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1、ANCA相关性血管炎 诊断、治疗进展血管炎是指血管壁内或穿透血管血管炎是指血管壁内或穿透血管 全身的炎症，可引起血流异常，血管全身的炎症，可引起血流异常，血管 完整性破坏。完整性破坏。它可累及全身一个或多个脏器，它可累及全身一个或多个脏器， 累及多种类型的血管，而以某一种血累及多种类型的血管，而以某一种血 管类型累及为主。管类型累及为主。血管炎症，破坏的后果，造成受血管炎症，破坏的后果，造成受 累血管所供血的组织缺血，炎症。累血管所供血的组织缺血，炎症。定定 义义诊断困难：（ 较少见，发病率低（ 临床表现差不多（ 全身血管均可受累（ 根据临床症状难以作出诊断系统性血管炎的诊断（ 多脏器累及，持
2、续时间长（如皮疹，关节炎，垂足，肺肾累及）（ 不同年龄组患同一种病变，如中风，心梗（ 全身症状与体征不符如何提示血管炎系统性血管炎分类1993年，Chapel Hill Consensus Conference 大血管血管炎： 巨细胞（颞）动脉炎多发性大动脉炎 中等大小血管血管炎： 结节性多动脉炎（PAN）川畸病（Kawasaki Dis.） 小血管血管炎： Wegeners肉芽肿，Churg-Strauss综合征，显微镜性多动脉炎，Henoch-Schonlein综合征(紫癜)原发性冷球蛋白血症，皮肤白细胞破屑性血管炎Wegeners肉芽肿ANCA-相关血管炎 Churg-Strauss综合
3、征显微镜下多动脉炎（MPA)非ANCA-相关血管炎-结节性动脉炎等 血管炎的分类血管炎？血管炎？ 不明原因的系统性病变不明原因的系统性病变 组织血管缺血的症状组织血管缺血的症状完整的病史及体格检查完整的病史及体格检查评估系统累及的程度评估系统累及的程度 尿常规，血尿常规，血CrCr，胸片，胸片，CNSCNS影像学影像学 ，CSFCSF，CPKCPK，EMGEMG，EKGEKG，超声超声血清学检查血清学检查 ANAsANAs，RFRF，CH50, CH50, 冷球蛋白，冷球蛋白， 肝炎抗原，肝炎抗原，ANCAANCA， APLAPL，LACLAC符合诊断标准符合诊断标准 ？明确诊断明确诊断 ？N
4、oNo治疗治疗YesYes血培养，活检，经食道血培养，活检，经食道 心脏超声，血管造影心脏超声，血管造影NoNo血管炎诊断血管炎诊断血管炎中等大小血管炎 （结节性多动脉炎， Kawasakis病）小血管血管炎ANCA-相关血管炎 （Wegeners肉芽肿， mPA, Churg-Strauss 综合征，药物诱发）非ANCA-相关血管炎副肿瘤性 小血管炎免疫复合物小血管炎 Henoch-schonlein紫癜 冷球蛋白血症 结缔组织病 相关性血管炎 无感诱发血管炎炎症性肠病 血管炎血管炎的诊断大血管炎 （巨细胞动脉炎， Takayasus病小血管炎鉴别诊断小血管炎ANCA-相关小血管炎 （WG，
5、mPA, Churg- Strauss Syn非ANCA-相关血管炎Henoch-Schoulein purpura冷球蛋白血症冷球蛋白？肉芽肿？有无有无有无Asthma和嗜酸 性细胞增多？MPAWGChurg-Strauss 综合征IgA-沉积？有无其他血管炎 （如炎症性 肠病性血管 炎等特异性检查1ANCA2活检3血管造影4非侵入性影像检查抗中性白细胞胞浆抗体（ANCA）PANCA：抗髓过氧化酶（Myeloperoxidase）与肾小球肾炎，Churg-Strass血管炎，系统性坏死性血管炎综合征有关 CANCA：抗蛋白酶3与Wegener肉芽肿（90）相关F结合临床特征，ANCA阳性有助
6、于诊断F单纯免疫荧光阳性意义不大，单MPO阳性意义 也不大FANCA阴性不能排除ANCA-相关的血管炎F持续ANCA阳性，而临床病情已缓解无需继续 治疗FANCA转阴性后对变成阳性，要警惕疾病复发ANCA临床意义易累及肾脏、呼吸系统、神经系统ANCA阳性肺部影像学、肾脏活检、EMG检查有特征性ANCA相关血管炎受累系统表现全身发热、体重减轻、乏力肌肉骨骼肌痛、关节痛皮肤高出皮肤的紫癜，荨麻疹肾脏蛋白尿、血尿、肾功能不全 坏死性肾小球肾炎呼吸道呼吸困难，咳嗽，咯血 肺部浸润，ILD，肺出血神经系统周围神经病变（单神经炎）ANCA相关血管炎的临床特征特征WGMPAChurg-strauss Syn
7、ANCA阳性率8090%70%50%ANCA抗原PR3MPOMPOPR3MPOPR3肉芽肿病变有无有ENT+眼部受累眼眶假性肿瘤 巩膜炎、色素膜炎少见少见肺部受累结节、浸润空洞、 肺泡出血肺泡出血嗜酸，肺泡出血肾脏结节性坏死性 肾小球肾炎结节性坏死性 肾小球肾炎结节性坏死性 肾小球肾炎 心脏受累少见少见心衰周围神经病变10%58%78%嗜酸性细胞轻度无显著ANCA相关性血管炎临床特征肺部表现肺的表现发病时() 总发生率()肺累及 45 87放射学发现肺浸润 25 67肺结节 23 58肺症状咳嗽 19 46咯血 12 30胸膜炎 10 28支气管镜检查：排除感染 肺功能检查：阻塞性通气障碍WG
8、：肺活检所见病理所见 发生率（）开胸肺活检血管炎坏死 89肉芽肿坏死 90肉芽肿血管性坏死 91 经支气管镜活检血管炎 7肉芽肿血管炎 5项目阳性例数百分率（%）发热、乏力 2871.7 肺脏累及 2769.2 肾脏累及 2358.9 关节疼痛 2051.3 皮疹1128.2 周围神经病变 923.0 鼻塞、鼻衄 615.3 腹痛 37.6 耳鸣、耳痛37.6 结膜炎 25.1 39例ANCA相关性血管炎患者的临床表现项目阳性例数百分率（%）血沉39100血色素减低2051.3尿常规异常（血尿、 蛋白尿）2358.9肌酐升高615.3MPO-ANCA阳性1846.1PR3-ANCA阳性410.
