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1、重症肌无力治疗新进展青岛大学医学院附属医院神经科丛志强 教授1发病机理2诊断要点1.每日波动性2.病态疲劳性3.新斯的明试验阳性3治疗进展1.抗胆碱酯酶（抗AchE）剂机理用法副作用 2.胸腺切除术机理 方法 疗效70%90%（有效率）缓解率 3年65%；6年80%副作用4伴胸腺瘤的MG手术问题 缺点（1）术后AchRab增多，病情恶化， 达3 年之久（2）术后危象高达33%52%（3）术中死亡率4.9%（4）术后远期疗效病不理想，10年 存活率20%48%5远期存活率作者 杂志 例数 5年 10年 疗法Wakata Eur Neurol 1993，33：115 15 73% 20% 手术石井
2、升 胸部外科1993，46：54 13 73% 48% 手术仓重 胸部外科1993，46：61 20 78.6% 手术张志庸 中华肿瘤1994，16：375 49 65.4% 50% 手术丛志强 中华神经免疫1999，6：96 52 85.7% 33.3% 非手术丛志强 中华神经1999，32：296 84 76.5% 54.5% 非手术非手术疗法与手术疗法相比，其远期存活率无明 显差异6远期存活质量作者 杂志 例数 完全缓解 药物缓解 疗法Palmisni Eur Neurol 1993，34：78 111 10% 手术大内 胸部外科1993，46：48 56 12.5% 35.7% 手术
3、石井升 胸部外科1993，46：54 13 0 （有效50%） 手术仓重 胸部外科1993，46：61 20 21.1% （有效63.2%） 手术杨明山 中华神经1999，32：347 124 20.2% 19.4% 手术丛志强 中华神经免疫1999，6：96 52 15.4% 55.8% 非手术丛志强 中华神经1999，32：296 84 36.9% 44% 非手术从存活质量来看，非手术与手术疗法也无显著差异7对伴胸腺瘤的MG的对策1、2期胸腺瘤：尽可能久地采用非手术免疫抑 制疗法 3、4期胸腺瘤：手术彻底切除+免疫抑制疗法胸腺瘤对MG有免疫调节作用 ，主要为免疫抑制作用！83.肾上腺皮质激
4、素机理 疗效 方法 副作用94.化学免疫抑制剂（1）环磷酰胺间断冲击疗法 1520mg/Kg/次 ，每周一次总量 10g，90%有效；30g，100%有效副作用（2）硫唑嘌呤13mg/kg/d，成人150200mg/d 有效率98%当剂量150mg/d无复发，100mg/d时有复发，而 50mg/d则多复发。副作用（3）环孢菌素26mg/Kg/d 口服 ，2周后改善， 16月最大 改善副作用105.放射疗法（1）胸腺放疗机理 方法 副作用（2）全身放疗10cGY/次，周2次，共5次，总 量100cGY（3）脾放疗100cGY/d* 10天 隔3周 再给第 2疗程116.血液疗法（1）血浆置换疗法每次200ml，隔日1次，34次为1疗程有效率94%。12周改善，持续12个月36.8致死性副作用（2）丙种球蛋白疗法0.20.4/kg/d *5天34天开始改善，10天左右最大改善，持续12个月副作用 高龄，高粘，心脑血管病慎用12（3）换血疗法300400ml 每周12次健康人T细胞+MG血中-AchRab合成减少健康人T细胞培养液的上清液+MG血中- AchRab合成减少MG是难治之症，又是可治之症，只要尽早治疗，恰当处理，大多可改善，半数可治愈。13
