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1、 1.掌握再障的临床表现和血液学特点，诊 断依据和鉴别诊断，治疗方法2.熟悉再障的病因、骨髓特征性病理改变3.了解再障发病机制讲授目的和要求概 念是一种原发性骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功能低下，全血细胞减少和贫血，出血、感染综合征，部分患者对免疫抑制剂治疗有效。分重型（SAA）和非重型（NSAA）。国内曾将AA分为急性型（AAA）和慢性型（CAA）。后将AAA改称为重型再障I型（SAA-I），将CAA进展成的急性型称为重型再障II型（SAA-II）流行病学发病率:我国7.4/10万人，可 发生于各年龄段，老年人发病率 较高；男女无明显差异。病因和发病机制一、病因：病毒感染；化学因素
2、；长期接触放射线。一定遗传背景二、发病机制（一）造血干、祖细胞缺陷(种子学说）（二）造血微环境异常（土壤学说）（三）免疫异常（虫子学说）（一）造血干、祖细胞缺陷：量与质的异常：量：AA者骨髓CD34+细胞明显减少，且与病情正相关。质：AA造血干祖细胞集落形成能力显著降低；对造血生长因子反应差；免疫抑制治疗后恢复造血不完整；部分AA有单克隆造血证据并可向PNH、MDS甚至白血病转化。（二）造血微环境异常：活检发现造血细胞减少外，还有骨髓 脂肪化、静脉窦壁水肿、出血、毛细 血管坏死；基质细胞培养生长情况差，分泌的各 类造血调控因子不正常；有基质细胞受损的AA作HSCT不易成功。（三）免疫异常：AA
3、者淋巴细胞比例增高；T细胞亚群失衡，T4/T8；T辅助性细胞I型CD8+T抑制细胞、 CD25+细胞和TCR+T细胞比例增高；T细胞分泌的造血负调控因子明显增多 ，髓系细胞凋亡亢进；多数患者用免疫抑制剂有效。临床表现一、SAA（重型AA）（一）贫血：呈进行性加重。（二）感染：多有发热、常高热很难控制，易合并败血症。（三）出血：均有出血，除皮肤粘膜外常有内脏出血，甚至颅内出血致死。二、NSAA（非重型AA）起病、进展均较缓慢。相对病情较轻，部分可进展为SAA。（一）贫血：贫血较SAA轻。（二）感染：感染较轻，易控制。（三）出血：较轻，内脏出血少见。再生障碍性贫血临床表现：出血一例患者因再生障碍性
4、贫血致血小板减少而牙龈 出血实验室检查一、血象：SAA呈重度全血细胞减少，网织红0.005，其绝对值15109L，白细胞2109L，血小板20109L， NSAA也呈全血细胞减少，但程度不如SAA。外周三系减少，淋巴细胞比例升高NSAA血象：红细胞形态大致正常， 可见淋巴细胞、中性粒细胞 和血小板SAA血象：红细胞形态大致正常， 白细胞仅见一个淋巴细胞。 血小板极少二、骨髓象：SAA多部位增生重度减低，造血细胞明显减少，淋巴及非造血细胞比例明显增高，骨髓小粒皆空虚，脂肪滴多。NSAA多部位增生减低，脂肪组织多，造血细胞减少，淋巴及非造血C增多，多数骨髓小粒空虚。BM活检显示造血组织均匀减少。S
5、AA骨髓象：有核细胞增生 重度减低NSAA骨髓象：有核细胞增生 减低SAA骨髓象:骨髓造血岛呈空网状 ，仅见成纤维细胞（1）、 淋巴细胞和大量网状纤维，未见 造血细胞NSAA骨髓象:淋巴细胞较多，可见 中性晚幼粒细胞。杆状核和分叶 核粒细胞，晚幼红细胞核高度致 密，浓缩呈“炭核”样正常骨髓组织再障骨髓组织（脂肪组织填充）骨髓活检三、发病机制检查：CD4:CD8，Th1:Th2，CD8+T细细胞、CD25+T细细胞和 TCR+T细细胞比例，血清IL-2、IFN-r、TNF等。骨髓细细胞染色体核型正常，铁铁染色贮铁贮铁 ，NAP强阳性，溶血检查检查 （-）。诊断与鉴别诊断一、诊断：（一）AA诊断标
6、准：全血细胞减少，网织红1年。个体化，应按照患者造血功能和T细胞恢复情况、药物不良反应等调整用药剂量与疗程。药物不良反应：肝、肾损害、牙龈增生、胃肠道反应等。3、其它：CD3单抗、MMF（骁悉）、CTX、甲强龙等。（二）促造血治疗：1、雄激素：用于全部AA。康力龙；安雄；达那唑；丙睾。疗程及剂量视效果和不良反应而定。不良反应：男性化、肝功能损害。2、造血生长因子：全部AA，特别SAA。有：GM-CSF或G-CSF：5ug/kg.d；EPO：50-100u/kg.d。在免疫抑制治疗后应用，维持3个月以上为宜。（三）造血干细胞移植（HSCT）：40岁以下，无感染及其他并发症，有合适供体的SAA患者可考虑。预 防加强保护，防治感染，避免用损伤骨髓药物等。预 后NSAA 多数可缓解甚至治愈，少数 进展为SAA-II。SAA 死亡率高，1/3死于感染、出血。
