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1、儿科输血河北省儿童医院输血科邵智利小儿血液的生理学特征新生儿输血的特点血液成分的应用输血病例的讨论小儿的定义：小儿一般指从出生到14岁，包括新 生儿（出生到28天），婴儿（1岁以内），幼儿（ 1-3岁），儿童(3-14岁）。小儿各个时期的各项生理指标与成人相差较大，新生儿期胎儿经历 从子宫内到子宫外的转变，造血系统、循环血容量和血象等发生了 巨大变化，并且易受外界影响而发生急剧的变化，年龄越小，解剖 、生理与成人的差别越大，不能把小儿单纯看成是成人的缩影。小儿相对血容量较成人高，成人血容量占体重的6%-8%，约70ml/kg，新生儿 血容量约占体重的10%，其中足月儿的血量大约为85ml/kg
2、，而早产儿的 相对血容量约90-100ml/kg，最高可达108ml/kg。年龄血容量（ml/kg）血红蛋白（g/L）早产儿90100130200足月新生儿80901502306岁6570120160（一）不同年龄段小儿的血容量和血红蛋白含量变化注：引自2009年中华麻醉学会关于小儿围手术期液体和输血管理指南小儿血液的生理学特征小儿血液的生理学特征新生儿6周6个月5岁10岁14岁平均体重（kg）34720326010%血容量（ml）26305314022442014%血容量（ml）36427419631458820%血容量（ml）5260105280448840100%血容量（ml）26030
3、0525140022404200小儿不同时期的失血量与血容量之间的关系注：引自石汉平，詹文华。围手术期病理生理与临床。北京：人民卫生出版社，2010，128除了关注小儿血容量外，还应特别考虑失血量占血容量的百分比 ，因为同样容量的失血对小儿的影响要显著大于成人，小儿对低 血容量的代偿能力也不及成人，尤其是新生儿，丢失约10%的血 容量（约26ml血液）时，即可产生明显的心血管反应，组织血流 灌注不足，组织氧合作用下降，出现内环境紊乱。RBC:(5.07.0) 1012/LHb： 150220g/L小儿血液的生理学特征12小时内红细胞数血红蛋白浓度出生23个月 生理性 贫血呈 自 限 性3 个
4、月 后缓慢升高12岁左右 达到成人水平正常足月新生儿（二）小儿红细胞及血红蛋白的变化特点Hb10；输注无效者CCI60%，输注后24h40%特别提醒：对于治疗性输注血小板主要取决于出 血的程度，而非血小板的数量。在参考血小板计 数的基础上，患儿的出血表现和引起出血的原因 是重要的参考依据。注意血小板输注无效的因素非免疫性因素脾肿大、感染、发热、出血、DIC等 。药物：肝素、环丙沙星、万古霉素等。免疫性因素抗-HLA抗体、抗-血小板抗体、ABO未配型 。操作不当输注前静置于工作台面时间过长，导致血 小板聚集或被激活。误将血小板置于4冰箱临时保存，导致 血小板失去活性或破坏。血小板输注速度过慢、时
5、间过长。在血小板制品外增加了不透气的密封外包装。科室例数检出数百分比（%）新生儿科23417.4血液科住院682435.3门诊 2514感染科100117例血小板抗体检测结果例数随机输注同型血小板配型后相容性输注血小板1h CCI24h CCI1hCCI24h CCI14.561.3022.1513.3426.072.3120.3210.1135.412.2319.7812.0247.354.2719.349.7354.411.5218.468.92血浆血栓性血小板 减少性紫癜补充凝血因子大量输血伴 出血倾向者肝衰竭伴 出血者口服香豆素类 药物过量引起 出血者血浆输注的 适应症抗凝血酶 缺乏者
