婴儿肝炎综合征1

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1、婴儿肝炎综合征定义婴儿肝炎综合症(infantile hepatitis syndrome)又称婴肝综合症。是指1岁以内婴儿(包括新生儿)由不同病因引起,主要以黄疸、肝功能损害、肝或脾大的一组症状。 病因 感染:病毒感染多见,如巨细胞病毒(CMV)、EB病毒、甲乙丙型肝炎病毒、水痘病毒等。 遗传性代谢缺陷:糖代谢障碍、氨基酸代谢障碍、脂类代谢障碍、其他代谢障碍。 肝内胆管及间质发育障碍 其他:如朗汉(Langhans)细胞性组织细胞增多症、化学物和药物中毒等临床表现一 、婴肝的共同表现:1)婴儿期起病:不同病因发病年龄有差异多见6个月以内,尤其3个月内最为多见2)黄疸:程度、类型肝炎型:(感染

2、,遗传代谢缺陷)淤胆型:(先天性胆道畸形、淤胆型肝炎)3)肝或肝脾肿大 4)肝功能异常二 、其它伴随症状体征:有助于病因诊断1.先天性畸形:先心、腭裂、胆道畸形、小头畸形等2.神经系统损害:智力低下、肌张力降低 、惊厥3.白内障:先天性风疹综合征、半乳糖血症4.支气管炎或支气管肺炎: CMV感染、败血症等 5.生化代谢紊乱:如低血糖、乳酸中毒、高脂血症、代谢 性酸中毒 先天性代谢缺陷病 6.营养障碍:脂溶性维生素缺乏(VitA、D、E、K),营养 不良,贫血临床分型l肝炎型:胃肠道症状一般较为明显,可有纳差,恶心、呕吐、腹胀、腹泻,大便色泽正常或较黄。黄疸轻、中度,肝脏轻、中度肿大,质地一般偏

3、硬或中等硬度。随病情好转黄疸逐渐消退,肝脏回缩l淤胆型:黄疸较深,持续较久,大便浅黄或呈白陶土色。肝脏进行性肿大,质地中度到重度坚硬。由于胆汁淤积,十二指肠胆汁量减少或缺乏,常伴脂溶性维生素吸收障碍、生长停滞及出血。辅助检查肝功能检查 病毒感染标记物检查:血清抗HAV-IgM 、 HBsAg、HBV-DNA、抗CMV-IgM和抗EBV-IgM 代谢病筛查 肝脏超声、CT、MRI检查或经皮胆管选影可发现 肝内胆管发育障碍 凡具备婴儿期发病、黄疸、病理性肝脏体征和丙 氨酸转氨酶增高四大特点时就可确立婴肝征的诊 断 治疗 一般治疗:保肝褪黄:茵桅黄 、葡醛酸钠、泰特出血倾向防治:VitK 、 凝血酶

4、原复合物 营养 补充适量脂溶性维生素对淤胆型者尤为必要 病因治疗CMV感染 :可试用更昔洛韦某些遗传性代谢缺陷病应停用一切奶类和奶类制品,改用豆浆及蔗糖喂养 肝移植护理要点 休息,减少消耗,适当给予镇静剂 营养饮食,母乳喂养或给予低脂、高蛋白、高维生素饮 食,有肝昏迷者应限制蛋白质摄入。不能进食者,可静 脉供给营养,禁用对肝脏有损害的药物 注意病儿精神神经症状的改变,有无黄疸症进行性加重 及肝脏进行性增大等肝昏迷早期症状;观察病儿有无皮 肤淤斑,出血点及便血等出血征象 病儿抵抗力差,应加强基础护理,防止合并感染 因大多数病儿预后差,应耐心做好家属的心理护理,使 之能勇敢地面对现实健康教育 正确添加辅食 保持皮肤清洁,防止感染 保持良好的卫生习惯,勤洗手,每天消毒奶具 保持室内安静、空气新鲜 观察黄疸的变化情况及大小便形状、颜色,如有异常,及时就医

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