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1、第七章 血液系统疾病 第一节贫血 一、贫血概述二、缺铁性贫血三、巨幼细胞性贫血黄山职业技术学院 内科教研室 胡为群第一节 概 述血液系统由血液和造血器官组成。血液系统疾病指原发或主要累及血液和造血器 官的疾病，简称血液病。一、血液系统的组成：血液 系统血液造血 器官血细胞血浆红细胞 RBC白细胞 WBC血小板 PLT胸腺脾淋巴结微环境造血干细胞骨髓出生后，最主要血细胞（blood cells）生成由骨髓多能造血干细胞分化为造血干细胞，通过有丝分裂进一步分化为各系祖细胞，进而分化成红细胞、白细胞、血小板。淋巴系祖细胞则分化为B淋巴细胞（和T淋巴细胞） *一、血细胞的生成及发育一、血细胞的生成及发
2、育血细胞的生成要经历一个比较长的过程：增殖、分化、成熟、释放血细胞发生2.血液组成血液（外周血）血液（外周血）血浆血浆 （45%45%）血细胞血细胞 （55%55%）红细胞红细胞白细胞白细胞血小板血小板单 核 细 胞中 性 粒 细 胞嗜 酸 性 粒 细 胞嗜 碱 性 粒 细 胞淋 巴 细 胞(4)血液病的概念与共同特点 概念：是指原发性或主要累及血液和造 血器官的 疾病。是由先天或后天因素 引起血细胞、造血组织和某些血浆成 分（如凝血因子）数量或质量异常而 引起的疾病。 共同特点：表现为外周血中的细胞和血 浆成分的病理性改变，机体免疫功能 低下，出、凝血机制的功能紊乱及骨 髓、脾及淋巴结等造血
3、组织和器官的 结构和功能异常。第一节 贫血 贫血是临床上最常见的症状之一。 不同原因的贫血，往往有类似的临床表现和实验室特征，故可看做一种综合征。 贫血既可以原发于造血器官疾病，也可以是某些系统疾病的表现。第五章 第一节 贫血的分类和临床表现一、贫血概述 1.贫血定义 贫血(anemia)是由多种原因引起的外周血中红细胞(RBC)计数、血红蛋白(Hb)含量或红细胞压积（PCV或HCT）低于参考区间下限的一种病理状态或综合征。 贫血不是一种独立的疾病，而是很多疾病的共有症状。国内成人贫血的诊断标准男女Hb（g/L）91g/L，症状轻微； 中度：Hb 6090g/L，体力劳动时心慌气短; 重度：H
4、b 3160g/L，休息时心慌气短; 极重度：Hb100340.32 0.36巨幼细胞性贫血叶酸、维生素B12缺乏优点:推测贫血的可能病因，对小细胞低色素性贫血 及大细胞性贫血的病因估计有很大帮助。 缺点：过于简单，对正细胞性贫血的许多病因难以 估计。 此外，须有Hb、RBC、MCV的准确测定结果， 才能计算出准确的平均参数，否则将导致分 类错误或结果自相矛盾，难以解释。第五章 第一节 贫血的分类和临床表现（一）贫血的形态学分类2. Bessman分类法 按RDW和MCV的贫血分类法红细胞形态RDW和MCV 疾 病正细胞均一性RDW正常，MCV正常 遗传性球形红细胞增多症、急 性失血、肝硬化和
5、尿毒症引起 的贫血大细胞均一性RDW正常，MCV再障、MDS小细胞均一性RDW正常，MCV轻型地中海性贫血正细胞不均一性 RDW，MCV正常 早期造血物质缺乏、骨髓纤维 化、铁粒幼细胞贫血小细胞不均一性 RDW，MCV 缺铁性贫血、HbH病、RBC碎片大细胞不均一性RDW，MCV 巨幼细胞贫血、自身免疫性溶 血性贫血（一）贫血的形态学分类 RDW红细胞平均分布宽度的临床意义： 凡缺铁或缺乏叶酸、维生素B12所致营养性贫血，RDW均增高，即使尚未贫血，RDW亦可增高。 溶血性贫血由于网织红细胞增高，使RDW增高，MCV正常或升高。 再生障碍性贫血，RDW均正常，MCV多数增高，而部分病例可正常。
