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1、 【概言】含义：尿蛋白3.5g/d，血浆白蛋白3个），细胞基质增多（两倍以上）。免疫荧光：IgG、IgM、C3沉积，有或无IgA。电镜：电子致密物。3膜增殖性肾炎 光镜：系膜细胞增生和基质 增多；基膜、上皮细胞间、毛细 血管肥厚，“双轨征”，“分叶祥 改变”。免疫荧光： C3 ，伴或不伴 IgG、IgM颗粒状沉积于系膜细胞区和毛细血管壁。电镜：系膜细胞区、内皮细 胞下、上皮下见电子致密物。 4膜性肾病 光镜：基底膜上皮细胞侧钉突样改变。免疫荧光：IgG， C3 颗粒状均匀的沉积在毛细血管壁。电镜：基底膜上皮细胞侧见排列整齐的电子致密物、或底膜增厚，足突融合等。5局灶性节段性肾小 球硬化 光镜：
2、部分肾小球的部 分节段硬化性病变和玻 璃样变。免疫荧光：IgM和C3的 局灶性、节段沉积。电镜：硬化性病变，系 膜基质增多，足突广泛 融合。原发性原发性NSNS病理类型临床特点以及病理表现病理类型临床特点以及病理表现病理特点病理特点好发好发 年龄年龄血尿血尿 程度程度肾功能肾功能 进展以进展以 及高血及高血 压压预后预后激素、激素、 细胞毒细胞毒 药物治药物治 疗反应疗反应其他特其他特 点点微小病变微小病变 型肾病型肾病足突融合足突融合 ，基底膜，基底膜 无明显增无明显增 厚厚儿童儿童2 2 6 6岁岁 儿童儿童9595 多多 发发偶有偶有 镜下镜下 血尿血尿无无多良多良良良复发率复发率 高；
3、自高；自 发缓解发缓解 率高率高 ；ARFARF局灶性节局灶性节 段性肾小段性肾小 球硬化球硬化肾小球节肾小球节 段性硬化段性硬化 ；小管萎；小管萎 缩，间质缩，间质 纤维化纤维化青少青少 年年多半多半 镜下镜下 血尿血尿多于就多于就 诊时已诊时已 经出现经出现差差多数差多数差 ；部分；部分 有效有效常有肾常有肾 小管障小管障 碍多隐碍多隐 匿发病匿发病原发性原发性NSNS病理类型临床特点以及病理表现病理类型临床特点以及病理表现病理特点病理特点好发好发 年龄年龄血尿程血尿程 度度肾功能肾功能 进展以进展以 及高血及高血 压压预后预后激素、激素、 细胞毒细胞毒 药物反药物反 应应其他特点其他特点
4、系膜增系膜增 生型肾生型肾 小球肾小球肾 炎炎系膜细胞基系膜细胞基 质增生质增生青少青少 年年发生率发生率 高高与病理与病理 改变相改变相 关关与病与病 理改理改 变相变相 关关与病理与病理 改变相改变相 关关我国高发我国高发膜性肾膜性肾 病病钉突形成，钉突形成， 基底膜增厚基底膜增厚中老中老 年，年， 6060 岁达岁达 4040可有镜可有镜 下血尿下血尿与分期与分期 相关相关多缓多缓 慢进慢进 展展与分期与分期 相关相关, ,血栓发生血栓发生 率高率高系膜毛系膜毛 细血管细血管 性肾炎性肾炎系膜细胞和系膜细胞和 基质弥漫性基质弥漫性 重度增生，重度增生， “ “双轨征双轨征” ”青壮青壮
