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1、病例讨论呼吸五病区2011-4-13病例特点n慢性起病n肝硬化：- 肝功能异常、消化道出血、腹水、脾功能亢进n进行性呼吸困难伴咳嗽n直立性低氧血症n右心声学造影显示肺内大量分流n胸部HRCT：小叶间隔增厚，磨玻璃影，肺远端 血管增粗肝病诊断依据n乙肝抗体阳性n面部毛细血管扩张，蜘蛛痣，肝掌，腹水征+n白/球比值倒置，胆红素升高n腹部CT/超声：肝硬化，门静脉高压，腹水n上消化道出血n全血细胞减少n无酗酒史，免疫肝病相关检查阴性肝肺综合征n慢性肝病：乙肝后肝硬化n面部毛细血管扩张n消化道出血n立位性低氧血症n右心声学造影阳性，提示肺内分流n胸部HRCT肺远端血管增粗查房目的n胸部HRCT提示肺间
2、质改变，是否合并间 质性肺炎，以及可能的病因？n肝肺综合征的诊断与鉴别n治疗方案肝肺综合征首都医科大学附属北京朝阳医院 北京呼吸疾病研究所叶 俏2011-4-13肝肺综合征n肝肺综合征(hepatopulmonary syndrome，HPS)是在慢性肝病和/或门脉高压的基础上出现 肺内血管异常扩张，气体交换障碍，动脉血 氧合作用异常导致的低氧血症及一系列病理 生理变化和临床表现。 HPS三联征n基础肝脏病n肺内血管扩张n动脉血氧合功能障碍 HPS病因n各种急、慢性肝病n慢性肝病导致肝硬化- 隐源性肝硬化- 酒精性肝硬化- 肝炎肝硬化- 原发性胆汁性肝硬化各种慢性肝病发病率约5%29%心房利钠
3、肽 P物质 肿瘤坏死因子 血小板活化因子发病机理 - 肺内分流的产生肝脏功能严重受损肠源性 肺血管扩张物质胰高血糖素 血管活性肠肽 前列腺素 血管紧张素-2 -氨酪酸 5-羟色胺肺内皮局部对肠源性扩血管物质敏感性非肠源性 肺血管扩张物质肺血管扩张HPS时肺内NO生成增多nHPS患者呼出气体中NO含量是正常人的3倍；n肝移植术后3月患者呼出气体中NO含量恢复正常；nHPS患者使用一氧化氮合酶（NOS）抑制剂亚甲蓝 ，低氧血症可能得到纠正；nHPS肺组织和肺血管多为内皮型eNOS活性增强，诱导型iNOS活性无明显变化。HPS时肺内eNOS合成增多的原因n血浆内的内皮素(ET)-1水平和肝脏功能损害
4、的 严重程度之间密切相关。n肝脏功能受损导致ET-1过量生成，通过破损的 小血管进入血循环，与肺脏血管内皮细胞的ET 受体结合，产生内分泌性扩血管作用，增加 eNOS的表达和活性，NO产生增多，导致肺内血 管扩张。肺内分流n肺血管扩张，以及缩血管物质减少或被抑制， 引起毛细血管前交通支开放，形成肺内动-静脉右至左分流。n分流量约为心输出量的20%-70%。气体交换障碍n肺毛细血管扩张，红细胞加速通过肺实质 ，缩短氧合时间；n肺毛细血管扩张，氧分子到达毛细血管中 红细胞的距离增大。肝炎病毒损伤与免疫反应相关性肺损害n肝炎后肝硬化致肺受损n肺动静脉瘘n肺动脉高压n肺纤维化n肺间质水肿n间质性肺炎
5、HPS特征性表现n直立位性呼吸困难n紫绀n低氧血症原发肝病临床表现n肝病表现由于肝细胞功能损害程度及并发症不 同有很大差别。n最常见的有肝掌、蜘蛛痣、黄疸、肝脾大、腹 水、消化道出血、肝功能异常。nHPS与肝病病因及程度无关，部分肝病稳定的 患者也可出现肺功能进行性减退表现。nHPS与食管静脉曲张、蜘蛛痣相关联。 肺功能障碍的临床表现n在肝病基础上逐渐出现呼吸系统表现，如发绀、呼吸困难、杵状指（趾）、直立性缺氧。n肺部检查一般无明显阳性体征。nHPS可以合并其他肺部疾患（如慢支、肺气肿、肺炎、胸腔积液等）。 直立位缺氧的机制n肺血管扩张主要位于双肺基底部，直立位时因重力作用，流经下肺野的血流量