6、第五章 第一节 贫血的分类和临床表现（一）贫血的形态学分类（二）贫血病因和发病机制分类病因及发病机制 常见疾病 （1）红细胞生成减少 骨髓造血功能障碍干细胞增殖分化障碍再生障碍性贫血、纯红细胞再生障碍、骨髓增生异常综合征等骨髓被异常组织侵害骨髓病性贫血（白血病、骨髓瘤、转移癌、骨髓纤维化等）骨髓造血功能低下继发性贫血（肾病、肝病、感染性疾病、内分泌疾病等）造血物质缺乏或利用障碍 铁缺乏和铁利用障碍缺铁性贫血、铁粒幼细胞贫血等维生素B12或叶酸缺乏 巨幼细胞贫血等 （2）红细胞破坏增加 红细胞内在缺陷红细胞膜异常 遗传性球形红细胞增加症、遗传性椭圆形红细胞增加症、遗传性口形红细胞增 加症、阵发性
7、睡眠性血红蛋白尿症等红细胞酶异常葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、丙酮酸激酶缺乏症等血红蛋白异常珠蛋白生成障碍性贫血、异常血红蛋白病，不稳定血红蛋白病红细胞外在异常免疫性溶血因素自身免疫性、药物诱发、新生儿同种免疫性溶血性贫血，血型不合的输血等理化感染等因素微血管病性溶血性贫血，化学、物理、生物因素致溶血性贫血 其它 （3）红细胞丢失过多 脾功能亢进 急性失血性贫血 慢性失血性贫血（二）、贫血的临床表现 贫血的症状取决于引起贫血的基础疾病、体 内脏器及组织缺氧的程度，以及机体对缺氧 代偿和适应能力。 贫血的临床表现不仅与贫血的程度有关，也 与贫血发生的快慢、患者的年龄、有无基础 疾病及心脑血管的代
8、偿能力有一定关系。 由于贫血可影响全身的器官及组织，因此所 产生的症状及体征可涉及全身各系统。第五章 第一节 贫血的分类和临床表现二、贫血的临床表现临床表现一般表现疲乏、无力，皮肤、粘膜和甲床苍白心血管系统心悸、心率加快、运动和情绪激动时更明显，重者 出现心脏扩大，甚至心力衰竭呼吸系统呼吸加深，运动和情绪激动时更明显神经系统头晕、目眩、耳鸣、头痛、畏寒、嗜 睡、精神萎靡 不振等消化系统食欲减退、恶心、消化不良、腹胀、腹泻和便秘等泌尿生殖系统肾脏浓缩功能减退，可有多尿、蛋白尿等轻微的肾 功能异常；男女性欲减退，女性月经失调。特殊表现溶血性贫血常见黄疸、脾肿大等第五章 第一节 贫血的分类和临床表现
9、(三）贫血的诊断 贫血是临床常见的症状，其正确诊断需综合分析临床症状、体征、血液学和其他检验结果。 不同类型贫血不仅红细胞和血红蛋白降低，而且也会出现各种异常形态的红细胞，对各类型贫血的鉴别诊断具有重要意义。 因此，必须仔细观察贫血患者的血涂片，还应注意白细胞和血小板的形态有无异常。第五章 第二节 贫血的诊断 在诊断贫血的过程中，必须明确： 是否有贫血； 贫血的程度； 贫血的原因和类型。 临床上针对贫血的不同病因进行诊治，才能取得好的效果。第五章 第二节 贫血的诊断贫血的诊断（三）查明贫血的原因或原发病第五章 第二节 贫血的诊断（三）查明贫血的原因或原发病第五章 第二节 贫血的诊断(四)治疗要
10、点 1) 对因治疗：最重要 2）对症治疗：输血、吸氧、防治感染、加强营养支持治疗等 3）药物治疗：根据贫血发病机制，合理使用抗贫血药物 4）骨髓移植二、缺铁性贫血教学目标 掌握缺铁性贫血的定义、临床表现、护理 掌握贫血的临床表现 熟悉缺铁性贫血的病因、治疗要点 了解缺铁性贫血的发生机制及实验室检查 缺铁性贫血（IDA）是体内用来制造血红蛋白的贮存铁缺乏，使血红素合成减少而引起的一种小细胞低色素性贫血。是贫血中最常见的一种。概念二、缺铁性贫血一、病因和发病机制 （一）病因 1.营养因素（需铁量增加而摄入不足）： 因饮食中缺乏足够量的铁或食物结构不合理，导致铁吸收和利用减低。我国食物结 构一般以谷
11、物和蔬菜为主，肉类较少，因此 血红素铁含量较西方饮食为低。 （一）病因 营养因素 当生理性铁需要量增加时，如婴幼儿、青少年、月经期妇女、妊娠和哺乳期的妇女，如果饮食中缺铁 则易引起缺铁性贫血。 妇女一次月经平均失血量为40-60ml，相当于20- 30mg铁，因此需铁是为2mg/d，妊娠期为供应胎儿及分娩时失血所丢失的铁，估计一次正常妊娠要额外补 充960mg铁，妊娠中、后期需铁量达4-6mg/d，单纯从食物中是难以获得的。 （一）病因 2、铁吸收不良：常见于胃全切或大部切 除（胃空肠吻合）术后，胃酸缺乏、小 肠黏膜病变、肠道功能素乱均可引起铁 的吸收不良。 （一）病因 3、慢性失血（铁损失过
