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1、肾病综合征儿科教研室 章文平目的要求 【掌握】肾病综合征本证、标证的辨 证治疗。 【熟悉】肾病综合征的病因病理 【了解】肾病综合征的概念，发病情 况，临床诊断。定义 肾病综合征，简称肾病，是一组由多种 病因引起的肾小球滤过膜通透性增加，导 致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综 合征。 临床有以下四大特点：大量蛋白 尿；低白蛋白血症；高脂血症 ；不同程度的水肿。以上、 两项为必备条件。 本病属水肿范畴，多以腰以下浮肿为主 ，故属阴水。 阴水：凹陷性水肿阳水：非凹陷性水肿发病率 NS在小儿肾脏疾病中发病率仅次于 急性肾炎。1982年我国的调查结果 NS占同期住院泌尿系疾病患儿的21 。 发病年龄
2、发病年龄多为学龄前儿童，35岁为发病 高峰。 学龄前儿童以微小病变型多见，学龄儿童 以非微小病变型多见。 单纯型者发病较早，肾炎型者偏迟。 男女比例为3.7：1。临床分型 先天性肾病综合征单纯性肾病 原发性肾病综合征肾炎性肾病 继发性肾病综合征预后 肾病综合征的预后转归与其病理变化关系 密切。微小病变型预后最好，局灶性肾小球 硬化和系膜增生性肾小球肾炎预后最差。 微小病变型9095的病儿对首次应用 糖皮质激素有效。其中85可有复发，复发 在第一年比以后更常见。34年未复发者， 其后有95的机会不复发。西医病因病理 病因 确切病因尚不清楚；多认为是由 多种原因(遗传、过敏、感染)引起的免疫障 碍
3、性疾病；尤与细胞免疫功能异常关系密切 。 发病机理 多种原因引起肾小球基底膜 电荷屏障和分子筛屏障破坏导致血浆白蛋白 漏出增加。正常肾小球 毛细血管袢 模式图 1、上皮细胞 2、基底膜 3、红细胞 4内皮细胞 5、足突 6、系膜基质 7、系膜细胞肾小球微小病变模式图 上皮细胞足突融合内皮细胞系膜细胞足突红细胞发病机制滤过膜 损伤 免疫反应或 其他因素 破坏了电荷屏 障和机械屏障蛋白尿血浆蛋白从 尿中丢失低蛋白血症血浆胶体渗透压 下降血容量降低 继发水钠潴留水液外渗 组织间隙 水肿肝脏代偿性合成增加 脂类物质代谢障碍高 脂 血 症病理生理 大量蛋白尿 由于肾小球滤过膜受免 疫或其他原因的损伤，电
4、荷屏障和（或）分 子筛的屏障作用减弱，血浆蛋白大量漏入尿 中。 低蛋白血症 血浆蛋白由尿中大量丢 失和从肾小球滤出后被肾小管吸收分解是造 成NS低蛋白血症的主要原因。病理生理 高脂血症 患儿血清总胆固醇、甘油 三酯和低密度、极低密度脂蛋白增高，其主 要机制是低蛋白血症促进肝脏合成脂蛋白增 加，其中的大分子脂蛋白难以从肾脏排出而 蓄积于体内，导致了高脂血症。病理生理 水肿 水肿的发生与下列因素有关： A.低蛋白血症降低血浆胶体渗透压，液体 将在间质区潴留。 B.血容量减少，刺激了渗透压和容量感受 器，促使抗利尿激素和肾素血管紧张素 醛固酮分泌，导致钠、水潴留。 C.低血容量使交感神经兴奋性增高，