6、冷沉淀输注及疗效评估冷沉淀含有五种成分：丰富的因子、纤维蛋白原、血管性血友病因子（vWF)，纤维结合蛋白及XIII因子。（200ml新鲜冰冻血浆制备）因子含量80IU纤维蛋白原150mg冷沉淀适用于儿童及成人轻型甲型血友病、血管性血友病、先天性或获得性纤维蛋白原缺乏症及因子XIII,缺乏症病人。有时冷沉淀也用于手术后出血、严重外伤及DIC等病人的替代治疗。冷沉淀输注及疗效评估最为重要的是检测纤维蛋白原浓度，应根据伤口渗血及出血情况及 时决定补充量，一般纤维蛋白原浓度应维持在0.8-1g/L冷沉淀输注：初量15IU/kg，每12h再补充一次。儿童按2U/10kg输 注。当PT、APTT、TEG、
7、血小板计数正常，可能是血管的外科损伤、vWF 缺乏，治疗是外科止血、冷沉淀输注等。当出血病人，TEG图形K增高，而PT、APTT、血小板计数多正常时， 常见原因是纤维蛋白原水平低，需进行冷沉的输注。外科输血原则手术前输的血液不要留到手术中输注。手术前补充足量液体和血液，维持足够血容量。改善血液氧的携带量，使组织缺氧危险性减低。急性失血时为了争取时间，也可以先输晶体液、代血浆、血浆蛋白溶 液或5%白蛋白溶液，待常规交叉配血试验完成后再输已配好的血液。大量输液、输血会造成稀释性血红蛋白、血小板、凝血因子降低，临床医生应注意观察病情，采取合理的输血方案。手术中创面出现广泛渗血不止，应首先想到是失血引
8、起的止血障碍或 严重输血反应（如溶血、细菌污染等），并进行相应处理。应注意患儿手术的低体温。（体温低于35）术中各种节约用血技术的运用。小儿大量输血方案的注意事项43大量输血方案的启动患儿出现创伤失血性休克伴血流动力学不稳定输入晶体液后仍持续性出血输注方案体重30kg体重30kg采用等比例输注，当纤维蛋白原水平较低时 （11.5g/L），或按前面比例输入3种 血制品后患儿仍有持续性出血时，应补 充冷沉淀。以体重为基础进行计算，3种血制品的比例 为30:20:20。其他注意事项保持患儿适当的体温、血清钙离子浓度和血液PH值 。 当常规治疗无效时可考虑使用rFa，剂量为 20180g/Kg。当红细
9、胞替代品在成人中的使用非常成熟是，才 可以考虑将这些产品应用于小儿患者中，但 是需要定制使用标准。44病例讨论病例1患儿信息：男，年龄5天，于2015年2月8日 20：30来我院就诊。主诉：生后近三天发现皮肤黄染并进行性加重，未予治疗，未见抽搐，一天前出现嗜睡、吃奶差，为求进一步诊治急来我院。查体：T 36.6，P 138次/分，Wt 2.88kg，BP 80/46mmHg，足月儿貌，嗜睡、活动少，哭声无尖叫，皮肤黄染相关检查：经皮测胆红素：前额/前胸：27.2/27.6，前囟张力不高，口唇欠红润，颈后仰，四肢肌张力增高，BIND评分4分。胸腹平片：两肺纹理增多，双肺内可见淡片影。腹部未见异常
10、 。母亲信息：第2胎第2产，1胎出生正常，39周在县医院阴道分娩，出生Apgar评分正常，否认父母肝炎、结核病史，无药物过敏史。门诊血液检查： WBC:18.4109g/L， Hg:139g/L ， Hct：0.419L/LPlt：360109/L血清总胆红素：539.2mol/L，结合胆红素：55.3mol/L患儿血型：B，RhD阳性入院诊断：1.新生儿高胆红素血症 2.急性胆红素脑病3.新生儿贫血 4.肺炎诊疗计划： 持续加强冷光源蓝光照射 静点白蛋白结合游离胆红素 免疫球蛋白阻断溶血反应 血清学检查，积极进行换血前准备输血科 新生儿血清学报告：母亲血型：B CCDee；患儿血型：B Cc
11、Dee患儿：直接抗人球蛋白试验:抗-IgG:阳性，抗-C3：阴性抗体鉴定：抗-c，效价1：16临床修正诊断：新生儿Rh系统溶血病换血的目的去除或降低胆红素。 去除或减少致敏红细胞（即包被IgG抗体的红细胞） 。 移除或降低子血清中游离IgG抗体的含量。用相合的红细胞替代不相合红细胞，增加携氧功能。 抑制不相合红细胞的生成（降低造血系统的负担）。换血过程顺利，无不良反应，经换血治疗后胆红素 显著下降，口唇较换血前红润。2月10日 9:00经皮测：前额/前胸：14.8/14.2，较之前明 显下降。2月11日 11:00经皮测：前额/前胸：14.2/14.02月12日 11:00经皮测：前额/前胸：
