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1、 原发性醛固酮增多症广东省人民医院冯颖青Forms of primary aldosteronism Aldosterone-producing adenoma (APA) Bilateral idiopathic hyperplasia (IHA) Primary (unilateral) adrenal hyperplasia Aldosterone-producing adrenocortical carcinoma Familial hyperaldosteronism (FH) Glucocorticoid-remediable aldosteronism (FH type I) F
2、H type II (APA or IHA)Number of diagnosed cases of PA per year The Journal of Clinical Endocrinology 57% had surgically confirmed APA, and 11% had probable APA; the remainder (33%) had probable or confirmed bilateral IHA. B, In 1999, 120 patients were diagnosed with primary aldosteronism at Mayo Cli
3、nic; 20% had surgically confirmed APA, and 8% had probable APA; the remainder (72%) had probable or confirmed bilateral IHA. First autho r, year Diagnostic tests No. with PA No. with APA (%) Grant, 1984 PAC and PRA before and after postural101 61 (60.4) Weinber ger, 1993 PAC after sodium load, PRA a
4、fter low sodium diet or postural62 48 (77.4) Blumenf eld, 1994 Aldosterone excretion, PAC and PRA before and after postural stimulation 82 52 (63.4) Rossi, 2001 PAC and PRA before and after dexamethasone 104 41 (39.4) Magill, 2001 Aldosterone excretion, PAC, PRA 62 15 (24.2) Total (%) 56.6 bilateral
5、 adrenal hyperplasia (2/3 of cases) and aldosterone-producing adenoma (1/3 of cases) Schimenbach, Best Pract Res Clin Endocrinol Metab. 2006 Sep;20(3):369- 84 肾上腺皮质病变Aldo储NA排K 血容量 PRA自主性 低K BP机制临床特点1.BP : 血容量,平滑肌内NA,Aldo增加 血管对NAR的反应. 最早最常见,病程进 展, BP逐渐,轻中度.以DBP 为主伴头晕,头痛. 2.低K血症乏力,软瘫.突然发生,以下肢为主,持续数 小时
6、,自行缓解.寒冷, 劳累,利尿剂为其 诱因.有感觉异常.发作间期不等. 3.心律失常 4.OGTT下降,胰岛素抵抗5.失K性肾病: 低K 远曲小管空泡变性 肾小管浓缩 功能障碍 夜尿 Aldo依赖ACTH,夜间分泌 储NA口干,多饮6.代谢性硷中毒和低血钙.H交换 细胞内H 细胞 外H 代碱 细胞外游离Ca 手足抽搐,尿PH碱性.低K一定程度后,启动排NA系统,故很少浮肿.7.GFR , 尿蛋白Conn四条： 高血压 PRA，低NA不能激发 Aldo，高NA不能抑制 尿17-羟皮质酮和皮质醇正常标准中无低血K，但当高血压合并低血K时，首先考虑原醛。早期常表现为正常血K性原醛。诊断10%的人存在
7、无功能的肾上腺肿块，因此，不能单凭CT诊断。 血清(浆)K+、尿K+排量 血清(浆)Na+浓度正常或略高于正常 血氯化物浓度正常或偏低。 如血K+25mmol / 24h； 血K+ 20mmol / 24h， 则说明肾小管排钾过多 但上述血、尿电解质浓度测定前至少应停服 利尿剂24周。化验检查 测定卧、立位血浆Ald 、PRA及 AngII 的方法如下：于普食卧位过夜，如排尿 则应于次日4am以前，48am应保持卧 位，于8am空腹卧位取血，取血后立即 肌肉注射速尿40mg（明显消瘦者按0.7 mg/kg 体重计算，超重者亦不超过40mg ），然后站立位活动2小时，于10am立 位取血。 （P
8、ST） 化验检查 利尿剂、血管紧张素转换酶(ACE)抑制 剂、长压定可增加肾素的分泌，而B阻 断剂却明显抑制肾素的释放。 影像学诊断 MRI对较小的APA的诊断阳性率低于CT扫描 ，故临床上不应作为首选的定位方法。 B超APA阳性率只有50% ，BAH更低。 CT只能发现5-10MM的肿瘤，5MM不能分 辨CTComparison of Adrenal Vein Sampling and Computed Tomography in the Differentiation of Primary AldosteronismSteven B. Magill, Hershel Raff, Josep
