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1、冠状动脉瘘介入治疗四川大学华西第二医院儿童心血管疾病介入诊疗中心 华益民临床资料1.5岁女性患者，体检发现心脏杂音7月入院。体格检查：9.5Kg，体格发育稍差，呼吸26bpm，心率100bpm，R3 级SM，P2增强。 心电图：窦性心律；电轴右偏+114。 X光胸片：双肺纹理增多、模糊，心胸比例 0.62。UCG：RCA管状增粗，开口于右心房，直径3.8mm。 心导管资料血氧资料：左肺动脉 74% 右肺动脉 76%上腔静脉 70% 下腔静脉 68% 外周动脉 96% 压力资料：肺动脉压 26/12(17)mmHg右心室压 29/ 4(12)mmHg主动脉压118/67(84)mmHgQP/QS
2、 2.2:1造影所见造影所见造影所见讨论CAF是胎儿心脏发育过程中心肌窦状间隙不退化，形成冠状动脉主干或其分支与某一心腔/血管之间的异常肌肉腔隙畸形，可发生在单支、双支或三支冠状动脉上，瘘管起自右冠状动脉占50%60%，左冠状动脉占30%40%，双侧冠状动脉占2%10%，未确定者占5%。讨论冠状动脉瘘包括冠状动脉血管瘘和冠状动脉心腔瘘，瘘管和心腔的交通以右心系统多见，占89.2-92.0%，其中瘘入右室者高达45.0%，瘘入左心系统仅占8.0-9.2%。单纯冠状动脉瘘占大多数，亦可合并其他畸形如动脉导管未闭、大动脉转位、法洛四联症等。讨论早期半数以上CAF可无任何临床症状，多因偶然发现典型的心
3、前区连续性杂音就诊，20岁以后80%病人会出现症状，其症状与分流量大小和持续时间有关，分流量越大，症状出现越早越明显，报道称分流量达到心输出量的50%以上，心肌供血量减少，会引发临床心肌缺血症状。讨论彩色多普勒超声心动图检查可准确地提供引流部位和分流程度，对本病诊断具有决定性价值。但引流至肺动脉、瘘管小、分流量少的CAF及多发CAF不易发现，可造成超声心动图检查漏诊。MRI作为无创性检查可以协助得到更多血管畸形信息，选择性冠状动脉造影可以明确受累冠状动脉、瘘引流部位、瘘口位置、分流量大小，并能提供合并畸形的线索。对分流量较小、多发瘘道病变，选择性冠状动脉造影检查更是十分必要。讨论CAF介入治疗
4、适应证为：单纯性CAF，或合并心脏畸形能通过介入方法进行治疗的CAF； 堵塞部位远端没有冠状动脉分支对心肌供血； 经导管介入封堵术更多地应用于右冠状动脉瘘患者中，右冠状动脉走行相对较短而平坦，右心栓子不致造成严重后果；讨论 患者介入治疗年龄没有限制，确诊后及早治疗将最大程度阻止并发症出现，提高患者远期预后； 而对下列情况冠状动脉瘘的介入治疗应持谨慎态度：多发性CAF、合并心脏畸形不能进行介入治疗的CAF、左冠状动脉瘘与左心系统的瘘管。讨论对于Duct-Occlud大小的选择，我们的数个病例均选择窄端直径比冠状动脉瘘最窄处直径大20%的封堵器进行封堵，获得满意效果，伞器成形好，无残余分流，术中术后心电图均无变化。然而，对Amplatzer Duct-Occlud封堵冠状动脉瘘的适应症、安全性、远期并发症等，将有待进一步研究。 谢 谢 ！
