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1、血液学检验血液学检验 浆细胞白血病浆细胞白血病 浆细胞病浆细胞病 骨髓增殖性疾病骨髓增殖性疾病检验系检验系 毕晓郁毕晓郁浆细胞白血病浆细胞性白血病( (PCL)PCL) 一种以浆细浆细 胞异常增生为为主的少见见类类型的白血病； 其特点为为外周血和骨髓中出现现大量的异常浆细浆细 胞， 广泛浸润组织润组织 器官； 病情发发展迅速，表现同其它白血病； 分为原发性和继发性。PCL-PCL-血象血象 白细胞总数多升高； 浆细胞20或绝对值2.0X109/L，可为原 始或幼稚浆细胞并伴形态异常； 红细胞和血小板减少。PCL-PCL-骨髓象骨髓象 骨髓增生极度活跃或明显活跃； 浆细胞显著增生，可有原始浆细胞
2、、幼稚浆细胞 、小浆细胞等； 浆细胞：胞体较小，圆形、长圆形或卵圆形，核 幼稚，仁明显，染色质疏松，核质发育不平衡PCL与MM的区别 血象：外周血原幼浆细胞大于20%，异形性较小； 临床表现：骨痛与溶骨少见； 病程:发展迅速。浆细胞病 多发性骨髓瘤 原发性巨球蛋白血症多发性骨髓瘤 ( (MM)MM)MM概述 骨髓内单一浆细胞株单克隆异常增生的恶性肿瘤。 特征是：单克隆浆细胞恶性增殖分泌过量的单克隆免疫球蛋白或其多肽链亚单位；MM临床表现 骨骼浸润：骨痛、骨质疏松、病理性骨折且逐渐加重；高钙血症； 贫血，进行性加重； 血粘度过高，心脑血管疾病，血沉加快； 免疫功能异常,反复感染； 肾功能损害；
3、病情较浆细胞白血病进展缓慢MM血象红细胞和血红蛋白减低：一般为正常细胞正常色素性贫血，红细胞呈缗钱状排列，可见幼红细胞。白细胞数多正常，可见少数骨髓瘤细胞(一般10%，甚至7095；其他系因骨髓瘤细胞的增生程度不同而受到不同程度的抑制；早期瘤细胞呈灶性分布，需多部位、多次骨髓穿刺或骨髓活检提高检出率。MM其它检查血清总蛋白增高，球蛋白增高，白蛋白/球蛋白比值降低；血清钙增高；血清蛋白电泳：M蛋白峰；蛋白尿，尿本-周蛋白阳性；肾功能检查：血肌酐、尿素氮、尿酸异常；血沉明显加快，血粘度增高；MM诊断标准1骨髓中浆细胞15%，并有异常浆细胞(骨髓瘤细胞)或组织活检证实为浆细胞瘤。2血清中出现大量单克
4、隆免疫球蛋白 或尿中单克隆免疫球蛋白轻链(本周蛋白)1.0g/24小时。3广泛性骨质疏松或溶骨病变。习题习题 某老年男性患者，因骨折住院，检查发现 骨髓有大量异常细胞，如下图所示，可考 虑诊断（ ）A 急性单核细胞白血病B 恶性组织细胞病C 多发性骨髓瘤D 巨核细胞白血病E 巨幼细胞贫血习题习题 多发性骨髓瘤外周血红细胞特点是（ ）A 细胞着色不一B 靶形红细胞C 缗钱状红细胞 D 球形红细胞 E 裂红细胞原发性巨球蛋白血症原发性巨球蛋白血症 少见见的血液中出现现大量的单单克隆巨球蛋白（IgM）为为特征的B淋巴细细胞恶恶性增生性疾病。 好发发于老年人，男性多见见。临床表现 贫贫血症状 肝、脾、
5、淋巴结肿结肿 大； 高粘综综合征(视视力模糊、头头痛、头晕头晕 )； 很少出现现溶骨性病变变，肾肾功能减退。血象红细红细 胞和血红红蛋白减低，正常色素性贫贫血；白细细胞正常或减少，分类时类时 中性粒细细胞减低，淋巴细细胞增多；血小板数正常或减低。 成熟红细红细 胞缗钱缗钱 状排列。骨髓象1. 淋巴样浆细样浆细 胞呈弥漫性增生，淋巴细细胞、浆浆细细胞易见见；2. 嗜碱性粒细胞和组织嗜碱细胞散在于异常细胞之间为本病的特征；3. 成熟红细红细 胞呈缗钱缗钱 状排列；4. PAS染色病变细胞胞浆中有球状阳性颗粒。其他检查 总蛋白升高，白球比值减小； 蛋白电泳：单克隆IgM； 血清中单克隆IgM水平10
6、g/L 血沉加快； 血粘度增高。骨髓增殖性疾病 真性红细胞增多症 慢性粒细胞白血病 原发性血小板增多症 原发性骨髓纤维化原发性血小板增多症原发性血小板增多症（ET） 一种少见的原因不明的以巨核细胞增生为主的骨髓增生性疾病。 特点：血小板持续增多，自发性出血倾向或血栓形成，半数以上有脾大。ET实验室检查 血象：血小板计数：1000109/L。血片中血小板成堆，大小形态不一，有巨大血小板。 骨髓象（P240图）：增生活跃或明显活跃，巨核细胞显著增多（胞浆丰富、核分叶多、空泡。 血小板功能：对肾上腺素和胶原的聚集反应减低是特征表现。ET诊断 符合临床出血、脾大、血栓形成的体征； 血小板1000109
7、/L； 可除外其他骨髓增生性疾病和继发性血小板增多症者。原发性骨髓纤维化原发性骨髓纤维化（IMF） 为一种骨髓增殖性疾病； 其骨髓造血组织逐渐为纤维组织所代替； 严重地影响了造血功能的病理状态。IMF临床表现 临临床特征为为贫贫血，肝脾肿肿大，外周血中出现现幼粒 、幼红细红细 胞，骨髓呈不同程度的纤维纤维 化。原发性急性型 骨髓纤维纤维 化继发继发 性慢性型IMF血象正细胞正色素性贫血，晚期多有严重贫血。可见嗜多色性、泪滴状红细胞，可见幼红细胞；白细胞增多或正常，偶见幼粒细胞。血小板早期增多，晚期减少，血小板大而畸形，偶见巨核细胞碎片。IMF骨髓象就诊时多因骨质硬化穿刺困难。常见干抽现象或抽出的骨髓液含有核细胞极少，而含有大量纤维组织及聚集的血小板。骨髓活检有典型改变（确认必要条件），可见不同程度的纤维化改变（网状纤维和胶原纤维增多）有的病例可有残留造血灶，巨核细胞可见到，但数量很少。 本节重点本节重点 浆细胞白血病血象特点？ 多发性骨髓瘤的特征？红细胞形态特点？ 原发性巨球蛋白血症血液中出现何种免疫球蛋白？ 原发性骨髓纤维化红细胞形态和骨髓穿刺特点？
