内科系统疾病的神经系统并发症

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1、第十四章 脊髓疾病 神经病学神经病学第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症概述 第一节 神经系统副肿瘤综合征 第三节 系统性红斑狼疮的神经系统表现 第二节 糖尿病神经系统并发症 第四节 甲状腺疾病神经系统并发症第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症概 述 许多内科疾病都或多或少会有一些神经损伤，较 为常见的有 各种原因的心脏和肺部等疾病导致缺血、缺氧性 神经病变 肝脏疾病引起的肝性脑病、脊髓病、

2、周围神经病 肾脏疾病引起的尿毒症性脑病、周围神经病 血液系统疾病，代谢性疾病 肿瘤等也可引起神经系统损伤 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症第一节 神经系统副肿瘤综合征 Paraneoplastic Neurological Syndrome, PNS第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症神经系统副肿瘤综合指一些恶性肿瘤非直接侵犯及非转移引起的神经和/或肌肉组织损伤的一组综合征也称之为肿瘤的远隔效应（remote effects） 神经系统副肿瘤综合征 概 述 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症病因迄今不清，可能与以下几点相关：癌肿分泌的某种毒素作用于神经、肌肉癌肿相关神经抗原参

3、与免疫反应例如抗Yo抗体、抗Hu抗体、抗Ri抗体、抗CV2抗体、抗Tr抗体、抗VGCC抗体、Amphiphysin抗体、抗Ma2抗体、抗VGPC抗体等 神经系统副肿瘤综合征病因及发病机制 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症 找到原发或转移癌灶的证据 可以侵犯神经系统多个部位 神经系统副肿瘤综合征 诊断与鉴别诊断第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症 原发癌肿 受累局部的神经系统改变主要有血管周围间隙的炎 症细胞浸润 血液和脑脊液中可以查到一些与肿瘤相关的抗体 神经系统副肿瘤综合征 病 理 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症 针对原发病治疗 糖皮质类固醇激素或免疫抑制剂神经系统副肿

4、瘤综合征 治疗及预后 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症侵及中枢神经系统不同部位副肿瘤综合征总称 副肿瘤性脑脊髓炎 副肿瘤边 缘性脑炎 副肿瘤脑 干炎 副肿瘤脊 髓炎 一、副肿瘤性脑脊髓炎 概 述 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症罕见 50%60%的原发肿瘤为肺癌主要是小细胞肺癌，20%为睾丸癌 主要侵犯边缘系统，灰质重于白质 呈亚急性、慢性或隐匿起病 影像学及脑电图检查无特异性 肿瘤抗体的检测可以帮助提高检出率 应该重视潜在肿瘤的寻找和治疗 副肿瘤边缘性脑炎 一、副肿瘤性脑脊髓炎 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症主要累及下橄榄核、前庭神经核等下位脑干结构，特别是延髓 腰

5、穿多数正常，或有轻度淋巴细胞和蛋白增高 副肿瘤性脑干炎一、副肿瘤性脑脊髓炎 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症可以累及脊髓的任何部位 主要以脊髓前角细胞为主 慢性进行性对称或不对称性肌无力、肌萎缩，上肢多见 腰穿没有特征性改变，无椎管梗阻的表现 副肿瘤性脊髓炎一、副肿瘤性脑脊髓炎 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症即是副肿瘤性小脑变性 （paraneoplastic cerebellar degeneration, PCD） 最常见的PNS 最常见于小细胞肺癌 60%70%患者的神经系统症状先于原发癌肿几个月到23年出现 二、亚急性小脑变性 概 述 第二十一章 内科系统疾病的神经系