5、年年均有，均有， 常有肉常有肉 眼血尿眼血尿发生较发生较 早进展早进展 较快较快差差差，部差，部 分有效分有效前驱感染前驱感染 病史；持病史；持 续低补体续低补体 血症血症【并发症】一、感染 免疫紊乱（IgG、补体、白细胞功能降低） ，营养不良（低转铁蛋白、低锌），免疫抑制剂的 应用，易发生感染。特别是呼吸道。感染是复发和疗效不佳的主要原因之一二、血栓、栓塞机制：血凝亢进和血粘度增加，血液高凝状态；低蛋白血症、高脂血症、利尿 、激素。表现：肾静脉血栓最多，肢体静脉血 栓，下腔静脉血栓，肺静脉血栓或肺静脉 栓塞等。膜性肾病最多。三、肾功能损伤1急性肾衰竭 肾前性：有效血容量不足，肾前性氮质血 症
6、；经扩容等可纠正。实质性肾衰，与肾间质高度水肿压迫肾小 管，大量管型阻塞肾小管有关。病理类型为轻 微病变者易发生。2肾小管功能损害重吸收大量蛋白损害肾小管。糖尿、氨基 酸尿、范可尼综合征。四、蛋白质及脂肪代谢紊乱p低蛋白血症营养不良；p金属结合蛋白微量元素不足；p药物结合蛋白药物浓度增高而毒性 增加，药物半衰期缩短而减小药物疗效。p氧化脂蛋白系膜细胞增生、细胞基 质增多，也促进动脉血管硬化。【实验室及其他检查】1尿常规及蛋白定量定性 + + + +，可见颗粒，脂肪管型等； 24h蛋白定3.5g/d。红细胞多少不一，与病理类型有关。2尿蛋白电泳 选择性或非选择性。3血液生化检查白蛋白、总蛋白降低
7、,1球蛋白正常或稍低， 2球蛋白，球蛋白相对增高，球蛋白一般降低。 胆固醇，甘油三酯， LDL、VLDL升高。4其他检查纤溶：纤维蛋白原高，溶酶原、抗凝血酶 低。免疫：球蛋白、补体低，CIC。尿FDP、 C3 升高。5肾活检【诊断与鉴别诊断】一、诊断依据（1）尿蛋白3.5g/d；（2）血浆白蛋白30g/L；（3）水肿；（4）血脂升高。（1）（2）必备条件。进一步除外继发性肾病综合征。 二、鉴别诊断 1系统性红斑狼疮 皮肤红斑，多系统损害，发热，关节痛，多发性浆膜炎临床表 现；多种自身抗体；肾活检：多样性、不典 型性，白金耳样病变、苏木素小体等。2过敏性紫癜肾炎 常先有皮肤紫癜， 皮疹出现后18
8、周显现血尿、蛋白尿等，可伴有关节或（和）腹部疼痛，黑便。皮肤紫癜 常是鉴别要点。少数先出现肾脏损害。肾活 检：IgA、 C3 。3乙肝病毒相关肾炎 病毒血症、局部抗 原沉积。4糖尿病肾病 糖尿病病史10年，血糖高， 眼底改变。5肾淀粉样变性 中老年, 原发主要累及心 、肾、消化道、皮肤、神经, 继发慢性化脓性感染、 结核、恶性肿瘤, 肾肝脾。肾活检确诊。6骨髓瘤性肾病: 中老年男性, 骨痛，血浆蛋 白电泳M带，本-周蛋白，骨髓瘤细胞。【治疗】 一、一般治疗 1休息 严重水肿时，应卧床休息。 调节活动量。2饮食 限盐，轻度水肿者，96g/d ；中度水肿者，63g/d，重度水肿者， 3g/d 以下
9、。少尿患者，限水。蛋白质摄入量每日 每公斤体重0.81g。补足热量。脂肪以植物 油或鱼油为主。 （一）利尿消肿1噻嗪类利尿剂 氢氯噻嗪25mg，日3次。2袢利尿剂 呋塞米2040mg，每日1次；布 美他尼13mg，每日3次。3潴钾利尿剂 螺内酯20mg，每日3次。4渗透利尿剂 不含钠的低分子右旋糖酐、 706代血浆，500ml静脉滴注，隔天1次。5. 提高血浆胶体渗透压 血浆、血浆白蛋白， 再用利尿剂。但非必要时不使用。 二、对症治疗（二）减少尿蛋白血管紧张素转换酶拮抗剂：扩张出球小动脉，降低肾小球内压，有可能减少 尿蛋白。卡托普利，12.525mg，每日23 次；依那普利，2.510mg，每
