是继发性? *病理诊断是什么? 有无并发症?Differential diagnosis分类类儿童青少年中老年原发发性MCDMsPGN MCGN FSGSMN MCD继发继发 性过过敏性紫癜性肾肾炎 HBV相关 先天性过过敏性紫癜性肾肾炎 HBV相关 狼疮疮糖尿病肾肾病 肾肾淀粉样变样变 性 骨髓瘤肾肾病 实实体瘤肾肾病Treatment一般治疗对症治疗主要治疗预防和治疗并发症主要治疗糖皮质激素细胞毒药物糖皮质激素 glucocorticoids使用原则足量（1mg/kg, 8-12w)慢减 (10%，1-2w)维持（半年至一年）剂型考虑治疗反应：敏感，依赖，抵抗副作用：感染、血糖升高、消化性溃疡、骨质疏松等细胞毒药物 cytotoxic drugs环磷酰胺用法用量（2mg/kg/d, 总量6-8g）副作用：肝损害、性腺抑制、脱