12、多）：慢性失血是成人缺铁性 贫血最多见、最重要的原因。按0.5mg/1ml计算，即使 每天出血量少至3-4ml，也足以引起缺铁。如胃肠道出 血（消化道溃疡出血、肠息肉、肠道癌肿、钩虫病、 痔出血、食管胃底静脉曲张破裂出血等）是男性病人 引起缺铁最常见的原因，女性病人则仅次于月经过多 。IDA常是胃肠道肿瘤的首发表现。（二）、临床表现 1.原发病的临床表现：溃疡病、痔疮、 月经过多 2.一般贫血的表现：皮肤、粘膜苍白， 头晕乏力，心悸、活动后气促，易疲劳 等。 3.组织缺铁表现：因为许多影响细胞氧 化还原过程的含铁酶（如细胞色素C、过 氧化氢酶、琥珀酸脱氢酶等）的活性降 低出现的特殊临床表现：（
13、三）组织缺铁表现 1、营养缺乏：皮肤干燥、角化、萎缩、无光泽、毛发 干枯易脱落，指(趾)甲扁平、不光整、脆薄易裂、甚至 匙状甲。 2、粘膜损害：表现口角炎、舌炎、舌乳头萎缩，严重 者引起吞咽困难，或咽下梗阻感等表现。 3、胃酸缺乏及胃功能紊乱：吸收不良、食欲缺乏、便 稀或便秘。 4、神经、精神系统异常：表现为易激动、烦躁、头痛 、易动，头晕、耳鸣、晕厥、失眠、畏寒、记忆力衰退 、注意力不集中等。少数病人有异食癖，约1/3病人出 现神经痛、末梢神经炎，严重者可出现颅内压增高、视 乳头水肿。小儿严重者可出现智能障碍等。反甲匙状甲异食癖口角炎、舌炎（三）、实验室检查 1.血象：早期无贫血，严重时呈典
14、型血象为小细胞低色素性贫血。小细胞低色素性贫血的血象特点红细胞(RBC)与正常相 比，体积变小且大小 不等，中心苍白区扩 大。提示有小细胞低 色素性贫血。 2.骨髓象及骨髓铁染色：红细胞系增生活跃，以中晚幼红细胞为主，体积变小、胞质少。 骨髓铁染色：细胞内铁（铁粒幼红细胞）减少15（正常20-90%）或消失，细胞外铁（骨髓小粒中的可染铁）阴性（正常+），这是诊断缺铁最可靠的标准。骨髓象骨髓增生活跃，粒红 比例降低，红细胞系 统增生明显活跃。中 幼红细胞比例增多， 体积比一般的中幼红 细胞略小，边缘不整 齐，胞浆少，染色偏 兰，核固缩似晚幼红 细胞，表明胞浆发育 落后于核，粒系细胞 和巨核细胞数
15、量和形 态均正常。 3.血清铁及转铁蛋白饱和度测定 血清铁(ST)64.44umol/L(3600ug/L) 转铁蛋白饱和度(TS)94fl,MCH32pgMCHC正常patientnormal营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片2.、骨髓象:增生明显活跃,以红细胞系增生为主,粒红系均出现巨幼变中性粒细胞的胞浆空泡形成,核分叶过多。巨核细胞的核过度分叶。巨幼细胞性贫血骨髓象：图示幼稚红细胞巨幼变，胞体大、核染色质粗而松,成熟红细胞较大,嗜多色性BM(骨髓)3.、血清VitB12和叶酸测定:VitB12正常值 200800ng/L 100ng/L 缺乏；叶酸正常值 56ug/L 3ug/L缺乏(四)、其他:尿甲基丙二酸 LDH血清胆 红素中度(四）诊断要点 根据临床表现、血象和骨髓象可诊断为巨幼细胞性贫血。 如精神神经症状明显，则考虑为VitB12 缺乏。 有条件时测VitB12和叶酸水平。（五）治疗要点1.一般治疗：注意营养、辅食；防治感染； 震颤明显可鼻饲对症。 （二）去除病因（三）VitB12和叶酸治疗:1.有精神神经症状者以VitB12治疗为 主：肌注VitB12 100ug/次 23次/w 数周单纯缺乏VitB12不宜加用叶酸，以免加剧精神神 经症状。神经系统受累表现：1mg/日，2周