9、239例ANCA相关性血管炎患者的实验室检查39例ANCA相关性血管炎患者的分类Churg-StaussChurg-StraussMicroscopic Polyangiitis Microscopic PolyangiitisMicroscopic Polyangiitis1.哮喘2.外周血嗜酸性粒细胞增多，大于分计数的10%3.单发性或多发性神经炎4.非固定性肺内浸润5.副鼻窦炎6.血管外嗜酸性粒细胞浸润美国风湿病协会1990年Churg-Strauss综合 征分类诊断标准 中老年患者，不明原因发热，皮疹，神经炎等肾脏损害肺部累及P-ANCA阳性肾或肺组织活检MPA诊断PAN与MPA的区别
10、特征 PAN MPA受累血管类型 中及小A. 小血管（Cap，(肌肉A.) 微静脉，微动脉） 肾累及肾血管炎伴肾血管性高血压，血管瘤 急进性肾小球肾炎 肺病变肺出血 周围N.病 5080 1020 复发 实验室检查ANCA （50岁）女：男23：1好发年龄50岁 病理：颞A活检对诊断GCA是必须的，为局灶，节段性血管炎症，血管壁淋巴细胞浸润，可伴肉芽肿，愈合期为内脉纤维化，中层疤痕形成 临床类型：1)头颅表现为主 2)PMR为主 3)头颅PMR临床特征 头颅部症状：头痛，触痛，颞动脉肿，颞合关节间歇性跛行 PMR症状：对称性肩带肌及髋带肌疼痛，伴僵硬 眼动脉受累：视力，复视，失明 全身症状：发
11、热，乏力，消瘦巨细胞动脉炎诊断标准巨细胞动脉炎诊断标准 发病年龄发病年龄 5050岁岁 头痛头痛 颞动脉异常颞动脉异常 血沉血沉 50mm/h50mm/h 颞动脉活检显示异常颞动脉活检显示异常风湿性多肌痛鉴别诊断风湿性多肌痛鉴别诊断 恶性肿瘤恶性肿瘤骨髓瘤，白血病或淋巴瘤骨髓瘤，白血病或淋巴瘤转移性癌转移性癌 风湿性多肌痛风湿性多肌痛 巨细胞动脉炎巨细胞动脉炎 关节病关节病颈椎颈椎OAOA，RARA，结缔组织病结缔组织病 肌肉疾病肌肉疾病多肌炎，皮肌炎多肌炎，皮肌炎 感染感染病毒，细菌病毒，细菌 代谢性疾病代谢性疾病甲减，代谢性骨病甲减，代谢性骨病 其他其他纤维肌痛症，纤维肌痛症，Parkin
12、son sParkinson s病病风湿性多肌痛鉴别诊断（续）风湿性多肌痛鉴别诊断（续）治 疗GCR：激素pred, 60mg/d+MTX抗血小板制剂 PMR：15mg/d多发性大动脉炎（Takayasus Arteritis）概述： 病理：急性期：肉芽肿性全层动脉炎，伴有巨细胞，中弹力层断裂，内膜，外膜纤维化，与GCA无法鉴别 临床特征：1)无症状 2)轻度 3)重症分型：头臂型 重肾动脉型 混合型 *可为FOU的病因诊断：临床表现：缺血的症状和体征动脉造影： 治疗：活动期：糖皮质激素免疫抑制剂固定的动脉损害：血管扩张术，血管支架手术血管旁路术皮肤血管炎概述：主要累及皮肤小血管(毛细血管,后
13、微V,微动脉), 有时也可累及内脏小血管病理：淋巴细胞性血管炎：药物，肿瘤，CTD及许多皮肤炎症性疾病白细胞碎屑性血管炎：药物，CTD，感染，Henoch-Scholein Purpura临床表现全身表现：皮肤表现：单纯性过敏性紫癜溃疡，坏死寻麻疹样血管炎 器官受累的表现：Henoch-Scholein Syn实验室检查血沉，低补体血症 冷球蛋白血症皮肤血管炎的分类紫癜 寻麻疹，高出皮肤面， 红斑结节状，溃疡血管炎小血管炎动脉炎结节性皮肤 动脉周围炎， APS，系统性 动脉炎(PAN)高凝状态淋巴细胞性白细胞破碎性治 疗取决于病变的范围，有无内脏累及强的松：大剂量（1mg/kg/d）用于严重的过敏性紫癜，Henoch-Scholein Purpura，内脏累及免疫抑制剂
