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1、Heart Muscle DiseaseHua Fu, MDClassificationn心肌病（原发性）n特异性心肌病n心肌炎CardiomyopathiesDefinition“A primary disorder of the heart muscle that causes abnormal myocardial performance and is not the result of disease or dysfunction of other cardiac structures myocardial infarction, systemic hypertension, valv
2、ular stenosis or regurgitation”流行病学n发达国家 年发病率 0.77.510万人口n不发达国家 心肌病相对多见u印度北部的昌迪加尔，死于心肌病者占心血管 病死亡人数的3.7。n我国南京19901994年调查显示60岁以内 自然人口心肌病年发病率为3.1910万人口 ，且随年龄增加而增加，5059岁年龄组达 高峰，发病率男高于女（1.6:1） Classificationnetiologyngross anatomynhistologyngeneticsnbiochemistrynimmunologynhemodynamicsnfunctionalnprognos
3、isntreatmentWHO Classification（1995）uDilated CardiomyopathyuHypertrophic CardiomyopathyuRestrictive CardiomyopathiesuArrhythmogenic right ventricular CardiomyopathyuUnclassified Cardiomyopathyv一些不完全符合上述任何一组的心肌病（如纤维弹性 组织增生症、非致密性心肌病、收缩功能不全但心室 仅略扩张者、线粒体疾病等）v一些患者可能表现出不止一种心肌病的临床表现（如 淀粉样变、系统性高血压等）Function
4、al ClassificationnDilatated (congestive, DCM, IDC)uventricular enlargement and syst dysfunctionnHypertrophic (IHSS, HCM, HOCM)uinappropriate myocardial hypertrophy in the absence of HTN or aortic stenosisnRestrictive (infiltrative)uabnormal filling and diastolic functionDilated Cardiomyopathy概述n心肌病中
5、最常见的类型n双或单侧心室舒张末直径或容量增加，伴LVEF下 降n见于世界各国，不同种族、不同年龄、不同性别均 可得病，但男多于女(2.5:1)，且以中青年为多见n可以是特发性、家族性/遗传性、病毒性和/或免疫 性、酒精性/中毒性、或虽伴有已知的心血管疾病 但其心功能失调程度不能用异常负荷状况或心肌缺 血损伤程度来解释n组织学检查无特异性病因学n病毒感染n血管活性物质和心肌 微血管痉挛 n多种因素综合作用n基因及自身免疫 这可 以解释部份本病患者 的家族性倾向；另一 方面，可以有免疫反 应的改变，增高对病 毒感染的易感性，导 致心肌自身免疫损伤总之，病毒感染、免疫反应等学说，虽是目前主要发总之
6、，病毒感染、免疫反应等学说，虽是目前主要发 病学说，但还有许多问题未弄清，仍有待进一步研究病学说，但还有许多问题未弄清，仍有待进一步研究该病的病因末明，可能与下列因素有关：该病的病因末明，可能与下列因素有关：Incidence and Prognosisn5-10 cases per 100,000n20,000 new cases per year in the U.S.A.ndeath from progressive pump failure 1-year25% 2-year35-40% 5-year40-80%nstabilization observed in 20-50% of p
7、atientncomplete recovery is rareDCM Observed Survival of 104 PatientsYears Am J Cardiol 1981; 47:525预后不良的因素n心室壁明显变薄；n心室功能很差；n频发室性心律失常（动态心电图检查）n男性患者，及n黑种人群病理生理学n心腔扩张、室壁变薄 以及其他部分心肌的 代偿性肥厚 和心肌纤 维化n继发性功能性二尖瓣 或三尖瓣回流和心房 扩张n最初和最重要的心脏 功能障碍主要涉及到 心室的收缩功能。后 期，可出现心脏舒张 期顺应性下降和压力 的异常临床表现nSymptomsu起病缓慢，可多年无自觉不适或只有
8、轻微症状upulmonary congestion (left HF)vdyspnea (rest, exertional, nocturnal), orthpneausystemic congestion (right HF)vedema, nausea, abdominal pain, nocturiaulow cardiac outputvfatigue and weaknessu少数患者以“心律不齐”和/或栓塞事件为首发症 状临床表现体征n血压 正常或降低，心衰时有时可见舒张压轻度升高n脉搏 通常快而细弱，交替脉时提示左心衰竭。n颈静脉压 明显升高。n心尖搏动 弥散，向左下移位，可有抬
