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1、东莞厚街医院检验科 付文金第一部分、血栓止血基础血管因素：血管壁受损血管因素：血管壁受损血小板因素：形成血小板血栓血小板因素：形成血小板血栓凝血系统：纤维蛋白形成凝血系统：纤维蛋白形成纤溶系统：纤维蛋白溶解，血管纤溶系统：纤维蛋白溶解，血管 修复修复凝血机制(Mechanism of coagulation)目前公认的凝血因子尚有高分子量激肽原(HMWK)，激肽释放酶原(PK)大多数由肝脏产生，其中II、VII、IX、X合成依赖于Vitk，称Vitk依 赖因子正常情况下，所有因子都处于无活性状态 凝血因子( Coagulation factors)：编号 同义名 编号 同义名因子 纤维蛋白原因
2、子 凝血酶原因子 组织因子因子 Ca2+因子 前加速素因子 前转变素因子 抗血友病因子因子 血浆凝血激酶因子 斯图亚特因子因子 血浆凝血激酶前质因子 接触因子因子 纤维蛋白稳定因子凝血过程(Coagulation pathway)Coagulation Cascade M-C Poon, MDSlide 10止血过程止血过程血管损伤血管损伤血管收缩血管收缩胶原暴露胶原暴露组织因子释放组织因子释放 出血出血凝血酶凝血酶血肿压迫血管血肿压迫血管血流减慢血流减慢血小板血栓血小板血栓止血血栓止血血栓止血止血纤溶酶纤溶酶血管再通血管再通血小板血小板粘附粘附聚集聚集释放释放血小板凝血酶血栓形成正反馈凝血因
3、子 血小板 血管内皮促凝功 能血流 抗凝蛋白 纤溶蛋白 血管内皮抗凝功能正 常 止 血 状 态促凝血活性抗凝血活性v第二部分、妇产科与血栓性疾病促凝血活性 凝血因子 血小板 血管内皮促凝功 能抗凝血活性 血流 抗凝蛋白 纤溶蛋白 血管内皮抗凝功能栓倾向血或血栓形成16VET患病率v普通门诊患者: 约1-4/1000发生VTEv尸体解剖： PE发生率15.9%v肿瘤患者: 总体13/1000（总体7倍风险)高风险的患者68/1000(恶性，化疗）胰腺癌、脑瘤、肺癌为前三名！脑部200/1000v妊娠（4倍风险）：4.9/100017.2/1000v卒中患者：21.7%静脉血栓栓塞症（VTE）v存
4、在两种临床表现：1.深静脉血栓形成（DVT）2.肺栓塞（PE）v两者的病因、治疗及临床结局密切相关。v在确诊DVT的患者中，50同时存在PE。v在确诊PE的患者中，70也存在DVT。三、病因分析方法v以前VTEv近期手术或创伤v活动性恶性肿瘤及化疗， EPOv妊娠v雌激素，口服避孕药v高龄v制动v严重肥胖v易栓症v抗磷脂综合征v心衰、呼衰v炎症或免疫病vCOPD慢性缺氧v炎性肠病v膜性肾病v肾病综合征vPNHv镰刀性贫血VTE诊断的三基石 什么是D-二聚体内源凝血 外源凝血 FXIII凝血酶FXIIIa 纤维蛋白原 纤维蛋白的单体 交联的纤维蛋白FPA、FPB纤溶酶纤维蛋白原降解产物 交联的纤
5、维蛋白降解产物(FgDPs) (FbDPs)纤维蛋白溶解的终产物:D-DimersFibrin clot (not soluble)PlasminFibrinolysisED-Dimer临床意义to detect any AT deficiency抗凝血酶监测的临床意义 抗凝血酶活性测定(AT：A) ：肝素必须与AT 结合形成肝素-AT复合物才会发挥抗凝血作用，在 应用肝素过程中需测定AT：A以检测肝素是否有抗 凝血效果。AT ：A的正常参考值为80-120。若AT：A低于70，肝素抗凝血效果降低；AT：A低于50，肝素效果明显减低;AT：A低于30，肝素便失去抗凝血作用。此时 应补充新鲜血浆
6、或AT浓缩剂 HIT (Heparin Induced Thrombocytopenia) 发病率v使用肝素患者中约 35 vHIT患者中约35发展成HIT伴血栓形成综合征v在肝素使用后第4天每天行血RT检测，观察PLT的改变45 45华法林监控全自动凝血分析仪PT 国际标准化比值（INR）vINR: international Normalized RatioINR=（患者PT 平均PT)ISIISI: International Sensitivity Index国际敏感指数平均PT是20个健康对照人群的几何平均值依赖维生素 K 凝血因子F、F、F、F：共同特征：N末端含有羧基谷氨酸残基，