6、统并发症以急性恶心、呕吐、眩晕或步态不稳首发 亚急性或慢性发病，进行性加重 几个月内达到高峰，然后趋于稳定 肢体及躯干共济失调、构音障碍、眼震、复视 极度衰弱 神经系统症状往往是双侧的，但可以不对称 临床表现 二、亚急性小脑变性 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症MRI和CT晚期可有小脑萎缩CSF检查可有轻度淋巴细胞升高，蛋白和IgG也可升高 患者的血清和脑脊液中可以查到Hu抗体、Yo抗体、抗PCA-Tr抗体、mGluR1抗体等身抗体 辅助检查 二、亚急性小脑变性 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症原因不明的亚急性或慢性小脑性共济失调 血和CSF检测到抗神经元抗体，诊断不难 应与原

7、发或转移性小脑恶性肿瘤鉴别 与一些晚发型的遗传性共济失调相鉴别 诊断与鉴别诊断 二、亚急性小脑变性 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症合并肿瘤及早手术治疗可能对PCD症状有所缓解血浆交换也可以稳定病情 治疗及预后 二、亚急性小脑变性 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症概 述 三、斜视性阵挛-肌阵挛 一种伴有眨眼动作的眼球不自主、快速、 无节律 、无固定方向的高波幅集合性扫视运动 可伴有四肢、躯干、横膈、咽喉及软腭肌阵挛和共济失调 特点是当闭眼和入睡后眼球不自主运动仍然存在做眼球跟踪运动或固定眼球时眼阵挛反而加重 眼阵挛可以单独存在，也可与其他肌阵挛共存 可以间歇性发作，也可以持续存

8、在 此病罕见 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症 CSF检查可见蛋白轻度增高，也可类似PCD 的改 变，CSF中出现抗神经元抗体 头部CT检查大多正常，MRI检查有时可见 脑干 内异常信号（T2WI呈高信号） 辅助检查 三、斜视性阵挛-肌阵挛 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症免疫抑制治疗均可收到明显效果原发肿瘤的治疗也可以改善神经系统症状，也可自然缓解 对症治疗：硫胺素、巴氯芬、氯硝西泮 本病预后较好 治疗及预后 三、斜视性阵挛-肌阵挛 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症发病机制目前尚不清楚，可能与自身免疫相关脊髓病变以胸段明显四、亚急性坏死性脊髓病 病因及病理第二十一章

9、内科系统疾病的神经系统并发症亚急性脊髓横贯性损伤 多以下肢无力起病 呈传导束性感觉、运动障碍 伴有括约肌功能障碍 受损平面可以在数日内上升；也可累及颈段 脊髓造成四肢瘫，甚至出现呼吸机麻痹危及生命 多于23个月内死亡 临床表现 四、亚急性坏死性脊髓病 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症 脑脊液正常，或者淋巴细胞和蛋白升高 MRI可见病变节段脊髓肿胀 辅助检查四、亚急性坏死性脊髓病 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症亚急性横贯性脊髓损伤 可能合并的恶性肿瘤 排除恶性肿瘤硬膜下或髓内转移、放射性脊髓病以及脊髓动静脉畸形等脊髓病变后进行诊断 诊 断 四、亚急性坏死性脊髓病 第二十一章 内

10、科系统疾病的神经系统并发症本病没有特异性治疗方法，病情进行性加重预后不良治疗及预后 四、亚急性坏死性脊髓病 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症主要侵及脊髓前角细胞和延髓运动神经核非炎性退行性变 原发肿瘤以骨髓瘤和淋巴细胞增殖性肿瘤多见 五、亚急性运动神经元病 概 述第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症亚急性进行性下运动神经元受损的症状 不伴有疼痛，偶尔可出现轻微的感觉异常 可见到上运动神经元受损的表现， 类似运动神经元病 临床表现五、亚急性运动神经元病 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症CSF检查细胞数正常，可有轻度的蛋白细胞分离肌电图表现为失神经电位 辅助检查五、亚急性运动神

11、经元病 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症 此型临床少见，鉴别诊断主要依据查到肿瘤证据 和相关肿瘤抗体 诊 断五、亚急性运动神经元病 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症尚无特效的治疗办法病程进展缓慢 治疗及预后五、亚急性运动神经元病 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症脊髓背根神经节及后索神经纤维损伤为主本病70%80%原发于肺癌，主要是小细胞肺癌广泛的神经细胞脱失、坏死、淋巴细胞及单核细胞浸润 后根、脊髓后角细胞、后索继发性退行性变六、亚急性感觉神经元病 概 述 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症临床表现六、亚急性感觉神经元病 女性多于男性，起病呈亚急性 常以肢体疼痛和