6、增多，使肺内右至左分流量增多，氧合障碍加重。肺功能测定无明显胸、腹水的HPS患者n肺容量及呼气量基本正常n弥散量明显降低动脉血气分析n低氧血症n直立位和仰卧位时：- PaO2下降，大于10mmHg, - A-aPO2梯度上升1520mmHg肺分流率QS/QTn吸入高浓度氧可以克服通气血流失调和弥散 障碍对氧气体交换的影响，但对较高的肺内 分流，即使纯氧也不能纠正。n健康人肺内分流为3%。n肺分流率大于5%，排除心内分流、严重肺疾 病和先天性肺动静脉瘘所致分流时，可以考 虑为肺内分流。胸部X线n表现无特异性。n立位时X线胸片可见到在两肺基底部显示间质性浸润，为血管扩张的阴影，平卧时消失。CT表现
7、n肺远端血管扩张，有大量异常的末梢分支 ，可提示HPS的存在，但无特异性。n胸部CT排除低氧血症的其他原因：肺气肿 、肺纤维化等。HPS胸部HRCT表现肺血管造影HPS分为两型：n型弥漫性前毛细血管扩张(86%)：弥漫分布的蜘蛛样影像，弥漫分布的海绵状或 污渍样影像，吸100%氧气可以使PaO2升高。n型断续的局部动脉畸形或交通支(14%)：孤立的蚯蚓状或团状影像，吸100%氧气对PaO2 无影响。 左肺动脉末端呈海绵状改变右肺动脉分支迂曲扩张诊断标准nHPS：- 肝硬化- 微发泡试验阳性- 直立位低氧血症 (PaO2 70mmHg)n如肝硬化基础上，微发泡试验阳性，但无直立 位低氧血症，说明
8、肺毛细血管扩张，未达到 HPS诊断标准。 右心声学造影n用振荡生理盐水、20%甘露醇或吲哚氰绿产生 的60-90um微泡静脉注射，正常情况下不能通 过肺泡的毛细血管(直径为8-15um)到达左心。n如因肺内微血管扩张导致右到左分流，微泡离 开右心室，经过3个心动周期后，左心内可见 表现为云雾状阴影的微泡存在。n证实肺内存在血管扩张。右心声学造影图示动态肺灌注显像n用99mTC标记的聚合白蛋白扫描，颗粒直径大于20um，不能通过正常的肺毛细血管。n扫描阳性，提示肺内血管扩张。n不能区分心内分流。n99mTC标记的聚合白蛋白扫描，脑和双肾显影治 疗n治疗原发病：改善肝脏功能或延缓肝硬化的进程 ，减
9、低门静脉压力，减少肺内右向左分流。n吸氧及高压氧舱：适用于轻型、早期HPS，增 加肺泡内氧浓度和压力，有助于氧弥散。n栓塞治疗：适用于孤立的肺动静脉交通支，即肺 血管造影型HPS。 治 疗n经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）可以改善HPS的低 氧血症。等待肝移植的HPS患者，TIPS可降低围手术 期病死率，提高手术安全性。 n肝移植是HPS的根本性治疗方法，可以逆转肺血管扩 张。肝移植后15个月，80%患者HPS改善。nHPS合并进行性低氧血症(PaO250mmHg,分流率20%) 是肝移植的适应证。药物治疗没有确定有效的药物。 n奥曲肽：强效的血管扩张神经肽抑制物，可 以通过阻断神经肽、血管活性肽、抑制胰高 血糖素，减少HPS患者的肺内动静脉分流。n烯丙哌三嗪：能使肺血管收缩，改善肺通气/ 血流比例。n亚甲蓝：增加肺血管阻力和体循环血管阻力 ，改善HPS患者的低氧血症和高动力循环。n特异性的NOS抑制剂？预 后n肝硬化患者出现HPS预后较差。n一旦出现呼吸困难，2.5年病死率为41%。贡嘎山，主峰高7556米，是藏东第一高峰。