5、近端 肾小管Na+吸收增加。病理分型 1.微小病变型；(儿童最常见) 2.系膜增生型； 3.局灶节段硬化型； 4.膜性肾病； 5.膜增殖性；中医病因病机 正常水液代谢：肺主通调水道，为水之上 源；脾制水，主运化水谷精微；肾主水，司 开阖与气化。人体水液的正常代谢，水谷精微输布、封 藏，均依赖肺的通调，脾的转输，肾的开阖 与三焦、膀胱气化来完成。中医病因病机 病因：小儿禀赋不足，久病体虚，外邪入 里，致肺脾肾三脏亏虚是本病发生的主要 因素。 病机：肺脾肾三脏功能虚弱，气化、运化 功能失常，水液停聚，封藏失职，精微外 泄，是本病的主要发病机理。 外感、水湿、湿热、湿浊及瘀血是本病发 生的重要病理环
6、节 病机 标证 本证 禀赋不足 久病体虚 卫外不固 外邪入里 外感 肺气虚 脾阳虚 肾阳虚 水湿 水液代谢障碍 统摄无权，封藏失司 湿热 瘀血 水肿 蛋白尿 湿浊 阳损及阴，肾病及肝 肝肾阴虚，气阴两虚?病机小结 病机中心：肺、脾、肾三脏阳气虚弱，后 波及至肝。 证型变化规律：早期或易治病例，多以阳 虚为主；后期及部分难治病例、或药物影响 ，多至阴虚或气阴两虚。 本证与标证的关系：本证以虚为主，标以 邪实为患。(治疗上，治本为主，但要时时顾 及标证)临床表现 一般表现： 起病隐匿，水肿为凹陷性，重者出现胸 水、腹水等，男孩阴囊水肿。患儿常有面色苍白、精神萎靡、倦怠无 力、食欲减退等症状。 并发
7、症： 感染；电解质紊乱；低血容量休克；血 管栓塞；肾小管功能障碍；急性肾衰竭；肾 上腺危象；生长迟缓 实验室检查 1尿液分析(1)常规检查：尿蛋白定性多在+ ，约15有短暂镜下血尿。(2)蛋白定量：24小时尿蛋白定量 检查50mg(kgd)为肾病范围的 蛋白尿。持续2周以上。实验室检查 2血清蛋白、胆固醇和肾功能测定 血清白蛋白浓度为25gL可诊断为NS的 低白蛋白血症。 胆固醇5.7mmolL和三酰甘油升高， LDL和VLDL增高，HDL多正常。 BUN、Cr多正常，肾炎性肾病综合征可升 高。实验室检查 3血清补体测定 微小病变型NS或单纯性NS 血清补体水平正常，肾炎性NS患儿补体可下 降
8、。 4高凝状态的检查 血小板增多，血小板聚集率增加，血 浆纤维蛋白原增加，尿纤维蛋白裂解 产物(FDP)增高。实验室检查 5经皮肾穿刺组织病理学检查 NS肾活检指征： 对糖皮质激素治疗耐药或频繁复发 者； 对临床或实验室证据支持肾炎性肾 病或慢性肾小球肾炎者。诊断 临床上排除先天性肾病和继发性肾病之后 ，才考虑为原发性肾病，再根据有无血尿、 高血压、氮质血症和低补体血症，将原发性 肾病综合征分为单纯性和肾炎性NS。单纯性肾病 大量蛋白尿（24小时定量50mg/kg.d ） 低蛋白血症（血浆白蛋白25g/L） 高脂血症（血浆胆固醇5.72mmol/L） 不同程度的水肿（指凹性）。 其中以大量蛋白
9、尿和低蛋白血症为必备 条件。肾炎性肾病 除单纯性肾病四大特征外，还具有以下四项 中一项或多项： 血尿； 高血压； 肾功能不全； 补体降低。按糖皮质激素反应 激素敏感型NS：以泼尼松足量治疗8周 尿蛋白转阴者； 激素耐药型NS：以泼尼松足量治疗8周尿 蛋白仍阳性者； 激素依赖型NS：对激素敏感，但减量或 停药1月复发，重复2次以上者； NS复发与频复发：复发(包括反复)是指 尿蛋白由阴转阳2周。频复发是指NS病程中 半年内复发2次或1年内复发3次。 按糖皮质激素反应肾病综全征 8 周 激素敏感型 激素耐药型激素依赖型 复发 痊愈鉴别诊断 PNS需与继发于全身性疾病的肾病综合征鉴 别。 部分非典型