9、举样搏动n心脏听诊 S3奔马律及由于瓣膜返流产生的收缩期杂音n肺基底部罗音和捻发音n肝大，轻中度黄疸，腹水，下肢及骶部水肿n在严重病例（活动耐量极度下降或卧床不起）甚至可见心 性恶病质体检重点在于寻找循环代偿和心内异常的证据及心外体检重点在于寻找循环代偿和心内异常的证据及心外 导致心肌病（特异性或继发性心肌病）的线索等方面导致心肌病（特异性或继发性心肌病）的线索等方面Cardiac ImagingnChest radiogramnElectrocardiogramn24-hour ambulatory ECG (Holter)ulightheadedness, palpitation, syn
10、copenTwo-dimensional echocardiogramnRadionuclide ventriculographynCardiac catheterizationu用于非创伤性检查难以确定诊断的病例（尤其在 有胸痛症状时） Cardiac Imaging: Chest radiogramn心脏中重度增大，常累及所有腔室u在右心衰明显的患者，胸片上右心室长大 超过左心室时提示预后不良；n肺瘀血和肺间质水肿，双肺肋膈角处可 见间隔线，肺静脉和肺动脉可扩大；n胸腔积液，右侧多见 Cardiac Imaging: ECGn在有症状患者中几乎都有异常。改变以心脏肥大和 各种心律失常为主。
11、u心脏肥大 左心室肥大多见，且Rv6Rv5；u非特异性ST段压低和T波低平或倒置；u病理性Q波 部分病例在胸前导联（V1、V2导联）上可见 病理性Q波（常与心肌梗死混淆）；u传导阻滞 常见左束支阻滞（约见于20患者）和非特 异性室内传导阻滞图形（非特异性QRS增宽），右束支 阻滞则常见于Chagas氏病；P-R间期延长也不少见，在 一些研究系列中更认为此征提示患者预后不良u心律失常 常见，后期尤然，以室性心律失常和Af最为多 见Cardiac Imaging: UCGn无明显特异性所见。但能区别心肌病的不同 类型u左、右心室增大，室间隔和左室后壁运动减弱u二尖辫返流u附壁血栓u心包积液 常见，
12、多为少量积液。u射血分数 降低，通常减至50%以下Cardiac Imaging: Radionuclide Ventriculographyn心腔扩大与室壁运动减弱，左室射血分 数下降（运动后更明显）。u铊心肌显像 表现为局部铊缺失，但该现 象在限制性心肌病患者中更有价值。u镓心肌扫描 曾被用作了解心肌的免疫状 况，但随后的研究发现其结果与心肌活检 相关性差Clinical Indications for Endomyocardial BiopsynDefiniteumonitoring of cardiac allograft rejectionumonitoring of anthrac
13、ycline cardiotoxicitynPossibleudetection and monitoring of myocarditisudiagnosis of secondary cardiomyopathiesudifferentiation between restrictive and constrictive heart disease诊断n对该病的诊断主要依赖于病史特征和体 检发现，同时要排除引起心室衰竭的其 他病因（即动脉高血压、原发的瓣膜疾 病、心肌梗死等）。UCG和放射核术心 肌显像对诊断有极大的帮助中华心血管病学会 （1995）n临床表现u心脏扩大、心室收缩功能减退伴
14、或不伴有充血性心力衰 竭u心律失常u栓塞和猝死n心脏扩大 uX线胸片 心胸比0.5；uUCG LV更显著的全心扩大，LV舒张未内径2.7cm/m2n心室收缩功能减低中华心血管病学会 （1995）n必须排除其他特异性（继发性）心肌病 和地方性心肌病（克山病）。有条件者 可检测患者血清中抗心肌肽类抗体作为 本病的辅助诊断。临床上难与冠心病鉴 别时需作冠脉造影 心内膜心肌活检：对本病诊断无特异性，但心内膜心肌活检：对本病诊断无特异性，但 有助于与特异性心肌病和急性心肌炎的鉴别有助于与特异性心肌病和急性心肌炎的鉴别中华心血管病学会 （1995）n 鉴别诊断：应仔细与下列疾病相鉴别：u风心病u心包积液u
15、高血压性心脏病u冠心病u先天性心脏病u各种继发性心肌病 其中较重要的是与心肌炎的区分： 与急性心肌炎的区别并不十分困难。慢性心肌炎若无明 确的急性心肌炎史则与心肌病难分，实际上不少DCM是 从心肌炎发展而来，即所谓“心肌炎后心肌病”。Management of DCMn治疗应包括对原发病因的特异治疗（如甲状腺机能 亢进症、脚气病等）、清除潜在的毒素或心肌抑制 药物、治疗低心排出量和心力衰竭以及治疗并发症 。然而，在多数情况下，人们并不能发现确切的病 因。即使如此，亦应尽可能消除诸如酒精、抗精神 病药物和电解质紊乱带来的消极影响。n在针对心力衰竭和低心排出量的治疗方面，重要的 是掌握好降低前、后
16、负荷及正性肌力药物用量之间 的平衡，以获得最佳的心排出量，并减轻体循环和 肺静脉的充血 Management of DCMn休息、睡眠及避免劳累、紧张 很重要。但只有在 病情极严重的情况下才要求病人长期卧床休息n心力衰竭及低心排出量的治疗 下列措施有效并能 改善其生存质量，但迄今为止的研究仍未能证明这 些药物或治疗方案能改变患者的长期预后。u血管紧张素转换酶抑制剂或肼苯哒嗪与硝酸盐制剂联合 应用仍是目前主要的治疗方案之一u阻滞剂 能延长心力衰竭病人的寿命和降低死亡率u利尿剂可以降低左、右心室充盈压，因而有益于防治肺 水肿或严重的肝淤血 Management of DCMu对有心房纤颤以及经利尿剂和卧床休息等处理 后仍持续存在第三心音者，推荐使用地高辛u磷酸酯酶抑制剂或间断的短期使用（4872小 时）拟交感胺类可改善部分病人（尤其是一些晚 期心脏失代偿的病人）的临床症状u皮质内固醇激素（伴或不伴用硫唑嘌呤及马的 抗胸腺球蛋白）可以缩短某些免疫性心肌炎性心 肌病的急性期