7、此羧基依赖VitK在合成的最后环节转接上去。合成部位：肝脏50 http:/tollefsen.wustl.edu/projects/coagulation/coagulation.htmlhttp:/www.vet.uga.edu/VPP/clerk/Harrell/index.php Vitamin K antagonistsVitamin K antagonists获得性依赖维生素获得性依赖维生素K K凝血因子缺乏凝血因子缺乏vv吸收不良综合征吸收不良综合征vv阻塞性黄疸阻塞性黄疸vv长期服用肠道抗生素长期服用肠道抗生素vv服用华法林等双香豆素类抗凝药物服用华法林等双香豆素类抗凝药物（华
8、法令也会抑制PC、PS的合成，使用初期与肝素同时使用）vv新型慢性抗凝血鼠药新型慢性抗凝血鼠药INR在2-3之间具有较好的抗栓效果，出血风险也较小！华法林监测v 第三部分、妇产科出血性疾病一、出血性疾病的分类血管壁功能异常 遗传性（毛细血管扩张症、家族、单纯性）获得性（过敏性紫癜、血管炎、免疫性）数量 遗传性、获得性 Aa 、巨核、免疫性、 ITP、DIC血小板异常 数量 （ET，CML）功能异常（GT、BS、颗粒性）凝血功能障碍 遗传性（血友病、 VWD、其他凝血因子缺乏）获得性（VK缺乏，肝脏病，DIC、药物）病理性抗凝物质 凝血因子抑制物肝素样抗凝物质；狼疮样抗凝物纤溶亢进 遗传性t-P
9、A/u-PA抗纤溶酶获得（DIC，血栓症） 二、临床表现临床表现出血部位： 皮肤、黏膜、肌肉、关节、内脏特点：出血点、紫斑、血肿相关并发症： 关节 畸形、肌肉萎缩（三）出凝血筛查试验临床意义分析BPC BPC APTT APTT PT PT TT TT Fig Fig 血小板 功能异常 / 血管异常 / FXIII缺陷BPC / APTT APTT PT PT TTTT FigFig血小板 数量/板 功能异常内源途径异常 （血友病、 肝素抗凝、 因子抑制物等 ）BPCBPC APTT PT PT TTTT FigFig外源途径异常 (肝脏病早期、 VK缺乏、 口服抗凝、 FVII缺陷等)BPC
10、 BPC APTTAPTT PT TTTT FigFig共同途径异常 （FX缺陷、 FV缺陷、 抗凝物质等）BPC BPC APTT PT TT / FigFig复合因素： DIC、严重肝脏病BPC APTT PT TT Fig 有出血表现有出血表现纤维蛋白原 缺陷、 原发纤溶等BPC BPC APTT APTT / PT PT / TT Fig Fig 四、血管性血友病VWD诊断与治疗中国专家共识（2012年修订）v【诊断】v1，有或无家族史，有家族史者符合常染色体显性或隐性遗传规律。v2，有自发性出血或外伤、手术后出血增多史，并符合VWD临床特征。v3，血浆VWF:Ag30%和/或VWF:
11、RCo30%；v FVIII:C30%见于2N型和3型VWD。v4，排除血友病、获得性VWD、血小板型VWD、遗传性血小板病等v DIC是在许多疾病基础上，致病因素损伤微血管体系，v导致凝血活化，全身微血管血栓形成、凝血因子大量消耗并v继发纤溶亢进，引起以出血及微循环衰竭为特征的临床综合征。v DIC不是一个独立的疾病，而是众多疾病复杂病理过程中的中间环节。其主要基础疾病包括严重感染、恶性肿瘤、病理产科、手术及外伤等。 五、妇产科与弥散性血管内凝血 （Disseminated intravascular coagulation ，DIC ）（一）DIC的临床特征局部缺血是 最早期的症状出血是最
12、常见 的临床表现（三）DIC诊断-中国专家共识（2012年修改稿） v DIC必须存在基础疾病，结合临床表现和实验室检查才能作出正确诊断。vDIC是一个复杂和动态的病理变化过程，不能仅依靠单一的实验室检测v指标及一次检查结果作出结论，需强调综合分析和动态监测。v一般诊断标准v1.临床表现v（1）存在易引起DIC的基础疾病。v（2）有下列一项以上临床表现：v 多发性出血倾向；v 不易用原发病解释的微循环衰竭或休克；v 多发性微血管栓塞的症状、体征。DIC诊断中国专家共识（2012年修改稿）v2.实验检查指标同时有下列三项以上异常v 血小板100109/L或进行性下降。v 血浆纤维蛋白原含量1.5g/L或进行性下降，或4g/L。v 血浆FDP20mg/L，或D-二聚体水平升高或阳性，或3P试验阳性。v PT缩短或延长3秒以上，或APTT缩短或延长10秒以上。v目前国际血栓和止血协会（ISTH）使用DIC的积分系统进行诊断，v 国内也正在开展相关探索。凝血过筛实验APTT,PT都正常的出血患者， 应考虑凝血因子XIII缺陷的可能谢 谢