10、日2次；苯那普利（洛丁新） 10 20 mg/d。血管紧张素受体拮抗剂：氯沙坦（科素亚）50100mg/d。CCB:氨氯地平 三、主要治疗（抑制炎症与免疫反应）（一）糖皮质激素 1机制 抑制免疫、抑制炎症、抑制醛固酮和 抗利尿激素分泌。适应证 微小病变性肾病。其他病理类型 效差。常用制剂及用法 足量开始、时间充分、 减药慢。泼尼松，每日每公斤体重1mg，共服812 周，有效病例每23周减少原用量的10%，当减至 1510mg/d时为维持剂量，再服612月或更久。甲基当泼尼松冲击疗法。泼尼松效果不佳时，可换用泼尼松龙或氟米松（地米）。 激素敏感型、激素依赖型、激素无效型。 副作用 库欣综合征、感
11、染、骨质疏松、消化道出血、肾小球硬化。（二）细胞毒药物 机制。适应证：激素依赖型或无效型。（1）环磷酰胺：最常用。每日每公斤体重2mg ，分12次口服；或200mg隔日静脉注射。总量6 8g。不良反应：骨髓抑制，中毒性肝炎、脱发、 出血性膀胱炎和性腺抑制等。 （2）苯丁酸氮芥：2mg，每日3次口服，服用3 个月。副作用：骨髓抑制，胃肠道反应。（3）盐酸氮芥：效果好，不良反应很大。骨髓 抑制、局部刺激及胃肠道反应。其他细胞毒药物无 效时使用。（三）环孢菌素A 机制。试用于激素、细胞毒药物无效者。昂 贵且不良反应大，肾毒性。46mg/kg.d （四）麦考酚吗乙酯（骁悉, ）机制。适应证：狼疮肾，激
12、素耐药、复发的肾病综合征。不良反应：消化道、肝损、感染。 1.5g /d，分次口服。 针对不同病理类型治疗方案微小病变性肾病激素, 复发者再用激素或联合环磷酰胺治疗。2膜性肾病无高危因素的一般病例，先密切观察半年，控制血压 ，ACEI降尿蛋白，病情无好转再接受激素联合烷化剂治疗。单用激素无效，必需激素联合烷化剂（环磷酰胺或苯 丁酸氮芥）；效果不佳可试用环孢素，一般用药在半年以上 。激素联合烷化剂治疗的对象主要为有病变进展高危因 素的患者，如严重、持续性肾病综合征，肾功能恶化和肾小 管间质较重的可逆性病变等。积极防治血栓、栓塞并发症。3局灶性节段性肾小球硬化足量激素治疗延长至34月。足量激素用药
13、 至6个月后无效，才能称之为激素抵抗。激素治 疗效果不佳可试用环孢素。4系膜毛细血管性肾小球肾炎成年患者，目前没有激素和细胞毒药物有效 的证据。糖皮质激素+细胞毒药+抗凝药，可以 试用，但效果无定论。口服612月的阿司匹林 （325mg/d）和（或）双嘧达莫（50100mg， 每日3次）可以减少尿蛋白。（一）感染 无肾毒性抗生素。 （二）血栓及栓塞 高凝状态：肝素；小分子肝素；华法令；双香 豆素；双密达莫；阿司匹林。血栓、栓塞：组织型纤溶酶，可与肝素同时静滴。6h内效 果好，3d内仍可有效。五、防治并发症（三）急性肾衰 袢利尿剂:补充血浆制品，适当脱水。 血液净化治疗。 治疗原发病:大量蛋白尿发生低血容量和肾间质水肿及急进性肾炎，可用甲基 泼尼松龙冲击。碱化尿液。（四）脂肪代谢紊乱 胆固醇增高：洛伐他汀，普伐他汀，或辛伐 他汀。甘油三酯增高：必降脂片，非诺贝特（力 平脂），血液净化疗法。 【预后】l预后差异较大l轻微病变及轻度系膜增生预后好l局灶性节段性硬化和膜增殖性肾炎治疗效果差l膜性肾病尿蛋白转阴难，可不发展成为尿毒症l大量蛋白尿、高血压、高脂血症促进肾小球硬化l反复感染、血栓栓塞影响预后l有严重并发症者预后差