9、h L. Shaker, Robert C. Brickner, Thomas E. Knechtges, Michael E. Kehoe and James W. Findling Endocrine-Diabetes Center, Departments of Medicine and Radiology, St. Lukes Medical Center, Milwaukee, Wisconsin 53215 Purpose : compare AVS and CT imaging of the adrenal glands in patients with hyperaldoste
10、ronism in whom CT imaging was normal or in whom focal unilateral or bilateral adrenal abnormalities were detected The diagnosis of primary aldosteronism was made in 62 patients based on an elevated plasma aldosterone to PRA ratio and an elevated urinary aldosterone excretion rate. 38 patients had CT
11、 imaging and successful bilateral adrenal vein sampling and were included in the final analysis. Comparison of CT imaging and adrenal vein sampling Patient no. AVSCTAPA15158IHA21214PHA2 Conclusion: adrenal CT imaging is not a reliable method to differentiate primary aldosteronism. Adrenal vein sampl
12、ing is essential to establish the correct diagnosis of primary aldosteronism. 原醛的筛查 立，卧位的血ARR=ALDO/PRA。各种 文献对比值报道不一，25可疑， 50 可能性大。 如果同时运用下述标准:ALDO/PRA30, ALDO20ng/dl, 其诊断原醛的灵敏性为 90%，特异性为91% 。 原醛的确诊FST氟氢可的松0.1mg q6h，共4天 测定立位ALDO60pg/dl，立位PRA 1.0ng/ml 尿钠的排泄3 mmol/kg/天 血K正常。 服药4天后10Am的血浆皮质醇必须低于7Am 的皮质醇
13、盐负荷试验 静脉和口服 静脉：生理盐水2L，4小时内静注完， 测定血ALDO 5ng/dl，PA确诊。 口服：高钠饮食3天（300mmol钠/d）， 测定24小时尿ALDO 10g/d， PA确诊盐负荷试验 高钠试验正常人及高血压病人血钾无明 显变化，原醛症患者血钾可降至35毫 摩尔/升以下安体舒通（螺内脂）试验安体舒通具有竞争性拮抗醛固酮对肾小 管的作用，但并不抑制醛固酮的产生， 对肾小管也无直接作用，因此只能用于 鉴别有无醛固酮分泌增多，而不能区分 病因是原发还是继发性。 服安体舒通300mg/d（60 mg，5次/日） ，共服710天为试验日，分别于对照 日和试验日多次测定血、尿K+、N
14、a+、 Cl- CO2结合力，血气分析，血压，夜 尿次数等 原醛症病人一般服用安体舒通1周后， 尿钾减少、血钾上升、血浆CO2结合力 下降，肌无力、四肢麻木等症状改善， 夜尿减少，约半数病人血压有下降趋势 。 How Should the Clinician Distinguish between IHA and APA? PST APA分泌自主性，不受肾素-血管紧张 素影响。立位后ALDO不上升。 IHA分泌非自主性，对肾素-血管紧张素 反应增强，立位后ALDO上升。升幅 50%为标准。影像学诊断AVS 采用下腔静脉插管分段取血并分测两侧肾 上腺静脉ALDO，如操作成功，并准确插 入双侧肾上
15、腺静脉，则腺瘤侧ALDO明显 高于对侧，其诊断符合率可达95100%。AVS 肾上腺静脉取血检测是原醛定位以及功 能诊断的“金标准”, 是PA分型的重要方 法 诊断标准：ALDOside/ALDOcontra2.0(A/Cside)/(A/Ccontra) 2.0提示APA。 APA:have more severe hypertension, more frequent hypokalemia, higher plasma (25 ng/dl; 694 pmol/liter) and urinary (30 g/24 h; 83 nmol/d) levels of aldosterone, and are younger (400; Captopril 25mg,2h后,原醛Aldo15ng/L, Aldo/PRA50低钾性肾病 如低钾性间质性肾炎、肾小管酸中毒、 Fanconi综合征等肾脏疾病，因有明显 的肾功能改变及血pH值的变化，且为 继发性醛固酮增多，而不难与原醛症进 行鉴别。 是一种因肾脏产生分泌肾素的肿瘤而致 高肾素，高醛固酮的继发性醛固酮增多 症，多见于青少年。测定血浆醛固酮水 平及肾素活性，行肾脏影象学检查等则 可确诊。肾素分泌瘤 24小时尿的留法是：第一天早7点排一
