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1、泌尿系统疾病Diseases of urinary systemDiseases of urinary system正常肾脏结构：每侧肾脏由100万个肾单位构 成，肾单位由肾小球和肾小管组成。 肾小球滤过膜：1、毛细血管内皮细胞；2、肾小球基底膜；3、脏层上皮细胞（足细胞）肾小球系膜：系膜细胞、基质 肾球囊：由脏层上皮和壁层上皮构成。a. a. 入球入球小动脉小动脉 b.b.出球出球小动脉小动脉 c. c. 毛细血管节段毛细血管节段 肾小球肾小球 ( (模式图模式图) )a. a. 入球入球小动脉小动脉 b.b.出球出球小动脉小动脉 c. c. 肾小囊基底膜肾小囊基底膜d. d. 壁层上皮细胞
2、壁层上皮细胞e. e. 肾小囊腔肾小囊腔f. GBMf. GBMg. g. 柱层上皮细胞柱层上皮细胞h. h. 内皮细胞内皮细胞i. i. 系膜细胞系膜细胞肾小球肾小球 ( (模式图模式图) )a. a. 血管极血管极 b. b. 尿尿极极 c. c.肾小囊肾小囊 d. d. 毛细血管襻毛细血管襻a. a.肾小囊基底膜肾小囊基底膜 b.b.肾小囊腔肾小囊腔 c. c.脏层上皮细胞脏层上皮细胞d. GRM e.d. GRM e.内皮内皮 f. f.系膜细胞系膜细胞上皮细胞、内皮细胞和系膜细胞的关系上皮细胞、内皮细胞和系膜细胞的关系 a. GBM b. a. GBM b. 脏层上皮细胞脏层上皮细胞
3、c. c.内皮细胞内皮细胞 d.d.系膜细胞系膜细胞上皮细胞外疏松细胞 致密层 内疏松细胞 内皮细胞肾小球过滤屏障肾小球过滤屏障( (模式图模式图) )正常肾小球滤过膜二、肾小球肾炎二、肾小球肾炎 ( (Glomerulonephritis,GNGlomerulonephritis,GN) )概 念：本病是变态反应(allergic reaction, hyper- sensitive reaction)引起的非化脓性炎症 (non- suppurative inflammation),主要侵犯肾小 球， 主要的临床表现包括蛋白尿、血尿、水 肿、 高血压及轻重不等的肾功能障碍。一、病因和发病机
4、制 抗原内源性抗原：肾性、非肾性外源性抗原：微生物、异种血清等 1.循环复合物沉积Ag=Ab时，形成中分子复合物； 上皮细胞下基膜内内皮细胞下系膜区电子致密物沉积部位电子致密物沉积部位( (模式图模式图) )2.原位复合物形成 （1）抗基底膜型：A、GBM结构改变B、交叉抗原 （2）Heymann肾炎：近曲小管刷状缘与足 突膜有共同抗原性（3）植入性抗原3.细胞免疫性肾炎 TC介导作用 4.肾小球损伤的介质免疫复合物激活补体C3a, C5a等，其 过敏毒素作用吸引白细胞释放蛋白酶破 坏GBM，通透性增加血尿、蛋白尿。炎性介质如嗜中性白细胞，巨噬细胞，血 小板，系膜细胞，以及补体和LI-1、肿瘤
5、坏死 因子，生长因子等参与肾炎的发病。二、基本病理变化 1、肾小球细胞增多 2、基底膜增厚 3、炎性渗出和坏死 4、玻璃样变和硬化5、肾小管和间质的改变 肾炎的病理类型 弥漫性，局灶性，球性 ，节段性肾小球细胞增多肾小球玻璃样变三、临床表现： 1、急性肾炎综合征 2、急进性肾炎综合征 3、肾病综合征：大量蛋白尿；全身水肿； 低蛋 白血症；高脂血症和脂尿。 4、慢性肾炎综合征氮质血症，尿毒症。原发性肾小球肾炎(一）急性弥漫性增生性肾小球肾炎 （毛细血管内增生性GN）临床表现： 急性肾炎综合征：起病急，有血 尿、蛋白尿、少尿、水肿、高血压；儿童常 见，预后好。 病因与发病机制： (1)感染史； (
6、2)抗“O”高； (3)血中无细菌 病理变化：肿大，大红肾，“蚤咬”肾镜下观察：肾小球病变：1.体积大，细胞数目多：（1） 内皮细胞增生；(2)系膜细胞增生(3)炎细胞浸润。2.基底膜纤维素样坏死血尿 蛋白尿；间质病变：水肿，炎细胞浸润。 电镜观察：上皮细胞下有“驼峰”状 电子致密物沉积。 免疫荧光：C3、IgG沉积，颗粒状 荧光毛细血管内增生性肾小球肾炎，起始期，内皮和系膜细 胞增生，中性白细胞(W)浸润。驼峰状电子致密物临床病理联系：1.尿的变化：血尿(洗肉 水样)、蛋白尿、少尿、管型尿 。 2.水肿：非凹陷性。 3.高血压 结局：大多数痊愈，1-2%转为慢 性， 少数转为急进型肾炎（二）
7、急进性肾小球肾炎 （新月体性肾炎）多见于青少年 急进性肾炎综合征：血尿、 蛋白尿少尿、无尿、氮质血症、高 血压肾衰尿毒症 病因与发病机制： 1、抗GBM型（包括肺泡BM） 2、免疫复合物型复合物，新月体 3、原因不明型血管炎等病理变化：肾脏肿大苍白色，点状出 血 镜下观察： (1)新月体； (2)毛细血管纤维素样坏死； (3)内皮细胞、系膜细胞轻度增生； (4)EM：BM裂孔，BM内、外侧有电 子致 密物 (5）免疫荧光线状荧光或颗粒状荧 光 临床病理联系：快速进行性肾炎综合 征氮质血症尿毒症，预后差新月体性肾小球肾炎， 细胞性新月体形成(C)。新月体性肾小球肾炎，纤维素沉积于肾小囊(F)。
8、型新月体性肾小球肾炎， IgA团块状和颗粒状沉 积于系膜区及毛细血管壁，即新月体性IgA肾病。思考题 1.名词解释肾病综合征急性肾炎综合征新月体 2.急性弥漫性增生性肾小球肾炎的病 变特 征？肾病综合征及相关的肾炎 表现：大量蛋白尿，明显水肿、 低蛋白血症、高脂血症和脂 尿膜性肾小球病( membranous glomerulopathy)病因：85%为原发性复合物沉积 ,部 分为继发性（感染、肿瘤，系统 性红斑狼疮、中毒等） 病变：双肾肿大，色苍白，称“大白 肾”镜下观察： (1)上皮下免疫复合物沉积（GBM外侧） (2) GBM形成钉突，穿插于复合物内，梳齿 状。 (3)钉突表面融合包埋复
