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1、病例 l主诉：查体发现右肺包块2日 l现病史：患者与2日前查体发现右肺包块， 无咳嗽、气短、无痰，无发绀等症状 l气管镜检查未见异常。l术中所见：胸膜腔无粘连，无积液，病变 位于右肺上叶根部，大小约为 5.0X6.0X7.0CM，压迫右肺上叶动静脉 l术后病理：（右肺）透明血管型castleman 病概述l巨大淋巴结增生(Castleman病)是一种非常 少见的良性淋巴组织异常改变， 多见于胸 部，其它部位也少有报道。病因Castleman病有许多名称，如巨大淋巴结增 生，淋巴结错构瘤、良性巨淋巴瘤、血管 滤泡淋巴结组织增生、淋巴组织肿瘤样增 生等， 其病因至今不明，有3 种观点：1.淋 巴引
2、流区一般炎症或不明原因的特殊炎症 ；2. 淋巴结错构瘤：3.淋巴细胞的间变性肿 瘤。 多数学者支持第一种观点， 近来的研 究显示白细胞介素6(1L 6)等B细胞生长 是本病的关键。发病情况l本病最常发生于纵隔和肺门也可见于全 身任何部位Frizzera等总结400例患者的 资料表明：病灶位于胸部约占70，颈部 14，腹部及盆腔12，腋窝2；病理分型lCastleman病病理两型：透明血管型和浆细 胞型。 透明血管型约占7691。病理 表现以淋巴滤泡增生伴生发中心形成和大 量小血管增生，玻璃样变为特征，无成片 成熟的浆细胞，临床上以局灶型多见，常 为体检发现，较少出现临床症状。l浆细胞型较透明血
3、管型明显少见。病理表 现以淋巴滤泡生发中心出现成片排列的成 熟的浆细胞为特征，部分浆细胞中有 Russell小体存在，缺乏或少量存在管壁玻 璃样的毛细血管。临床上以多中心型多见 ；多中心型患者常伴有临床症状，咳嗽消 瘦发热乏力贫血高球蛋白血症以及腹痛腹 泻表浅淋巴结肿大，脾肿大血沉加快等。临床表现l 患者发病年龄跨度大。9 个月85岁均可发病， 但多见于健康年轻人。 70的患者年纪 30以下 。无性别差异，无家族史。 l 患者通常无症状，常因体检或在身体浅在部位触 及包块而被发现。Nordstrom 等认为透明血管型 仅3的患者有症状；而浆细胞型 50 可出现1 个或一个以上的全身症状，包括发
4、热盗汗发育缓 慢血沉加快，白细胞增多，顽固性贫血，低蛋白 血症及高丙种球蛋白血症等免疫学方面的异常， 多见于20岁以下的患者。影像学表现l X线胸片：病变好发于纵隔和肺门，常表现纵隔 增宽，边缘光滑或轻度分叶密度均匀。可见于纵 隔的任何间隙，但常见于中纵隔或后纵隔。肿块 大小不一，最大者直径16cm，平均5.8cm。多数 为单发，多数者肺门也可见肿块。其内钙化影较 少见，肺实变骨膜反应胸膜反应少见。当肿块压 迫支气管时可出现继发性改变如肺不张，易误诊 为中心型肺癌。少数肿块从纵隔向上延伸到颈根 部（临床可触及包块），向下可进入腹膜后，也 可表现为肺野孤立结节或肿块内钙化，但此情况 极罕见。l
5、CT：平扫多见单个孤立的软组织肿物，直径 5cm）呈混杂密度影，界限清晰，其中心可有 纤维疤痕显示为低密度。较大病灶常显示强化不 均匀，其CT值最高可超过90HU。动态变化过程 与动脉相似，早期明显强化及延迟后仍为高密度 为其特点。部分病灶可显示周围增粗的供血血管 。约40的病灶周围脂肪间隙受浸润，也可有肿 大淋巴结。文献报道钙化见于510的病例 ，且仅见于局限型透明血管型。CT图像上钙化呈 典型的分支状或斑点状影，散在分布于病变中央 区。王仁贵和Sadamoto均认为病灶内分支状钙化 是透明血管型CT的特征性表现。l MRI：病灶信号以不均匀者占绝大多数，T1 WI为 低于骨骼肌的低信号灶，
6、T2 WI为显著的高信号 影，中心可为纤维成分、钙化、血管等的星形低 信号区。约一半的病灶边界清晰，GdDTPA静 脉注射后多数肿块出现中等至明显不均匀强化。 其中还可见低信号的纤维间隔。另外，几乎所有 的病灶都可见其周边有多量层状分布的血管断面 影，但MRA无法显示出供血动脉，且MRI的缺点 是显示特征性的钙化不如CT，但其多方位成像对 病变定位及显示毗邻关系较CT优越。诊断和鉴别诊断l 本病影像学表现无特异性，最后确诊依赖活检。 术前往往误诊为其他疾病。 l 纵隔淋巴瘤以两侧纵隔淋巴结肿大为主要表现， 常累及前纵隔胸骨后淋巴结，低至中轻度强化； l 胸腺瘤主要位于前上纵隔，临床常出现重症肌
7、无 力，良性胸腺瘤主要表现胸腺区边界光整的类圆 形肿块，侵袭性胸腺瘤形态不规则常侵犯纵隔脂 肪间隙、血管、心包及胸膜；诊断和鉴别诊断l 神经源性肿瘤主要位于后纵隔脊柱旁，肿瘤位居 椎管内外呈哑铃状，坏死囊变相对较常见。 l 肺门巨淋巴结增生症应与肺动脉瘤鉴别，后者强 化更加明显，并可以通过三维重建技术发现周围 肺动脉相连。 l 如有继发阻塞性肺炎、肺不张应与中心型肺癌鉴 别，后者发病年龄一般在40岁以上，并有吸烟咯 血病史，再加上增强等特点不同，多能鉴别。小结 l尽管纵隔巨淋巴结增生病因、病理类型及 临床类型具有交叉性而显得较为复杂，但 本病局灶型仍有一些相对的影像学特征表 现：病灶多为单发，常位于纵隔；病 灶为富血管性的软组织实性占位病变，早 期明显强化，其动态变化与动脉相同，CT 值可升高60 HU； 病灶内斑点钙化； 病灶内极少伴有出血和坏死灶；DSA显 示病灶有粗大的供血动脉及引流静脉，MRI 显示典型的层状分布的供养血管断面影。l本例术前都曾误诊，原因是对本病认识不 足，部分检查方法单一。良性巨淋巴结增 生的发病率很低，但并非罕见。因此，在 纵隔肿块病变中，特别是发生在一个无症 状的、异乎寻常的纵隔肿块的年轻病人时 ，其鉴别诊断应该考虑到这种疾病，如果 血管造影、MRI出现上述特征性的表现，更 提示巨淋巴结增生的可能。