10、链球菌感染后肾炎 系统性红斑狼疮性肾炎 过敏性紫癜性肾炎 乙型肝炎病毒相关性肾炎鉴别诊断 尚应与下列可出现水肿的病症相鉴别： 营养性水肿 心源性水肿 肝性腹水中医辨证要点 1.区分本证、标证。 肾病的本证以正虚为主，有肺脾气虚、 脾虚湿困、脾肾阳虚、肝肾阴虚及气阴 两虚之不同。 肾病之标证以邪实为患，有外感、水湿 、湿热、血瘀及湿浊。辨证要点 2.区分实证、虚证。 正虚易感外邪、生湿、化热致瘀而使 邪实；邪实又进一步损伤脏腑功能， 使正气更虚。 3.在肾病不同阶段，标本虚实主次不一。 一般在水肿期，多本虚标实兼夹，在 水肿消退后，则以本虚为主。治疗原则 治疗法则：扶正培本、祛邪治标 重在益气健
11、脾补肾、调理阴阳，同时配合 宣肺、利水、清热、化瘀、化湿、降浊。 分阶段治疗，解决主要矛盾。 水肿严重或外邪湿热等邪实突出时，应先 祛邪以急则治其标； 在水肿、外邪等减缓或消失后，则扶正祛 邪，标本兼治或继以补虚扶正为重。证治分类: 本证 肺脾气虚 脾虚湿困 脾肾阳虚 肝肾阴虚 气阴两虚 标证 外感风邪 水湿 湿热 血瘀 湿浊?（一）本证 肺脾气虚 证候： 全身浮肿，面目为著，尿量减少； 面色白，气短乏力，纳呆便溏，自汗 出，易感冒，或有上气喘息、咳嗽， 舌淡胖，脉虚弱。 治法：益气健脾，宣肺利水。 方药：防己黄芪汤合五苓散加减。防己、 黄芪、甘草、 白术、生姜、大枣。 脾虚湿困 证候：全身浮
12、肿，以肢体为著，小便减少；面色萎黄，倦怠乏力，纳少便溏，或 兼腹胀、胸闷、四肢欠温，舌淡胖， 苔薄白，脉沉缓。 治法：健脾益气，利水化湿。 方药：防己茯苓汤合参苓白术散。防己、 黄芪、桂枝、茯苓、甘草。 脾肾阳虚 证候：全身明显浮肿，按之深陷难起，以下 肢为甚，小便短少，可伴有胸水、腹 水；面白无华，畏寒肢冷，神疲蜷卧，纳 少便溏，恶心呕吐，舌淡胖，苔白滑 ，脉沉细无力。 治法：温肾健脾，行气化水。 方药：真武汤合黄芪桂枝五物汤加减。?肝肾阴虚 证候：浮肿或重或轻；头痛头晕，心烦躁扰，口干咽燥，手 足心热或有面色潮红，目睛干涩或视 物不清，痤疮，失眠多汗，舌红苔少 ，脉细数。 治法：滋阴补肾，
13、平肝潜阳。 方药：知柏地黄丸合二至丸加减。 气阴两虚 证候：或有浮肿；面色无华，神疲乏力，汗出，易感冒 ，头晕耳鸣，手足心热，口干咽燥或 长期咽痛，咽部暗红，舌质稍红，苔 少，脉细弱。 治法：益气养阴，化湿清热。 方药：六味地黄丸加黄芪。 （二）标证 外感风邪 证候 发热，恶风，无汗或有汗，头身疼 痛，流涕，咳嗽，或喘咳气急，或咽痛、乳 蛾肿痛，舌苔薄，脉浮。 治法方药外感风寒，辛温宣肺祛风麻黄汤外感风热，辛凉宣肺祛风银翘散水湿 证候全身浮肿，肿甚者可见皮肤光亮,可伴 见腹胀水臌,水聚肠间,辘辘有声,或见 胸闷气短,心下痞满,甚有喘咳,小便短 少,脉弦。 治法：一般从主证治法,加利水祛湿之剂。伴水臌、悬饮者短期采用补气健脾 、泻水消肿法。 方药：防己黄芪汤合己椒苈黄丸加减。湿热 证候 皮肤脓疱疮、疖肿、疮疡、丹毒等； 或口黏口苦，口干不欲饮，脘闷纳差等； 或小便频数不爽、量少，有灼热或刺痛感， 色黄赤混浊，小腹坠胀不适，腰痛，便秘； 舌质红，苔黄腻，脉滑数。 治法方药 上焦湿热，清热解毒燥湿五味消毒饮 中焦湿热，清热化浊利湿甘露消毒丹 下焦湿热，清热利水
