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1、血管炎性周围神经病血管炎是由于不同大小血管壁受炎症浸润和破坏，使受累 组织继发性缺血的一组疾病。神经病学中血管炎性周围神经病比中枢神经系统血管炎更 多见。血管炎性周围神经炎不能按受累血管大小分类。分类的困 难。血管炎性周围神经病的临床分类 （Burns等2007）一、系统性血管炎性周围神经病（一）原发性系统性血管炎：结节性多动脉炎、Wegener肉芽肿、Churg- strauss综合征、显微多血管炎（microscopic polyangiitis）（二）继发性系统性血管炎：结缔组织病（类风湿、系统性红斑狼疮、 Sjgren综合征）、病毒感染（丙型肝炎伴发混合型冷球蛋白血症、 巨细胞 病毒、
2、HIV伴发血管炎）、肉样瘤病、药物、副癌性血管炎性、 神经病 二、非系统性血管炎性周围神经病 三、其它类神经微血管炎（nerve microvasculitis）糖尿病性腰骶神经丛神经病（或称糖尿病性肌萎缩）。非糖尿病性腰 骶神经丛神经病、免疫性臂丛神经病、遗传性臂丛神经病。血管炎性周围神经病的共同特点急性或亚急性起病单根和多根周围神经病多见。多发性神经炎少见。单神经损害以坐骨神经的腓神经或胫神经损害多见。系统性血管炎可有关节、皮肤、肺、肝、肾等损害伴发，病情进展快，大多 预后不佳，有一定致死性。非系统性血管炎不累及多脏器。病情进展慢，大多为非致死性。神经病活检十分重要，敏感性为60。Said
3、等（2005）、Burns等（2007）提出周围神经和肌肉同时活检。周围神经病检查系统性血管炎必须检查血常规、肾功能、抗核抗体、类风 湿因子。抗SSA/SSB、肝功能、肝炎病毒抗体、HIV、P 和CANCA等。非系统血管上述检查帮助不大，仅血沉增高和C反应蛋白 增高。ANCA综合征及ANCA的阳性发现率（）_显微多血管炎 Churg-strauss Wegener肉芽肿综合征 _C-ANCA 10-50 3-35 75-90P-ANCA 50-80 2-50 5-20 _ANCA综合征的临床特点Scott等（1994）报道除颞动脉炎外的系统性血管炎的发病率在英国为每年42 例/百万人。在所有血
4、管炎患者中50%ANCA试验呈阳性。这些阳性反应出现在显 微多血管炎、Churg-Strauss综合征、Wengener肉芽肿三个病中。 男性略多于女性。任何年龄均可累及，但中年的高加索人（Caucasians）多见 。冬和春易发病。很多病人有非特殊性前驱症状发冷、低热、消瘦、夜间盗汗 等。然后出现多器官损害的特异表现（见下列各节内容）。 周围神经和中枢神经系统偶尔也可合并受累。ANCA综合征的系统性损害的临床表现_脏器损害 显微多血管炎 Churg-strauss综合 Wegener肉芽肿 _周围神经系 60-70% 65-80% 40-50%中枢神经炎 10-15% 5-30% 5-10%
5、 _ 上呼吸道病 0 50-60% 95% 肺部疾病、CT 15-70% 40-70% 70-75% 小结节和纤维条索 肾小球肾炎 75-90% 10-40% 70-80% 胃肠道 30% 30-50% 5% 关节、骨骼 40-60% 40-50% 60-70% 心脏损害 10-25% 10-40% 10-25% 皮 肤 50-65% 50-55% 40-50% 其 它 发热 哮喘、发热 血中嗜伊红细胞增多症 _显微多血管炎性神经病 （Microscopic polyangitis associated neuropathy)60岁，老年人。急性或亚急性起病。多根单神经炎（以下肢坐骨神经分支多
6、见）病程3月1年病程中出现多脏器损害ANCA综合征腓神经活检：小血管的坏死性血管炎Churg-strauss综合征青壮年，女性。急性起病的单神经炎（尺、腓总等）。伴发热、哮喘、血中嗜伊红细胞增多。伴发多脏器损害。ANCA综合征。腓神经活检：坏死性血管炎、大量嗜伊红细胞侵润。Wegener肉芽肿平均51.6岁（1480岁）男：女为2：1亚急性起病鼻和鼻旁肉芽肿造成眼眶和眶内损害 鼻咽部后颅神经 呼吸道转移到颅内、脑膜、下脑干损害（罕见）颅底CT或MR、副鼻窦内有肉芽肿/炎症、颅底骨破坏多脏器损害、ANCA综合征腓神经活检、小血管纤维素性坏死、炎性细胞浸润109例有神经系损害的Wegener肉芽肿
7、一览表_病损部位 病例数 所占百分比（） _ 周围神经 53 48.6多根单神经病 42末端对称性多发性神经病 6不能分类的周围神经病 5 颅神经病 21 19.2（10例）（8例）（8例）（5例）（均为2例）均为（1例） 眼肌麻痹 16 14.6 脑血管病 13 11.9 癫痫 10 9.2 混杂表现（肌病、颞动脉、带状疱疹、 33 30Horner综合征、视盘水肿、四肢瘫、共济失调、脑膜炎、植物神经功能衰竭、每项平均3例） _ 注：35例患者有上述1个以上的病损部位ANCA综合征中疾病的病理诊断 _ 显微多血管炎 Churg-strauss Wegener肉芽肿综合征 _ 200um以下血
8、管 中小血管的 中小动脉壁纤维 性 的坏死性血管炎。 坏死性血管炎。 坏死。炎性细胞浸 广泛轴索变性。 嗜伊红细胞浸润 润。 偶见节段性脱髓鞘。（比结节性多动脉炎明显）Sjgren syndrome本病可单独存在。 也可并类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、皮 肤炎等组成重叠综合征。本病合并周围神发病率为67%-87%(Kenneth等2003，Grant等1997)平均年龄60岁（26-76），女：男为3：1慢性病程，起病到确诊平均2.1年（2-5年）干燥综合征伴发周围神经病时可无系统性损害。54例Sjgren Syndrome的周围神经损害 Grant等（1997）_神经损害 病例数 干燥症状群 _ 感觉性多发性神经病 21 20神经节神经病