9、合物吸收复合物 (4)GBM呈虫蚀状空隙被GBM样物质充填 GBM极度增厚肾小球硬化IM IM ： IgGIgG和和C3C3沿毛细血管壁细颗粒状沉积沿毛细血管壁细颗粒状沉积EM EM ：GBMGBM外侧多数电子致密物沉积外侧多数电子致密物沉积 预后：病程长缓慢进展40%发展为尿毒 症。 There are characteristic “spikes“ seen with membranous glomerulonephritis seen here in which the black basement membrane material appears as projections aro
10、und the capillary loops.微小病变性肾小球肾炎( minimal change GN )机机 制制：不清楚，可能与细胞免疫不清楚，可能与细胞免疫 有关有关T细胞功能异常有关淋巴因子损伤上皮细胞，负电荷消失。临临 床床：肾病综合征肾病综合征, ,儿童肾病，高度选择性蛋白尿病理变化：肾脏略肿胀，切面有黄白 色条纹 镜下观察: LM LM : : 无病变或轻微病变无病变或轻微病变, , 肾小管上皮细胞内可见脂质空泡及 玻璃样小滴； IM IM ： 阴性阴性 EM：上皮细胞足突广泛融合上皮细胞足突广泛融合、消失 预后：良好，激素治疗敏感。 局灶性节段性肾小球硬化 (Focal S
11、egmental Glomerulosclerosis)各年龄均可发病,以儿童多见，肾病综合征 蛋白尿,血尿，缓慢进展，晚期出现高血压，氮质血 症。LM ：病变累及部分肾小球的部分小叶，或部分毛 细血管袢，毛细血管袢节段硬化+玻璃样变；早 期系膜基质增多，基底膜塌陷，透明物质及脂 质沉积；晚期：毛细血管狭窄，闭塞，肾小球 硬化，肾小管萎缩，间质纤维化；无炎细胞浸 润， IM ： IgM和C3局灶节段性沉积EM ：系膜基质增多，足突消失，GBM增厚，毛 细血管袢塌陷。预后：差，50% 10年后发展为慢性肾炎。 This is focal segmental glomerulosclerosis
12、(FSGS). An area of collagenous sclerosis runs across the middle of this glomerulus. 膜增生性肾小球肾炎( membranoproliferative GN )机制机制：长期慢性长期慢性, ,大量，大量，大分子免疫复大分子免疫复 合物沉积（合物沉积（I I型）；补体代谢障碍（型）；补体代谢障碍（ IIII型）型） 临床临床：儿童和青年。病理变化： LMLM：肾小球肾小球分叶状(系膜区硬化)，系膜细系膜细 胞和基质弥漫性重度增生胞和基质弥漫性重度增生，广泛插入，广泛插入， GBM GBM 弥漫增厚，呈弥漫增厚，呈双
13、轨状，血管腔闭塞血管腔闭塞 IMIM： I I型：型： IgGIgG和和C3C3沿系膜区及毛细血管沿系膜区及毛细血管 壁团块状和颗粒状沉积。壁团块状和颗粒状沉积。II II型：型：C3C3沿系膜区及毛细血管壁沉积沿系膜区及毛细血管壁沉积 。 EMEM： I I型：系膜增生，型：系膜增生，插入基膜，插入基膜，伴内皮伴内皮 下和上皮下电子致密物沉积。下和上皮下电子致密物沉积。II II型：基底膜内带状电子致密物沉型：基底膜内带状电子致密物沉 积。积。 预后：本病缓慢进展；预后差。 This is membranoproliferative glomerulonephritis (MPGN). Th
14、ose that are idiopathic are divided into types I and II by pathologic findings. As seen here, the glomerulus has increased overall cellularity, mainly mesangial.基底膜呈双轨状正常内皮细胞增生 系膜细胞增生上皮下驼峰状 电子致密物沉积Endocapillary proliferative GN: large number, small size immune complex suddenly deposit on subepitheli
15、al site. Endothelial cells and mesangial cells diffusely markedly proliferate, with leukocyte infiltration.单核巨噬细胞浸润， 新月体形成正常上皮细胞增生GBM断裂，纤维蛋白漏出Crescentic GN: strong allergic reaction by anti-GBM antibody or other immune complex deposit. Glomerular capillary wall suffer severe damege and large number
16、crescent formed.Membranous GN: small number and small size immune complex ，immune complex in situ or planted antigen，slowly deposit or form on subepithelial site. GBM becomes diffuse thickening.Minimal change GNMinimal change GN: is from: is from negative charge decrease negative charge decrease in filtrated barrier or the e