12、感觉异常为首发症状 逐渐出现步态不稳和感觉性共济失调 伴有上肢的假性手足徐动症 肢体无力相对较轻，出现肌无力或肌肉萎缩多提示 有脊髓受损，特别是前角细胞受累 大多数在几周到几个月内迅速进展，少数病情进展 缓慢第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症辅助检查六、亚急性感觉神经元病 脑脊液检查：多数正常，有轻度淋巴细胞增高， 蛋白、IgG略有升高，血清和CSF中可以检测出抗 Hu-抗体，CSF中滴度较高，提示抗体由鞘内合成 肌电图 肌电图特点是感觉神经动作电位衰减或缺 失，运动神经传导速度正常或仅轻度减慢，无失神 经电位第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症四肢远端疼痛及其他各种感觉障碍 感觉性

13、共济失调 肌力相对保留 肌电图感觉神经传导速度减慢及波幅减低 运动神经传导速度正常本病应与Guillian-Barre 综合征鉴别诊断及鉴别诊断六、亚急性感觉神经元病 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症尚无特效治疗方法血浆置换、皮质类固醇及免疫球蛋白治疗对多数患者无效 早期切除原发肿瘤可延缓本病病程，但预后不良 治疗及预后六、亚急性感觉神经元病 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症肌无力综合征 由自身免疫介导的神经-肌肉接头功能障碍性疾病 至少有一半以上的患者能查到癌肿，80%以上为小细胞肺癌 肿瘤抗原抗体NMJ前膜钙通道封闭前膜内Ach不能释放 肌无力七、Lambert-Eaton

14、综合征 概 述第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症成年男性多见，约2/3患者伴发肿瘤，特别是小细胞肺癌 亚急性起病，主要表现为进行性肢体近端和躯干肌肉无力，易疲劳，下肢重于上肢 脑神经支配肌群不受累 自主神经功能障碍 可以合并其他PNS，如PCD和脑脊髓炎等 临床表现七、Lambert-Eaton综合征 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症 药理学试验 新斯的明或腾喜龙试验往往阴性，部 分患者可有弱反应 高频（10Hz以上）重复电刺激时波幅递增到200%以上辅助检查七、Lambert-Eaton综合征 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症亚急性发病的肢体近端无力为主的症状 短暂活动

15、后症状减轻 无眼肌麻痹 伴自主神经功能障碍 新斯的明或腾喜龙试验阴性 高频重复刺激波幅递增需与重症肌无力鉴别 诊断及鉴别诊断七、Lambert-Eaton综合征 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症胆碱酯酶抑制剂如溴吡斯的明通常无效 血浆置换和免疫抑制剂治疗有效 针对伴发的明确肿瘤进行相应治疗也可使症状明显改善 注意避免应用钙通道阻滞剂类药物如尼莫地平、维拉帕米、氟桂利嗪等治 疗七、Lambert-Eaton综合征 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症第二节 糖尿病神经系统并发症 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症糖尿病神经系统并发症 概 述 随着人们对神经系统损害认识的不断提高和新的 检查手段（如MRI、PET、肌电图及神经肌肉活检 等）的普遍应用，糖尿病神经系统并发症检出率明 显提高，达50%以上，是糖尿病最常见的并发症第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症糖尿病神经系统并发症 发病机制和病理第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症糖尿病神经系统并发症 诊断依据第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症糖尿病神经系统并发症 内 容一、糖尿病性多发性神经病二、糖尿病性单神经病三、糖尿病性自主神经病四、糖尿病性脊髓病第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症糖尿病神经系统并发症 治疗原则第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症最常见的糖尿病神经系统并发症慢性进行