12、10.2/10.4 2月13日 11:00经皮测：前额/前胸：7.4/7.651胎儿的血型基因一半来自母亲，一半 来自父亲。来自父亲的基因恰巧是母亲所 缺少的，胎儿的红细胞就有可能刺激母体 产生抗体，抗体又可以通过胎盘到达胎儿 体内，使胎儿受害胎母之间仅有绒毛膜一层合体细胞将胎儿的血管与母体的血管分隔开来。随着胎盘的不断生长和胎盘表面扩张使合体细胞层变薄，当有小的渗漏时，胎儿红细胞即可进入母循环中，同样母体的红细胞亦可反向经胎盘进入胎儿循环中，使他们之间互相免疫，这为母子间同种免疫性溶血的发生创造了条件非结合胆红素有毒性非结合胆红素异常升高血浆白蛋白浓度降低白蛋白与胆红素结合力降低血脑屏障通透
13、性增加过多的非结合胆红素 进入脑内造成损伤非结合胆红素超过 307.8-342umol/L （临界浓度）胆红素脑病的发病机理典型病理改变有高选择性 和对称性特点血清胆红素超选择性沉积 于苍白球损害神经元细胞和神经胶 质细胞，引起神经元细胞 凋亡出生后第7天T1WI胆红素脑病 男，11月， 至今不会翻身核黄疸后遗T1WIT2WIFLAIR胆红素的神经毒性最易受累苍白球，胆红素脑病急性期 T1W1高信号，若T1W1高信号转变为T2W2高信号，则提示 预后不良，研究表明严重高胆红素水平暴露时间是导致胆 红素脑病和苍白球信号改变的重要因素，因此及时准确有 效的降低胆红素是降低胆红素脑病发生的关键。注意
14、核黄疸是可以预防的， 但却不能被治愈，避免 发生核黄疸。342mol/L（20mg/dl ）是一条红线，尽量不 要超过此指标。日龄越小，白蛋白结合 能力有限，胆红素的毒 性更显著。例数阳性阳性百分比（%）阳性例数占阳性病例的 百分比（%）177944325.0ABO系统39088.0与RhD相关的122.7与CcEe相关的41（E30）9.3592014-2015年我院新生儿溶血病检查阳性分布情况随着输血技术水平的进步和RhD阴性产妇常规的不规则抗体监测和干预，基本杜绝了RhD阴性者输注RhD阳性血液产生抗-D的机会，但在实际工作中，仅限于ABO、RhD同型，其他血型抗原随机输注，反复多次输血
15、容易产生ABO以外抗体，有相关文件报道，不规则抗体主要集中在Rh系统，我们建议应该关注随机输注E、c抗原带来的免疫抗体问题，特别是未育女性输血患者进行Rh系统配合性输注。如何减少Rh系 统免疫抗体的产 生，降低新生儿 溶血病的发生？抗体产生 的途径妊娠输血围生期 监测产后免疫 阻断相合性 输注病例2患儿，男，16天，因新生儿肺炎、贫血，收入我院新生儿科。因需改善贫血症状临床医生申请输注去白悬浮红细胞0.3u*2，分两天输注。输血科实验室检测结果：玻片法：正定型抗A，混合型外观（1-2+）凝集，抗B（-）；卡式正反血型鉴定结果：正定型抗A柱，红细胞分层外观，上部有少量红细胞，中层无散在细胞，下层
16、细胞占总量4/5，抗-B柱（-）；反定型Ac（-），Bc（2+）。患儿抗体筛查：阴性。经询问病史，家属交待患儿在外院曾经因新生儿黄疸有换血史，后因病情需要转至我院治疗。经过与临床医生沟通，因患儿贫血严重确实需要输血，输血科决定给予”O”型洗涤红细胞0.3u*2，并建议6个月后重新复查血型。追踪输血过程平稳，无输血不良反应。当婴幼儿ABO血型无法确定，患儿又必须输血的情况下，最好输0型 洗涤红细胞，以免患儿产生意外抗体对今后输血造成障碍。病例3患儿女，年龄12天，因发现心脏杂音12天入院，诊断 主动脉弓缩窄、动脉导管未闭、室间隔缺损、肺动脉 高压、卵圆孔未闭。 入院时间2015-12-1 11:36术前检查凝血四项、血常规（2015-12-2）项目结果参考值 凝血酶原时间（PT）14.2 sec10-14国际标准化比值（INR）1.230.8-1.2凝血酶时间（TT）18.9
